Причини феохромоцитоми, симптоми, лікування - NetDoktor

Під a Феохромоцитома розуміється гормоноутворююча пухлина довгастого мозку наднирників. У деяких випадках пухлина також бере свій початок з так званого симпатичного стовбура (нервового канатика вздовж хребта), тоді лікарі говорять про феохромоцитому або парагангліому поза надниркових залоз. Феохромоцитома, як правило, доброякісна.

феохромоцитоми

Феохромоцитома: опис

Феохромоцитома - це пухлина, яка в більшості випадків бере свій початок в мозковому відділі наднирників. Рідше зустрічається так звана парагангліома. У цій формі феохромоцитома розташована поза наднирковими залозами (наднирковими), уздовж так званого симпатичного стовбура (нервового канатика, що проходить вздовж хребта в черевній порожнині та грудній клітці). Феохромоцитома - рідкісний тип пухлини. За оцінками, це отримує від двох до восьми мільйонів людей. Пухлина переважно вражає дорослих, але у дітей також може розвинутися феохромоцитома.

Наднирники

Дві надниркові залози є важливими гормональними залозами в організмі. Вони сидять - кожен на закругленому верхньому кінці однієї з двох нирок. Вони поділяються на дві частини залежно від їх функції - кору надниркових залоз та мозкову речовину надниркових залоз.

Кора надниркових залоз в основному виробляє стероїдні гормони, які, серед іншого, регулюють цукровий, водний та мінеральний баланс. Важливим гормоном тут є, наприклад, кортизол, який бере участь у численних обмінних процесах.

Мозоль надниркових залоз виробляє так звані катехоламіни - адреналін та норадреналін. Два гормони, які в народі також називають гормонами стресу або втечі, мають вирішальний вплив на вегетативну нервову систему. Їх вивільнення дозволяє організму адекватно реагувати на стресові ситуації, наприклад, прискорюючи серцебиття, підвищуючи артеріальний тиск, розширюючи бронхи та зменшуючи шлунково-кишкові рухи.

Феохромоцитома: Збільшення вироблення гормонів

Характерним для феохромоцитоми є те, що пухлинні клітини все частіше виробляють гормони стресу адреналін та норадреналін, рідше дофамін. У більшості (85 відсотків) випадків пухлина є доброякісною. Зазвичай пухлина виникає лише з одного боку; рідше обидві надниркові залози уражаються феохромоцитомою.

Феохромоцитома: симптоми

Симптоми, викликані феохромоцитомою, в першу чергу обумовлені підвищеним викидом гормонів стресу адреналіну та норадреналіну. Тип та тяжкість скарг можуть різнитися від людини до людини. У рідкісних випадках феохромоцитома не викликає жодних симптомів, а потім виявляється більш випадково.

Типовим симптомом феохромоцитоми є гіпертонія: Артеріальний тиск піднімається раптово, як припадки (пароксизмальна гіпертензія). Він може досягти загрозливого рівня, що лікарі називають кризою артеріального тиску або гіпертонічним кризом. Цей симптом спостерігається приблизно у половини людей з феохромоцитомою.

У деяких випадках феохромоцитома також викликає постійно високий кров'яний тиск, тоді лікарі говорять про стійку гіпертонію. Це має місце приблизно у 50 відсотків постраждалих дорослих та 90 відсотків дітей із феохромоцитомою.

Крім того, при феохромоцитомі можуть виникати такі симптоми:

  • головний біль
  • Серцебиття або серцебиття
  • Піт
  • Внутрішнє неспокій, тривога, занепокоєння або паніка
  • Тремор (тремор)
  • Блідий колір обличчя
  • Втрата ваги
  • Герметичність серця (стенокардія)

Рівень цукру в крові різко підвищується через високий рівень адреналіну, який викликає феохромоцитома. Через деякий час із цього може розвинутися цукровий діабет.

Феохромоцитома: причини та фактори ризику

Причина феохромоцитоми не завжди відома. Тоді лікарі говорять про спорадичну феохромоцитому. Така пухлина найчастіше розвивається у віці від 40 до 50 років.

