Причини, ознаки, терапія синдрому Кушинга - NetDoktor

Маріан Гроссер вивчала медицину людини в Мюнхені. Крім того, лікар, який цікавився багатьма речами, наважився зробити кілька захоплюючих об'їздів: вивчення філософії та історії мистецтва, робота на радіо і, нарешті, також для мережевого лікаря.

Мартіна Файхтер вивчала біологію в предметній аптеці в Інсбруку, а також занурилася у світ лікарських рослин. Звідти було далеко до інших медичних тем, які захоплюють її і сьогодні. Вона здобула освіту журналіста в Академії ім. Акселя Спрінгера в Гамбурзі і працює в NetDoktor з 2007 р. - спочатку редактором, а з 2012 р. - вільним письменником.

A Синдром Кушинга розвивається, коли в організмі циркулює занадто велика кількість гормону кортизолу - або його штучного аналога, препарату кортизону. Наслідками є далекосяжні зміни у всьому тілі: у пацієнтів з’являється «обличчя повного місяця» та «шийка буйвола». Крім того, підвищується сприйнятливість до інфекцій, підвищується артеріальний тиск, розвивається м’язова слабкість і постійне відчуття спраги. Дізнайтеся найважливіше про "синдром Кушинга" тут.

Короткий огляд

Що таке синдром Кушинга? Комплекс різноманітних симптомів, що виникають внаслідок надлишку гормону кортизолу.
Симптоми: Ожиріння тулуба, обличчя повного місяця, бичача шия (шийка буйвола), підвищення холестерину, високий кров'яний тиск, зниження м’язової маси, остеопороз, порушення загоєння ран, пергаментна шкіра, підвищена сприйнятливість до інфекцій, чоловічий тип волосся (гірсутизм) та порушення менструального циклу у жінок, еректильна дисфункція у чоловіків, порушення росту у дітей, психологічні зміни (такі як )
Причини: або надмірне споживання ліків, що містять кортизон (екзогенний синдром Кушинга), або перевиробництво кортизолу в надниркових залозах (ендогенний синдром Кушинга). Остання, як правило, базується на доброякісній або злоякісній пухлині (наприклад, пухлина гіпофіза або надниркових залоз).
Діагноз: Збір анамнезу (анамнезу), фізичний огляд, аналіз крові, візуалізація при підозрі на пухлину
Лікування: Відміна препаратів, що містять кортизон (екзогенний синдром Кушинга), лікування пухлини хірургічним шляхом, променева терапія, хіміотерапія або адреностатики (ендогенний синдром Кушинга)

Синдром Кушинга: опис

Лікарі говорять про «синдром», коли одночасно присутній кілька ознак хвороби (симптомів). У випадку синдрому Кушинга існує безліч симптомів. Причина одна занадто висока концентрація гормону кортизолу. У правильній дозі кортизол необхідний в організмі людини. Але якщо його в достатку (гіперкортицизм), кортизол може спричинити проблеми в багатьох різних точках перемикання в організмі і, таким чином, привести до повної картини синдрому Кушинга.

Неактивний попередник кортизолу в організмі називається кортизоном (кортизоном). Існують також препарати, розмовно відомі як кортизон. Точніше, це синтетичні глюкокортикоїди. Якщо їх вводити у занадто високій дозі, може також розвинутися синдром Кушинга (див. Нижче: Екзогенний синдром Кушинга).

Синдром Кушинга: як працює кортизол

Кортизол - важливий гормон, який має численні функції. Його ще називають Гормон стресу згадується, оскільки воно все частіше формується, коли організм постійно піддається підвищеним вимогам.

Активований кортизол деградуючі (катаболічні) обмінні процеси, що означає, що в організмі є більше багатих енергією сполук у вигляді вуглеводів, жирів та білків - організм таким чином забезпечується достатньою енергією. Кортизол втручається на різних рівнях метаболізму:

Він побічно (за допомогою експресії генів) забезпечує надходження цукру (через глюкогенез у печінці), білків (переважно через розпад м’язів) та жиру. В середині тіла (живіт, шия, обличчя) також збільшено накопичення жиру.
Крім того, кортизол викликає розпад колагену, сполучної тканини та кісткового матеріалу, що в надлишку призводить до руйнування (атрофії) шкіри та зменшення щільності кісткової тканини.
Кортизол підвищує артеріальний тиск за рахунок збільшення серцевого викиду та звуження судин.
Нарешті, кортизол також відіграє важливу імунодепресивну роль, певною мірою пригнічуючи імунні та запальні реакції. Це також причина, чому кортизол має велике значення як наркотик.

Синдром Кушинга: симптоми

Через різноманітні функції кортизолу в організмі, симптоми синдрому Кушинга дуже різні:

Синдром Кушинга: причини

Коли запитують про причину, спочатку слід розрізнити екзогенний синдром Кушинга та ендогенний синдром Кушинга. Екзогенне означає, що воно викликане зовні. На відміну від цього, ендогенний синдром Кушинга виникає внаслідок порушення роботи або хвороби в організмі.

Екзогенний синдром Кушинга

Екзогенний синдром Кушинга, як правило, є наслідком надмірне споживання глюкокортикоїдів (кортизону) в рамках лікарської терапії. Потім говорять про ятрогенний синдром Кушинга (ятрогенний = викликаний лікарем або медичною терапією).

Діюча речовина кортизон (після того, як він перетворився в кортизол в організмі) має протизапальну та імунодепресивну (імунодепресивну) дію. Тому його використовують, наприклад, для лікування хронічних запальних захворювань кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт), астми, розсіяного склерозу та багатьох аутоімунних захворювань. У таких випадках кортизон зазвичай вводять системно, наприклад у вигляді таблетки або інфузії. При випадковому передозуванні може розвинутися екзогенний синдром Кушинга. Тому важливо, щоб терапія кортизоном завжди проводилася під наглядом лікаря.

Доза глюкокортикоїдів, що викликає у пацієнта синдром Кушинга, називається порогом Кушинга.

Ендогенний синдром Кушинга

Ендогенний синдром Кушинга також базується на надлишку глюкокортикоїдів/кортизолу. Але це виникає тут, у самому тілі. Ендогенний синдром Кушинга набагато рідше екзогенного варіанту. Жінки страждають значно частіше, ніж чоловіки.

Регулювання виробництва кортизолу

Кортизол виробляється в надниркових залозах, точніше в так званій корі надниркових залоз. Там виробляються й інші гормони: андрогени (чоловічі статеві гормони, такі як тестостерон) та альдостерон (важливі для регулювання водного та натрієвого балансу).

Виробництво кортизолу не відбувається випадково, а підлягає комплексному регулюванню органами контролю вищого рівня. Перша контрольна точка - це Гіпофіз (Гіпофіз). Гормон знаходиться в її передній частці Адренокортикотропін (АКТГ) освічений. Він стимулює діяльність кори надниркових залоз. Простіше кажучи, це означає: чим більше АКТГ утворюється в гіпофізі, тим більше гормонів (головним чином кортизолу) виробляє кора надниркових залоз.

Виробництво АКТГ в гіпофізі, в свою чергу, контролюється проміжним мозку, а точніше - Гіпоталамус. Таким чином, це функціонує як додатковий контрольний пункт для виробництва кортизолу: утворюється гіпоталамус CRH (Гормони, що вивільняють кортикотропін), що забезпечує збільшення утворення АКТГ в гіпофізі - і, отже, побічно збільшення утворення кортизолу.

Зараз самоконтроль утворення кортизолу відбувається за допомогою а Контур контролю між CRH, ACTH та кортизолом: Якщо достатня кількість кортизолу циркулює в крові, це зменшує викид CRH та ACTH у гіпоталамусі та гіпофізі - і, отже, побічно подальше виробництво кортизолу. Застосовується наступне: чим вищий рівень кортизолу в крові, тим більше CRH та ACTH інгібуються, і тим менше утворюється нового кортизолу в корі надниркових залоз.

Таким чином, у здоровому організмі автоматично запобігається надлишок кортизолу. Однак, якщо ця петля контролю порушена в один момент, вироблення кортизолу може вийти з-під контролю та призвести до ендогенного синдрому Кушинга. Залежно від того, де знаходиться розлад, розрізняють АКТГ-залежний та АКТГ-незалежний варіант при ендогенному синдромі Кушинга:

АКТГ-залежний синдром Кушинга

АКТГ-залежний синдром Кушинга відповідає приблизно за 85 відсотків усіх випадків ендогенного синдрому Кушинга. Він заснований на надлишку гормону гіпофіза АКТГ. В результаті кора надниркових залоз стимулюється до утворення надмірного кортизолу.

Той факт, що виробляється занадто багато АКТГ, здебільшого пов’язаний з невеликою пухлиною (мікроаденомою) гіпофіза. Рідше винен гіперапталамус, який працює надмірно: гіпоталамус виробляє занадто багато CRH, що занадто сильно стимулює утворення АКТГ в гіпофізі. Але незалежно від того, збільшене утворення АКТГ в кінцевому рахунку походить від гіпофіза чи гіпоталамуса - в обох випадках говориться центральний синдром Кушинга (також звана хворобою Кушинга). Оскільки причина надлишку АКТГ криється в центральній нервовій системі (мозку).

На додаток до центрального синдрому Кушинга існує ще й такий позаматковий (паранеопластичний) синдром Кушинга: Це зазвичай виникає внаслідок пухлини поза гіпофіза, яка виробляє АКТГ і, таким чином, збільшує нерегульоване утворення кортизолу в надниркових залозах. Ці пухлини, що продукують АКТГ, включають, наприклад, дрібноклітинний рак бронхів (форма раку легенів) та рідкісні пухлини товстої кишки. Іноді ектопічний синдром Кушинга також обумовлений пухлиною, що продукує CRH: він надмірно стимулює вироблення АКТГ гіпофіза, а отже, і вироблення кортизолу.

АКТГ-незалежний синдром Кушинга

Близько 15 відсотків випадків ендогенного синдрому Кушинга виникають незалежно від АКТГ безпосередньо в корі надниркових залоз: Незважаючи на нормальний рівень АКТГ, кора надниркових залоз виробляє занадто багато кортизолу. Про це говорять і лікарі синдром Кушинга надниркових залоз (наднирники = щодо надниркових залоз).

Чия причина переважно кортизолпродукуюча пухлина кори надниркових залоз. У дорослих це, як правило, доброякісна пухлина (аденома), у дітей частіше злоякісна пухлина (карцинома). Дуже рідко надмірне збільшення надниркової тканини (гіперплазія) відповідає за АКТГ-незалежний (наднирковий) синдром Кушинга.

Від цих форм Кушинга слід відрізнити надлишок кортизолу, спричинений споживанням алкоголю - індукований алкоголем «синдром псевдо Кушинга».

Хвороби з цим симптомом

Дізнайтеся тут про захворювання, які можуть спричинити симптом: