Причини атрезії, типи; найпоширеніша атрезія - Орека

  • Атрезія: значення
  • Атрезія стравоходу
  • Атрезія жовчної протоки
  • Атрезія дванадцятипалої кишки
  • Легенева атрезія
  • Інші випадки атрезії

атрезії

атрезія відповідає відсутності розвитку або закриття протоки. Він часто є вродженим і може вражати багато органів. У цій статті дізнайтеся про найпоширеніші типи атрезії та їх причини !

Атрезія: значення

Атрезія означає відсутність або більш-менш повне закриття протоки або отвору організму.

Найчастіше це результат вроджених вад розвитку.

Атрезія є результатом аномалії, яка виникає під час розвитку ембріона і причини якої невідомі, часто багатофакторні, поєднуючи генетику, імунологію та навколишнє середовище.

Існує багато видів атрезії, найпоширенішими з яких є:

Атрезія стравоходу

Атрезія стравоходу - це вади розвитку стравоходу, який замість того, щоб з’єднати рот зі шлунком, переривається і закінчується тупиком. Тому їжа та слина не можуть надходити до шлунку.

Атрезія стравоходу часто пов’язана з наявністю зв'язку між стравоходом і трахеєю, які зазвичай відокремлені: це називається трахео-стравохідний свищ. У цьому випадку частина вдихуваного повітря переходить в стравохід, тоді як слина і молоко можуть проникати в легені.

Тому атрезія стравоходу проявляється труднощами з харчуванням та респіраторними ознаками. Інші аномалії можуть бути пов'язані в контексті синдромів деформації з аномаліями:

  • серцеві (у 30% випадків вади серця є найпоширенішими аномаліями, пов'язаними з атрезією стравоходу);
  • травна система (25% випадків);
  • сечовидільна система (15% випадків);
  • або скелет (10% випадків).

Атрезія стравоходу добре виявляється в антенатальному періоді за допомогою УЗД або при народженні шляхом введення зонда в рот.

У разі асоціації з іншими відхиленнями необхідна генетична консультація для пошуку спадкової хвороби.

Дітей з атрезією стравоходу оперують при народженні під загальним наркозом. Втручання полягає, з одного боку, у відновленні стравоходу шляхом з’єднання його двох частин між собою з метою відтворення безперервної трубки, а з іншого - у закритті нориці (-ів).

Атрезія жовчної протоки

Атрезія жовчних шляхів відноситься до закупорка внутрішніх та позапечінкових жовчних проток, наявних при народженні дитини.

Жовчні протоки призначені для циркуляції жовчі, що виробляється в печінці, до кишечника, куди вона доставляється для виведення з калом (яка забарвлена ​​жовчю).

Жовч накопичується в надмірній кількості в печінці, якщо є перешкода на жовчних протоках (це називається холестазом або затримкою жовчі) і стає токсичною для клітин печінки, при відсутності лікування еволюція при фіброзі потім через кілька місяців цироз, аж до смерті.

Атрезія жовчної протоки підозрюється при жовтяниці новонароджених (жовтяниця) із знебарвленим стільцем та великій печінці (гепатомегалія).

Лікування атрезії жовчних проток має бути раннім: перший етап лікування проводиться незабаром після народження і полягає у відновленні потоку жовчі в кишечник. Ця процедура може повністю відновити відтік жовчі і дозволити дитині розвиватися з власною печінкою.

У деяких випадках, незважаючи на процедуру, печінка прогресує до цирозу, а другим етапом є заміна печінки шляхом трансплантації печінки (трансплантація печінки).

Добре знати: прогноз сприятливий для більшості дітей, які здебільшого можуть мати майже нормальну якість життя.

Атрезія дванадцятипалої кишки

Атрезія дванадцятипалої кишки характеризується повна відсутність просвіту дванадцятипалої кишки або через непрохідність дванадцятипалої кишки.

Це часто трапляється ізольовано, але у багатьох випадках це пов’язано з іншими аномаліями: трисомія 21, серцеві аномалії, інші травні аномалії.

Атрезія дванадцятипалої кишки дає прояви, які залежать від ступеня обструкції:

  • блювотна блювота, що виникає з народження з непереносимістю їжі;
  • втрата ваги;
  • зневоднення;
  • метаболічний алкалоз.

Лікування атрезії дванадцятипалої кишки складається з ранньої хірургічної корекції в неонатальному періоді. Прогноз після операції дуже сприятливий.

Занотовувати: іноді ознаки з’являються на відстані із затримкою росту та ваги та жовчною блювотою. Атрезію дванадцятипалої кишки можна виявити на УЗД 7 місяця.

Легенева атрезія

Легенева атрезія - це вроджена вада серця, при якій легенева артерія або легеневий клапан перекриті або недостатньо сформовані, кров не може проходити з правого шлуночка в легені.

Іноді це пов’язано з патологією правого шлуночка або трикуспідальних клапанів.

Тоді проходження крові в легенях забезпечується артеріальною протокою, яка загалом закривається при народженні, але в деяких випадках зберігається, або наявністю зв'язку між шлуночками або між передсердями.

В іншому випадку кров недостатньо киснева, дитина ціанотична (синя), і, за відсутності термінового хірургічного лікування, це може призвести до смерті.

Однак, коли він не завершений, він може виявитися пізно.

У всіх випадках лікування є хірургічним.

Інші випадки атрезії

Ми виділяємо, зокрема: атрезію заднього проходу, атрезію трахеї, атрезію аорти, атрезію сім’явивідної протоки, атрезію хоан.

Занотовувати: фолікулярна атрезія позначає загибель первинних фолікулів дегенерацією, це призводить до зменшення запасу ооцитів протягом життя жінки.

Також у розділі:

Захворювання органів травлення

  • Розлади травлення та симптоми
  • Обстеження травної системи
  • Порушення та захворювання травної системи
  • Операції та лікування травної системи