Існують також спадкові (спадкові) форми феохромоцитоми, які спричинені дефектом генетичного складу (мутації). Зазвичай це вражає людей молодше 40 років.

Феохромоцитома може бути пов'язана з наступними спадковими захворюваннями:

  • Множинна ендокринна неоплазія типу 2 (синдром MEN 2): мутація гена відбувається в хромосомі 10. Часто це викликає утворення пухлин в органах, що продукують гормони, особливо на щитовидній залозі (карцинома щитовидної залози) та надниркових залозах.
  • Синдром фон Гіппеля-Ліндау: пухлини на сітківці, в головному та спинному мозку, а також феохромоцитома надниркового мозку типові для цього захворювання.
  • Нейрофіброматоз 1 типу (NF-1, хвороба Реклінггаузена): тут утворюються пухлини, які походять з нервової тканини і в основному вражають шкіру, очі та мозок. Такі пухлини, як феохромоцитома, також часто зустрічаються при цьому захворюванні.

Феохромоцитома: обстеження та діагностика

Помітні симптоми, такі як напади артеріального тиску, напади паніки або суглоби для схуднення при діагностуванні підозр здебільшого за напрямком «феохромоцитома». На першому кроці лікар часто вимірює артеріальний тиск. Однак у практичних умовах хвилювання викликає тимчасове підвищення артеріального тиску у багатьох - навіть здорових - людей. Для того, щоб мати можливість надійно оцінити артеріальний тиск, доцільно реєструвати його протягом більш тривалого періоду, зазвичай протягом 24 годин (довготривале вимірювання артеріального тиску). За відсутності хвороб артеріальний тиск зазвичай падає протягом ночі. Однак цей ефект відсутній у пацієнтів з феохромоцитомою, тобто артеріальний тиск залишається підвищеним.

Пухлина довгастого мозку наднирників виробляє надлишок катехоламінів адреналіну та норадреналіну. Тому вимірювання цих гормонів стресу є особливо важливим для діагностики феохромоцитоми. Однак ці гормони іноді піддаються сильним коливанням навіть у здорових людей, наприклад, коли вони збуджені. Для того, щоб отримати надійний результат вимірювання, лікар має в основному два варіанти. Два хімічні варіанти адреналіну, норметанефрин та метанефрин, вимірюються або в:

  • цілодобовий зразок басейну в сечі або
  • у плазмі крові, протягом 30 хвилин.

Якщо вміст цих гормонів значно збільшується, наступні тести проводяться:

Тест на інгібування клонідину: Клонідин є активним інгредієнтом проти високого кров’яного тиску. У здорових людей клонідин пригнічує викид адреналіну та його хімічних родичів. Якщо, навпаки, є феохромоцитома, рівень гормонів стресу залишається незмінним.

Процедури візуалізації: Комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) підходять для виявлення феохромоцитоми в мозку надниркових залоз. Лікарі використовують спеціальні методи візуалізації, такі як сцинтиграфія MIBG, для пошуку феохромоцитом, які не розташовані в наднирковій залозі. Спочатку пацієнт отримує слабо радіоактивний агент, який накопичується в клітинах пухлини. При подальшому рентгенологічному дослідженні ділянки з високим збагаченням можна зробити видимими. Якщо згадані процедури все ж не дають результату, зазвичай проводять те, що називають DOPA-PET (позитронно-емісійна томографія). Амінокислота L-DOPA є речовиною-попередником, серед іншого, адреналіну, норадреналіну та дофаміну. Спочатку лікар вводить у вену пацієнта радіоактивно мічений DOPA. Агент накопичується в клітинах пухлини, що потім видно при позитронно-емісійній томографії.

Генетичне обстеження: У деяких випадках феохромоцитома пов’язана з деякими спадковими захворюваннями, такими як синдром MEN 2, синдром фон Гіппеля-Ліндау та нейрофіброматоз типу 1. Ці захворювання можна виявити за допомогою спеціальних генетичних тестів.

Детальніше про іспити

Дізнайтеся тут, які тести можуть бути корисними при цій хворобі: