Практичне застосування кетогенної дієтотерапії при епілептичних енцефалопатіях - PDF
Практичне застосування кетогенної поживної терапії при епілептичних енцефалопатіях Університетська клініка Олександра Геллера Інсбрукський відділ педіатрії I - III
Кетогенна дієтотерапія Кет Кетогенна дієтотерапія Жири Вуглеводи Білок КЕТОЗ Кетонові тіла Цукор в крові ЕФЕКТ Симптоми Метаболічні ефекти Scholl-Buergi S, Höller A et al. JIMD 2015 2
Характеристики keth Початок діяльності Значні зусилля з терапії Лікувальна група Пацієнти та родичі Інтердисциплінарний підхід Інтенсивні навчальні заходи Гетерогенна пацієнтська клієнтура Рішення Чіткі канали зв'язку Чіткі структури та процеси Кінець 3-го
Критерії, характерні для діагностики, Höller et al. Paediatr Paedolog 2016, змінено з Haberlandt et al. Анонси ÖGfE 4 за 2014 рік
Варіанти keth Класична кетогенна дієта ckd MCT збагачена ckd MCT-KD Модифікована дієта Аткінса MAD Лікування з низьким глікемічним індексом LGIT Парентеральна кетогенна дієта pkd Пероральні кетонові тіла Тригептаноїн Загальна тенденція до індивідуального доопрацювання! 5
Вікові критерії Klepper і Leiendecker 2011, щомісячне здоров'я дітей: Кетогенна дієта при рефрактерній епілепсії в дитячому віці 6
Фізичне обстеження + маса тіла, довжина тіла, окружність голови, ІМТ, артеріальний тиск, частота серцевих скорочень Лабораторні дослідження Кількість крові, диференціальний аналіз крові, показники печінки та нирок, СРБ, креатинкіназа, електроліти, глюкоза, холестерин, тригліцериди, сечова кислота, аналіз газів крові, лактат, аміак, амінокислоти, Ацилкарнітиновий профіль, кетонові тіла, рівні ліків, мікроелементи, вітаміни в сечі кальцій, креатинін, фосфат, органічні кислоти, апаратні дослідження ЕКГ, ехокардіографія, УЗД черевної порожнини, ЕЕГ, магнітно-резонансна томографія (можливо, із застосуванням МРС), інший тип ліків, рівень ліків, підготовка ( Вміст вуглеводів) Харчування Харчова поведінка, прийом їжі, ситуація з їжею (наприклад, протокол харчування), сімейні компетенції Змінено з Klepper et al 2014, AWMF S1, рекомендація 7
Тематичне дослідження F. самці 3a Діагнози: Епілептична енцефалопатія Гетерозиготна мікроделеція (9q33.3-9q34.11) STXBP1 & ENG Синдром Ген Веста з епілепсією BNS Терапія затримки розвитку: відсутність свободи судом при потрійному прийомі ліків (леветирацетам, оксакарбазепін та періодична свобода від анемії) Прогрес розвитку при пульсуючій терапії кортизоном, починаючи з 6-ї ЛМ, погіршення, починаючи з 2а та 2 місяців 8
Тематичне дослідження F. чоловіча 3а кетогенна дієтотерапія: судоми: м'яка і м'яка їжа 2a i.r. 2 місяці, MAD щодня з 12 г багаторазових KH/день короткими нападами приблизно 3 кетогенів, що самообмежуються Формула 3: 1, 150 мл двічі на день 3 великими нападами 15-20 ЕЕГ: патології i.s. 10-15 секунд серій рецидивів спайків/колосових хвиль, потилична блювота підкреслена Фаза адаптації: Проблемна взаємодія між матір’ю та дитиною Терапія: Кінець оксарбазепіну кету на 5-й день на прохання сім’ї Початок леветирацетаму з вальпроатом 9
Розгляд. Встановлення стаціонарного амбулаторного типу Кет Тривалість перебування Обсяг навчальної програми Тип застосування Пероральний Ентеральний Парентеральний IV формула Рішення Lord and Magrath 2010, Великобританія J Humn Nutr and Diet: Використання кетогенної дієти та дієтичної практики у Великобританії 10
Кетогенні дієтичні рекомендації Немовлята Van der Louw et al 2016, Eur J Paediatr Neurol: Кетогенні дієтичні рекомендації для немовлят з рефрактерною епілепсією. 11
Навчання, тренування, тренування. 12-й
На основі стандартних мікроелементів волокон LCT MCT Kossoff et al 2011 J Child Neurol Перспективне дослідження модифікованої дієти Аткінса в поєднанні з кетогенною рідкою добавкою протягом першого місяця. 14-е
N. жінка 14a Ліжкове харчування через ПЕГ і частково перорально Інтернат для паліативної допомоги з фізичними та багаторазовими порушеннями 15
N. жінка 14a Хвороба Німана-Піка тип C Глобальна відсталість розвитку Мозковий розлад руху Паразулярний параліч погляду Дизартрія, виражений та сприйнятливий мовний розлад Фокальний комплекс епілептичних припадків та катаплексія (2 напади/год) Нетримання сечі та калу Терапія Міглустат Подвійні ліки Без клобірацетаму та ін., 2010, Neurochem: Обмежена кетогенна дієта посилює терапевтичну дію N-бутилдеоксиножириміцину щодо накопичення GM2 у мозку у дорослих мишей із хворобою Сандгофа. Villamizar-Schiller et al 2015, Eur J Med Genet: Неврологічні та серцеві реакції після лікування міглустатом та кетогенної дієти у пацієнта із хворобою Сандгофа. 16
N. самка 14а кет Ентерально перорально Кетогенна добавка 4: 1 4 х 260 мл/день вода/чай 500 мл/день кетогенний пудинг за бажанням, додатково кетогенна каша за бажанням, додатково стабілізуючи ситуацію 2-3 припадки/добу практичність кету, дана в інтернаті Підвищення якості життя БЕЗ зниження якості життя 17
Оцініть та адаптуйте тривалість та частоту нападів ЕЕГ Пильність Когнітивні аспекти Антропометрія Кетонова концентрація тіла Побічні ефекти Відповідність Якість життя 18
Тематичне дослідження с. Жінки 10a Діагнози: синдром Леннокса-Гасто Резистентна до терапії генералізована епілепсія з атиповими абсансами, тонічними судомами та ГМ судомами, відсутність мутації гена SLC2A1 Дисфорія Терапія: леветирацетам + підвищення рівня леветирацетаму + ламотриджин ламотриджин + ламотригін + лакопротрино + 19-го
Тематичне дослідження с. Жінки 10a 02/13 Кетогенна поживна терапія MAD 12 г вуглеводів/добу, кетогенна добавка ad lib Значний кетоз на 3 день (див. Нижче) Хороша переносимість Значне поліпшення дисфорії Частота нападів зменшується Значне поліпшення ЕЕГ-ліків: Конвулекс, Героламічний (був зменшений), Ривотріл 20
Тематичне дослідження с. Жінка 10a Оцінка 07/13 Без кетогенної добавки Потрібне перебування в стаціонарі Зменшення кетозу (див. Нижче) Зосередження на достатньому збагаченні їжі ріпаковою олією/оливковою олією Кип’ятіння кетогенної добавки 21
Оцінка тематичного дослідження через 12 місяців MAD 02/14 Початок MAD Прогресивне збільшення ваги Кетонові тіла вдома мінливі, в основному 50 Klepper et al 2014, AWMF S1: Кетогенні дієти; Van der Louw et al 2016, Eur J Paediatr Neurol: Кетогенні дієтичні рекомендації для немовлят з рефрактерною епілепсією; Pfeifer et al 2008, Епілепсія: Лікування низьким глікемічним індексом: впровадження та нові уявлення про ефективність 25
Висновок Практика кету при епілептичних енцефалопатіях Кет - це терапія, яка вимагає особливих навичок та відданості з боку лікувальної групи та пацієнтів, а також оточення. Структурований та стандартизований підхід є перевагою. Необхідно чітко дотримуватися терапії з боку пацієнтів та їх сімей. Це слід уточнити, якщо це можливо, до початку лікування. Відсутність дотримання терапії може мати негативні наслідки. Шляхом тонкої настройки кет можна адаптувати до особливих вимог пацієнта та навколишнього середовища. Кет також може поліпшити якість життя за допомогою паліативного підходу без зниження якості життя. 26-й
- Дякуємо за увагу - Сабін Шолл-Бургі Даніела Каралл Біргіт Мейзінгер Урсула Альбрехт Матіас Бауман Герта Зелнер Фіона Зейнер Сара Баумгартнер-Сігл Університетська клініка Інсбрукський відділ педіатрії I - III