Правильне харчування та ферментна терапія при муковісцидозі - рідкісні захворювання

Обмежений

Це зареєстровано у вашому браузері Завантажені статті Персоналізовані дані про рекламу Вміст, який вам може сподобатися та оцінити
Це дозволяє для загальних оголошень Оголошення, націлені на всіх Зображення та текст у статтях Інтерактивний вміст Youtube, Facebook тощо Оголошення, пов’язані з прочитаними вами статтями Інтеграція із соціальними мережами Спільне використання, уподобання, вивчення Доступ до всіх функцій Локалізований вміст, Інтеграції та інші веб-сервіси

Повний досвід

Це зареєстровано у вашому браузері Завантажені статті Персоналізовані дані про рекламу Вміст, який вам може сподобатися та оцінити
Це дозволяє для загальних оголошень Оголошення, націлені на всіх Зображення та текст у статтях Інтерактивний вміст Youtube, Facebook тощо Оголошення, пов’язані з прочитаними вами статтями Інтеграція із соціальними мережами Спільне використання, уподобання, вивчення Доступ до всіх функцій Локалізований вміст, Інтеграції та інші веб-сервіси

Для багатьох питання смаку, для пацієнтів з муковісцидозом, необхідне для виживання: їжа та травні ферменти.

Близько 8000 дітей, підлітків та молодих людей у всій Німеччині живуть із захворюванням метаболізму муковісцидозом (МВ). Спровокований генетичним дефектом, транспорт солі та води в організмі не працює нормально. Ось чому легені, підшлункова залоза і кишечник, зокрема, виробляють жорсткий слиз. Це робить легені сприйнятливими до інфекцій та чутливими до травлення та процвітання.

Поки що лікування муковісцидозу не існує. Але оскільки його визнають все раніше і мультимодально в спеціальних центрах МВ, тривалість життя сьогодні становить 40 років і більше.

Спеціальне травлення

Підшлункова залоза вражена майже у 90 відсотків пацієнтів; говориться про екзокринну недостатність підшлункової залози. Зазвичай він постачає ферменти, необхідні для травлення, особливо ліпазу для розщеплення жиру. Якщо він цього не робить, їжа потрапляє в нижню частину кишечника неперетравленою. Результатом є метеоризм, жирний стілець і, в гіршому випадку, кишкова непрохідність. Цінні вітаміни також втрачаються з жиром. Тому ферментна терапія є важливим компонентом у запобіганні симптомів дефіциту та порушень росту. Крім того, діти повинні бути у хорошому фізичному стані для своєї терапевтичної роботи та імунного захисту.

Рання діагностика дозволяє встановити курс терапії

У новонароджених вже проводиться скринінговий тест на МВ: так званий тест на піт є позитивним при муковісцидозі через порушення транспорту солі та води. Якщо також уражена підшлункова залоза, батьки повинні вжити протидії для новонародженого за допомогою індивідуальної терапії, яка завжди включає заміну відсутніх ферментів.

На третину більше харчової енергії плюс ферменти як допоміжні засоби для травлення

Хворі на МВ мають споживати на 30 відсотків більше енергії, ніж здорові люди того ж віку, щоб досягти нормальної маси тіла. Здоровий, збалансований склад страв забезпечує паливо та багато важливих вітамінів, мінералів та мікроелементів. Рекомендується більший відсоток жиру, оскільки жир є хорошим джерелом енергії. У кишечнику жири повинні розщеплюватися, щоб організм міг їх використовувати.

Тому хворі на муковісцидоз приймають свої капсули під час кожного прийому їжі, включаючи всі закуски, щоб замінити відсутні ферменти підшлункової залози, часто від народження та протягом життя.

Дозування ферментів не здійснюється фіксовано: Оскільки лише підшлункова залоза виробляє розщеплюючий жир фермент ліпазу, кількість ферменту визначається залежно від вмісту жиру в їжі. Приблизно 2000 МО ліпази на грам харчового жиру є орієнтиром. На спеціальних навчальних курсах родичі та пацієнти вчаться розраховувати дозування ферментів, і їх дози ферментів незабаром передаються їм "у плоті та крові".

Правильний прийом так само важливий, як і правильне дозування: завжди разом з прийомом їжі, а у випадку тривалого прийому їжі також між курсами. Ферменти слід рівномірно змішувати з хімусом і безпечно надходити в тонкий кишечник. Вони повинні бути захищені від кислого шлункового соку за допомогою кислотостійкого покриття. Міні-мікропелети, які дорослі можуть проковтнути у формі капсул, мають ідеальні властивості: капсула відразу ж розчиняється в шлунку і випускає міні-мікропелети для змішування з хімусом. Ферменти активуються в тонкому кишечнику і забезпечують хороше засвоєння поживних речовин.

Для немовлят існують ще менші міні-мікропелети для плавного проходження через тонкий шлунковий вихід у тонку кишку. Їх дають з чаєм або кашею при годуванні груддю.

Проблеми з травленням можуть майже повністю зникнути при правильному дозуванні, і діти розвиваються відповідно до віку.

Додаткове навантаження на діабет

Деякі підлітки з МВ мають також робити ін’єкції інсуліну, оскільки у них розвинувся цукровий діабет, пов’язаний з МВ. У цих пацієнтів порушується не тільки вироблення ферментів у підшлунковій залозі, але й гинуть бета-клітини підшлункової залози. Ці клітини зазвичай виробляють інсулін, який допомагає клітинам організму засвоювати цукор з крові.

Лише нещодавно дослідники, які проводили дослідження з хворими на МВ, виявили, що ферментні препарати також можуть протидіяти цьому. Ви можете зменшити стрибок рівня цукру в крові після їжі.

Мультимодальна терапія збільшує тривалість життя

Більшість пацієнтів вважають, що вони "цілком нормальні люди зі спеціальністю, яка є у одного". Маленькі повсякденні менеджери швидко звикають до правильного дозування та прийому ферментів; Деякі вважають добре спланований день із встановленим часом терапії, постійною фізіотерапією та частими зустрічами з лікарем більш прикрою. Хороша дисципліна у правильному харчуванні, ферментах та фізіотерапії вартий: якість життя та тривалість життя значно зростають.

Насолоджуйся життям

Незалежно від того, як хвороба прогресує у конкретної людини, пацієнтам з муковісцидозом потрібно більше енергії та сил, ніж здоровим людям, щоб витримати терапію та насолоджуватися життям. Збалансована дієта, яка є гіперкалорійною в порівнянні з однолітками, і правильна ферментна терапія підтримує їх.