Причина дерматоміозиту, симптоми, терапія - NetDoktor

Маріан Гроссер вивчала медицину людини в Мюнхені. Крім того, лікар, який цікавився багатьма речами, наважився зробити кілька захоплюючих об'їздів: вивчення філософії та історії мистецтва, робота на радіо і, нарешті, також для мережевого лікаря.

Сабіне Шрьор - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor. Вона вивчала адміністрування бізнесу та зв’язки з громадськістю в Кельні. Як редактор-фрілансер вона перебуває вдома у багатьох галузях промисловості більше 15 років. Здоров’я - одна з її улюблених тем.

Дерматоміозит (Пурпурна хвороба) - рідкісне запальне захворювання м’язів, яке також пошкоджує шкіру. Симптоми включають зміни шкіри, біль у м’язах та слабкість у певних групах м’язів. Лікування дерматоміозиту тривале і має багато побічних ефектів, але часто значно покращує якість життя постраждалих. Прочитайте тут все, що вам потрібно знати про частоту, симптоми, причини, діагностику та лікування дерматоміозиту.

Короткий огляд

Що таке дерматоміозит? Рідкісне запальне захворювання м’язів та шкіри, яке є ревматичним захворюванням. Також називається фіолетовою хворобою через часто фіолетові зміни шкіри.
формувати: Ювенільний дерматоміозит (у дітей), дорослий дерматоміозит (особливо у жінок), паранеопластичний дерматоміозит (у зв’язку з раком), аміопатичний дерматоміозит (лише шкірні зміни).
Симптоми: Втома, лихоманка, втрата ваги, пізніше біль у м’язах та слабкість в області плечей та тазу, можливо опущення повік або косоокість, можливо задишка та порушення ковтання, лускатий зміна кольору шкіри, набряк та почервоніння в області очей. Можливі ускладнення (такі як серцеві аритмії, легеневий фіброз, запалення нирок).
причини: Аутоімунне захворювання, причини якого до кінця не відомі. Можливо, генетичний і спричинений такими факторами, як інфекції або ліки.
діагностика: Бесіда, фізичний огляд, аналіз крові, біопсія м’язів, електроміографія (ЕМГ), УЗД, магнітно-резонансна томографія, обстеження на ракові пухлини, можливо подальші обстеження, такі як УЗД серця, тест функції легенів
лікування: Ліки (такі як кортизон), тренування м’язів та фізична терапія.
прогноз: Лікування зазвичай може значно полегшити симптоми або повністю їх усунути. Однак часто залишається незначна м’язова слабкість. Ускладнення та супутні пухлинні захворювання можуть погіршити прогноз.

Дерматоміозит: опис

Термін "дерматоміозит" складається з грецьких слів для шкіри (дерма) і м'язів (міос). Закінчення "-itis" означає "запалення". Відповідно, дерматоміозит - це запальне захворювання м’язів та шкіри. Він належить до групи запальних ревматичних захворювань, а тут до підгрупи колагенозів (дифузні захворювання сполучної тканини).

Запалення пошкоджує так звані поперечно-смугасті м’язи. Це групи м’язів, якими можна керувати довільно. Крім того, на шкірі з’являються симптоми. Типово синьо-фіолетове, лускате забарвлення, саме тому дерматоміозит ще називають "фіолетовою хворобою".

Дерматоміозит: форми

Залежно від віку пацієнта, перебігу захворювання та супутніх захворювань лікарі розрізняють різні форми дерматоміозиту:

Ювенільний дерматоміозит

Це означає дерматоміозит у молодих людей. Особливо страждають діти на сьомому та восьмому році життя, при цьому дівчата та хлопці хворіють приблизно з однаковою частотою.

Юнацький дерматоміозит починається гостро і часто також вражає шлунково-кишковий тракт. Важлива відмінність від дерматоміозиту у дорослих: юнацький варіант ніколи не асоціюється з пухлинними захворюваннями, що часто буває у дорослих хворих дерматоміозитом.

Дерматоміозит дорослих

Це класичний дерматоміозит у зрілому віці. В основному це вражає жінок у віці від 35 до 44 років та від 55 до 60 років.

Паранеопластичний дерматоміозит

У багатьох дорослих з дерматоміозитом (від 20 до 70 відсотків) стан пов’язаний з раком, але не спричинений ним безпосередньо. Потім говорять про паранеопластичний дерматоміозит. Іноді вона розвивається паралельно пухлини. В інших випадках він передує раку або слідує за ним.

