Причини, симптоми, лікування бронхоектатичної хвороби - CSID Що трапляється з лікарем

хвороби

Бронхоектатична хвороба: загальне

Бронхоектатична хвороба - це значне і постійне розширення одного або декількох бронхів, спричинене хронічним або рецидивуючим запаленням різних причин, з подальшим фіброзом.

Бронхоектатична хвороба може бути вродженою (рідкісні випадки) або набутою. Залежно від патогенетичного (причинного) фактора ми можемо класифікувати бронхоектатичну хворобу наступним чином:

Локалізовані бронхоектатичні захворювання, що виникають:
-на нормальну передню легеню (при пневмонії, туберкульозі, інших абсцесних інфекціях)
-вторинна щодо бронхіальної обструкції (сторонні тіла, пухлини)

-з легеневим походженням (виникає при астмі, повторній аспірації шлунка, аспіраційній пневмонії, вдиханні їдких газів)

-із системним походженням (виникає при муковісцидозі, станах імунодефіциту)

Бронхоектатична хвороба: причини/фактори ризику

Існує безліч схильних факторів до бронхоектазів, серед яких можна відзначити:

-бронхолегеневі інфекції: Bordetella pertusis, що викликає коклюш, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus, Mycobacterium Tuberculosis, Hemophylus influenzae, аденовіруси, мікоплазми, віруси грипу.

-обструкція бронхів аспірацією сторонніх тіл, пухлини, гіперсекреція слизу при хронічному затриманні бронхіального секрету, що зустрічається при астмі, хронічний бронхіт

-вроджені анатомічні вади
-спадкові дефекти: муковісцидоз, дефіцит антитрипсину альфа 1

-стани імунодефіциту: вроджена або набута гіпогаммаглобулінемія

-аспіраційна пневмонія (алкоголізм, неврологічні розлади), вдихання подразників (миючі засоби, амоній, NO2, дим)
після трансплантації серця-легені

Бронхоектатична хвороба: симптоми

Більшість хворих на бронхоектатичну хворобу є симптоматичними, а найпоширенішим симптомом є хронічний продуктивний кашель з гнійною та рясною мокротою («мокрий кашель»). Взагалі, кашель перервний протягом дня, більш виражений вранці після того, як пацієнт встає з ліжка, коли ліквідуються накопичені за ніч бронхіальні виділення («ранковий туалет бронхів»).

Існує також категорія пацієнтів, у яких сухий кашель (без усунення бронхіального секрету), у них сухі бронхоектатичні захворювання, спричинені туберкульозом.

Кровохаркання (видалення крові з нижніх дихальних шляхів під час нападу кашлю) - ще один симптом у пацієнтів з бронхоектатичною хворобою. Здебільшого кровохаркання є малим або середнім, але ми можемо також виявити масивне кровохаркання, при якому кровотеча може досягати літра крові за кілька годин.

Майже всі епізоди кровохаркання відбуваються під час інфекційного епізоду.

Порівняно часто бронхоектатична хвороба асоціюється з епізодами пневмонії (перибронсектатична пневмонія), які повторюються в тій самій легені (область легені, де знаходиться бронхоектатична хвороба).

Синусит та поліпоз носа часто зустрічаються у хворих на бронхоектатичну хворобу.
У важких випадках у пацієнтів може спостерігатися схуднення, задишка, ціаноз, виражена фізична астенія.

Бронхоектатична хвороба: діагностика та радіовізуалізація та лабораторні дослідження

Інформація про Coreland, отримана в результаті анамнезу, фізичного обстеження, лабораторних досліджень, рентгенографії легенів та оцінки функції легенів (проведення спірометрії), може викликати підозру на бронхоектатичну хворобу. Однак певний діагноз передбачає проведення КТ-дослідження грудної клітки, яке дозволяє візуалізувати розширення бронхів, їх анатомічний тип, а також їх розташування, а також може оцінити їх тяжкість.

Також може знадобитися ряд інших досліджень: лабораторні дослідження, бронхоскопія для виявлення причинних факторів бронхоектазів.

Бронхоектатична хвороба: лікування

Бронхоектатична хвороба - це хронічне невиліковне захворювання. Метою лікування є контроль причинного фактора та попередження та лікування ускладнень.

Показання до хірургічного лікування обмежені і обмежені пацієнтами зі строго локалізованими бронхоектазами, вторинними щодо пухлини або чужорідного тіла, або коли значне і часте кровохаркання присутнє в області бронхів.

У всіх випадках бронхоектазів дуже важливо правильно і якомога раніше лікувати інтеркурентні інфекції. Ця мета досягається шляхом лікування антибіотиками та симптоматичними ліками.

У разі генералізованих бронхоектазів причинний фактор націлений, наприклад: терапія кортикостероїдами у пацієнтів з алергічним бронхолегеневим аспергільозом або замісна терапія гамаглобуліном у пацієнтів з гіпогаммаглобулінемією.

Коли виникає кровохаркання, необхідно провести екстрену бронхоскопію для підтвердження місця кровотечі та провести ендоскопічні контрольні маневри. У дуже важких випадках з масивною кровотечею може бути проведена екстрена торакотомія з хірургічним видаленням ділянки легені

Бронхоектатична хвороба: еволюція/ускладнення

Еволюція хвороби може бути обтяжена появою ускладнень. Бактеріальна пневмонія - одне з найпоширеніших ускладнень у хворих на бронхоектатичну хворобу, іноді пневмонічний процес супроводжується парапневмонічним плевритом.

Спонтанний пневмоторакс іноді може виникати у випадках, пов’язаних з емфіземою легенів.

Одним із страшних ускладнень, що виникає на запущених стадіях захворювання, є хронічна хвороба легенів серця, яка пов’язана з хронічною гіпоксемією та легеневою гіпертензією.

Виникнення цих ускладнень впливає на якість життя та зменшує тривалість життя цих пацієнтів.

Бронхоектатична хвороба: профілактика

За винятком рідкісних випадків вроджених аномалій, майже всі випадки бронхоектазів набуваються, їх виникнення пов'язане з безпосередньою агресією, найчастіше інфекційної природи, на бронхіальну стінку.

Таким чином, профілактичні заходи повинні бути спрямовані на вирішення або контроль найкращих можливих патогенетичних факторів (інтрабронхіальні чужорідні тіла, ендобронхіальні пухлини, астма), які сприяють та можуть підтримувати інфекційні процеси на бронхо-легеневому рівні, а також їх правильне та раннє лікування.

Бронхоектатична хвороба: медичні рекомендації

Пацієнтів із підозрою на бронхоектатичну хворобу слід направити до пульмонолога для діагностики, лікування, де це необхідно, та тривалого спостереження.