Псевдообструкція Орфанета, хронічна кишкова
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Псевдообструкція, хронічна кишкова
Хронічна псевдообструкція кишечника (CIPO) - це рідкісне порушення моторики шлунково-кишкового тракту з повторюваними епізодами, очевидно, механічної обструкції, без органічних, системних або метаболічних розладів і без будь-якої обструкції, що виявляється на рентгенівському знімку або під час операції.
ОРФІЯ: 2978
Резюме
Епідеміологія
CIPO розвивається переважно у дітей і може існувати при народженні. Співвідношення статей (чоловіки: жінки) становить приблизно 1,5-4: 1. Поширеність невідома.
Клінічний опис
Більшість пацієнтів надходять на прийом із серйозними хронічними "обструктивними" симптомами: біль у животі, здуття живота, здуття живота, нудота, блювота, діарея, рефрактерний запор, кишкова мальабсорбція зі зниженням ваги та/або відсутністю успіху. Лабораторні результати підтверджують ступінь порушення всмоктування та недоїдання. Рентгенологічні дані зазвичай відповідають паралітичному кишечнику або перешкоді зі збільшеними кишковими петлями. Кишечник уражається або регіонально (переважно тонкий кишечник), або дифузно. Іноді м’язи стінки сечового міхура також порушуються.
Етіологія
Причина невідома. Патофізіологічний первинний функціональний розлад - це дезорганізована або відсутня скоротливість гладких м’язів, що призводить до порушення або відсутності перистальтики кишечника. Різні автори розрізняють міопатичну та нейропатичну форми CIPO. CIPO є або первинним розладом, або виникає вторинно на основі м'язових, неврологічних, метаболічних або ендокринних захворювань. Це також може траплятися після інфекцій, операцій, опромінення живота та у зв'язку з наркотиками та шкідливими речовинами.
Діагностичні процедури
Клінічний діагноз повинен бути підтверджений манометричним дослідженням кишечника та вимірюванням часу проходження, рентгенівськими променями (розширені кишкові петлі з рівнем повітря-рідина) та гістологічним дослідженням повністю біоптованої ураженої кишкової стінки. Якщо є підозра на CIPO, необхідно ретельно виключити механічне закриття за допомогою радіологічних та ендоскопічних досліджень.
Лікування та лікування
Лікування залежить від причини, локалізації та ступеня кишкового розладу та тяжкості симптомів і вимагає мультидисциплінарного підходу (дитячий гастроентеролог, больовий терапевт, психолог). Необхідними загальними заходами є: контроль прийому їжі, якщо це необхідно за допомогою ентерального харчування, лікарська стимуляція перистальтики (метоклопрамід, цизаприд), лікування бактеріальних кишкових інфекцій та сильних болів. Значення хірургічного лікування CIPO є спірним. Щоб уникнути спайок, які ускладнюють перебіг, слід уникати зайвих лапаратомій. Хірургічні втручання при CIPO: біопсія кишечника та паліативні заходи, такі як повна резекція кишечника, фенестрація кишечника, дуодено-єюностомія та дуоденальна пластика. Нещодавно було зареєстровано трансплантацію кишечника у дітей з важким, тугоплавким CIPO, які намагалися безрезультатно парентерально харчуватися.
прогноз
CIPO є серйозною, часто не виявленою, інвалідуючою та потенційно небезпечною для життя хворобою. Терапія та віддалені результати часто бувають незадовільними.
- Останнє оновлення: Січень 2007 р