Паранеопластичний дерматоміозит зустрічається особливо у віковій групі старше 50 років. Найчастіше дерматоміозит асоціюється з такими видами раку, залежно від статі:

Аміопатичний дерматоміозит

Лікарі посилаються на аміопатичний дерматоміозит, коли відбуваються типові зміни шкіри, але протягом півроку не вдається виявити запалення м’язів. Близько 20 відсотків усіх пацієнтів розвивають цю форму дерматоміозиту.

Дерматоміозит: частота

Дерматоміозит - дуже рідкісне захворювання. Щороку його розвиває від 0,6 до 1 на 100 000 дорослих людей у всьому світі. Ювенільний дерматоміозит виникає ще рідше - приблизно 0,2 з 100 000 дітей у всьому світі страждають щороку.

Поліміозит

Поліміозит дуже схожий на дерматоміозит, але не призводить до типових шкірних змін. Дізнатися більше про це захворювання можна в статті Поліміозит.

Дерматоміозит: симптоми

Дерматоміозит зазвичай починається підступно і зазвичай розвивається протягом трьох-шести місяців. Перші, поки що неспецифічні, симптоми включають втому, лихоманку, слабкість і втрату ваги. Багато хворих також спочатку страждають від болю в м'язах, подібного до болю в м'язах. М'язова слабкість і зміни шкіри згодом доповнюють клінічну картину.

Скарги на м’язи не завжди помітні спочатку, а потім і зміни шкіри - послідовність симптомів може варіюватися від пацієнта до пацієнта.

Окрім м’язів та шкіри, хвороба рідко вражає інші органи. Якщо уражене серце або легені, це може призвести до серйозних ускладнень.

Шкірні симптоми при дерматоміозиті

Вони характерні для дерматоміозиту Зміна кольору шкіри (Еритема). Вони, як правило, від темно-червоного до синьо-фіолетового, але також можуть виглядати як світло-червоні. Зазвичай вони з’являються на ділянках шкіри, які піддаються дії світла - тобто на обличчі, шиї та руках. Там може також лущитися шкіра.

Також червонуваті набряклі повіки є типовими симптомами дерматоміозиту - а також вузьким швом навколо рота, який залишається без зміни кольору (Шаль знак).

Іншими типовими ознаками є почервоніння та підняті ділянки шкіри на суглобах пальців (Готтрон знак) і потовщена складка нігтя, яка болить при відсуванні назад (Ніяких ознак).

М’язові симптоми при дерматоміозиті

Типовими для початку дерматоміозиту є біль у м'язах. Вони, як правило, виникають в умовах стресу. У міру прогресування хвороби розвивається наростаюча М'язова слабкість, що особливо помітно біля тулуба (проксимально), тобто на тазовому та плечовому поясі. Постраждалим важко робити багато рухів, що включають м’язи ніг і рук, наприклад, підйом по сходах або розчісування.

Також можуть постраждати очні м’язи. Це показано, наприклад, a опущена верхня повіка (Птоз) або наскрізний Косоокість (Косоокість).

Також можуть постраждати горло і дихальні м’язи Труднощі з ковтанням і Задишка приходь.

М'язові симптоми дерматоміозиту зазвичай проявляються симетрично. Якщо симптоми проявляються лише на одній стороні тіла, то, ймовірно, за цим стоїть інше захворювання.

Залучення органу та ускладнення

Дерматоміозит може пошкодити інші органи, крім шкіри та м'язів, що може призвести до небезпечних ускладнень:

серце: Тут дерматоміозит може спричинити запалення перикарда, серцеву недостатність, аномальне збільшення серцевого м’яза (розширена кардіоміопатія) або порушення серцевого ритму.
легеня: Фіброз легенів може бути наслідком пошкодження легеневої тканини. Коли дерматоміозит вражає ковтальні м’язи, ризик випадкового вдихання їжі, що може спричинити пневмонію (аспіраційну пневмонію), зростає.
Нирки, шлунково-кишковий тракт: Дерматоміозит також може вражати нирки або шлунково-кишковий тракт. Можливі наслідки - запалення нирок або кишковий параліч (атонія кишечника).

Синдром перекриття

У деяких пацієнтів дерматоміозит виникає разом з іншими системними імунологічними захворюваннями, наприклад системним червоним вовчаком, системним склерозом, синдромом Шегрена або ревматоїдним артритом.

Дерматоміозит: причини та фактори ризику

Причини дерматоміозиту ще не до кінця вивчені. Сучасні дослідження показують, що це аутоімунне захворювання.

Аутоімунне захворювання

Зазвичай імунна система може точно розрізняти власні та чужорідні структури організму: чужорідні структури зазнають нападу, а власні - ні. Але саме це не працює належним чином при аутоімунних захворюваннях - імунна система раптово атакує власні структури організму, оскільки помилково вважає їх чужорідними речовинами.

Досі невідомі основні механізми багатьох аутоімунних захворювань. Це стосується і дерматоміозиту. Однак вчені підозрюють, що він є генетична схильність для хвороби там. У людей з такою схильністю різні фактори можуть призвести до спалаху захворювання. Таке можливо тригер це, наприклад, інфекції (наприклад, коксакі, грип або ретровіруси), а також лікарські засоби (наприклад, антималярійні засоби, гіполіпідемічні засоби або протизапальні препарати, такі як диклофенак):

Потім певні антитіла починають атакувати кровоносні судини, що забезпечують м’язи та шкіру киснем та поживними речовинами. Пошкоджені структури згодом викликають типові симптоми дерматоміозиту.

Пов’язаний з раком

Імовірність паранеопластичного дерматоміозиту - тобто дерматоміозиту, пов’язаного з пухлинним захворюванням - значно зростає, особливо у людей у віці 50 років і старше. Точна причина цього досі незрозуміла, хоча є деякі підозри - наприклад, що пухлина виробляє токсини, які безпосередньо пошкоджують сполучну тканину.

У будь-якому випадку, відомо, що дерматоміозит часто заживає після видалення пухлини, але повертається в міру прогресування раку.

Дерматоміозит: обстеження та діагностика

Симптоми дерматоміозиту, як правило, настільки типові, що лікар підозрює це на основі історії хвороби та фізичного обстеження. Захворювання можна надійно діагностувати за допомогою додаткових обстежень. Це насамперед включає дослідження крові, дослідження зразків м’язів (біопсія м’язів) та вимірювання електричної м’язової активності (електроміографія, ЕМГ).

Аналіз крові

Деякі показники крові допомагають діагностувати дерматоміозит:

М’язові ферменти: Підвищений рівень м’язових ферментів, таких як креатинкіназа (CK), аспартатамінотрансфераза (AST) та лактатдегідрогеназа (LDH), свідчить про захворювання м’язів або пошкодження.
С-реактивний білок: С-реактивний білок (СРБ) є неспецифічним запальним параметром. Тому підвищені значення вказують на запальні процеси в організмі.
Швидкість осідання (ШОЕ): Посилене осідання крові також може в цілому свідчити про запалення в організмі.
Аутоантитіла: Антинуклеарні антитіла (ANA), антитіла до Mi-2 та антитіла до Jo-1 атакують власні тканини організму і часто (але не завжди) виявляються при дерматоміозиті.

Хоча АНА також виявляються в ряді інших аутоімунних захворювань, два інших аутоантитіла відносно специфічні для дерматоміозиту (і поліміозиту).

Біопсія м’язів

Біопсія м’язів - найважливіший тест при підозрі на дерматоміозит. Лікар бере трохи м’язової тканини для більш детального аналізу: при дерматоміозиті запалення та пошкоджені м’язові клітини добре видно під мікроскопом.

Біопсія не потрібна, якщо клінічні дані чіткі. Це має місце, наприклад, якщо у пацієнта спостерігаються типові шкірні симптоми та явна м’язова слабкість.

Електроміографія (ЕМГ)

При електроміографії (ЕМГ) лікар вимірює електричну м’язову активність за допомогою приклеєних електродів. За результатами можна визначити, чи не пошкоджений обстежений м’яз.

Інші розслідування

За допомогою магнітно-резонансної томографії (магнітно-резонансна томографія, МРТ) та ультразвукового дослідження (сонографія) можна візуалізувати запалені м’язові структури. МРТ є більш складним, але більш точним, ніж сонографія. Обидва методи також використовуються для пошуку відповідних місць для проведення ЕМГ або біопсії.

Проводяться конкретні обстеження, щоб визначити, чи задіяні інші органи. Сюди входять, наприклад, УЗД серця (ехокардіографія), електрокардіографія (ЕКГ), рентген грудної клітки (рентген грудної клітки) або тест функції легенів.

Оскільки дерматоміозит часто асоціюється з раком (у дорослих), при постановці діагнозу пухлини також спеціально шукають.

Дерматоміозит: лікування

Лікування дерматоміозиту зазвичай складається з прийому ліків, як правило, протягом декількох років. Це може протидіяти прогресуванню хвороби, полегшити симптоми та покращити якість життя постраждалих. Тренування м’язів та фізіотерапія також роблять свій внесок.