псоріаз; Основні примітки; Журнал «Гален»
Доктор Теодора Трушка, фахівець із сімейної медицини,

Клініка Medicover Pipera, Бухарест
Ключові слова: псоріаз, клітини епідерми, сильне масштабування
Ключові слова: псоріаз, клітини епідерми, клінічний прояв
Визначення
Псоріаз - це запальне та проліферативне захворювання шкіри, яке проявляється чітко вираженими еритематозно-сквамозними ураженнями, головним чином на розширених гранях кінцівок, тулуба та шкіри голови.
Історичний
Перша згадка про псоріаз з’являється в книзі De re medica libri octo А. Корнелія Цельсія за часів Римської імперії, 1 століття до нашої ери, хоча його опис був імпетиго, характер та вигляд уражень були характерними для псоріазу. Назва PSORIAZIS з'являється в XIX столітті в "Про шкірні захворювання" (1798-1808) Роберта Віллана.
етіологія
Етіологія псоріазу ще не з’ясована до кінця, проте було виділено декілька факторів, що схильні та викликають вплив.
Схильні фактори:
- генетично - сімейні випадки псоріазу, фенотип HLACW6 пов’язаний із 10-кратним підвищенням ризику розвитку захворювання, а також фенотипів HLAB13, HLAB17;
- визначено певні локуси хромосом, які відіграють роль у підвищенні сприйнятливості пацієнта до розвитку захворювання (наприклад, локус PSORS1 на хромосомі 6p21).
Тригери:
- травми, рани, подразнення - через феномен Кобнера, що призводить до появи вогнищ з лінійним розвитком, подібним до початкового з локальною гіпертрофією та появою лусочок протягом декількох тижнів;
- повторні стрептококові інфекції або у здорових носіїв бета-гемолітичного стрептокока;
- високі дози естрогену або ендокринні зміни під час вагітності, статевого дозрівання або передменструального періоду;
- гіпокальціємія;
- діаліз;
- хронічне лікування літієм, антималярійні бета-адреноблокатори, клонідин, йодид калію, антидепресанти, НПЗЗ, кортикостероїди при різкому припиненні лікування, пеніцилін, аміодарон, дигоксин;
- стрес;
- алкоголь;
- куріння;
- ВІЛ.
Патофізіологія
При псоріазі є інфільтрат Т-клітин в епідермісі, що призводить до надмірної проліферації кератиноцитів. У той же час спостерігається хронічний запальний процес із посиленою продукцією цитокінів, таких як TNF-альфа, інтерферон-гамма, IL-12. В результаті цих процесів відбувається значне розширення судин, епідермальна гіперплазія та прискорений оборот клітин (від 23 до 5 днів), при недостатньому дозріванні клітин епідерми, які зберігають свої ядра (паракератоз) і втрачають здатність прилипати один до одного, Нарешті, специфічний вигляд лусочок псоріазу.
Епідеміологія
Псоріаз вражає 2-3% загальної популяції. Початок може бути в будь-якому віці, в середньому близько 28 років. Поширеність - жінки страждають більше, ніж чоловіки, це частіше зустрічається у білої раси.
симптоми
- Акцентуація та розширення посттравматичних уражень шкіри з появою еритематозних плям, які еволюціонують у бік макуло-папул, а пізніше на їх поверхні з’являються сріблясто-білі лусочки з лінійним розширенням порівняно з початковим ураженням;
- Місцеві болі при деяких формах псоріазу та ураження суглобів;
- Зазвичай афебрилітет, за винятком еритродермічного або пустульозного псоріазу;
- Пошкодження нігтів - схоже на оніхомікоз;
- Кон’юнктивіт або блефарит;
- Біль у суглобах без появи уражень шкіри;
- Фізичний огляд є важливим для діагностики;
Види псоріазу
Вульгарний псоріаз
- Найпоширеніша форма псоріазу;
- Характеризується стабільними, однорідними, чітко вираженими хронічними еритематозно-сквамозними бляшками, рельєфними ділянками нормального епідермісу на периферії;
- Специфічні - після подряпин листя червоні, глянцеві ділянки з невеликими кровоточивими плямами (знак Аушпіца);
- Феномен Кебнера - лінійне розширення вогнищ ураження;
- Уражені ділянки - лікті, коліна, попереково-крижовий відділ, шкіра голови, нігті.
Краплі від псоріазу
- Дебют у дитинстві або у молодих дорослих;
- Характеризується появою еритематозних точкових уражень (розміри 2-10 мм);
- Розташування - на тулубі, руках, стегнах, волосистій частині голови;
- Мабуть, спровоковані інфекціями верхніх дихальних шляхів з бета-гемолітичним стрептококом, стресом, поверхневими ураженнями шкіри, деякими препаратами (бета-блокаторами);
- Хороша еволюція - ураження можуть зникнути мимовільно, без лікування, за кілька тижнів.
Зворотний псоріаз
- З’являється на згинальних ділянках ліктів, в складках шкіри, паху, під грудьми;
- Ураження гладкі, з місцевими запальними ознаками, без лусочок.
Пустульозний псоріаз
- Рідше, характерні для дорослих;
- Характеризується появою гнійних на вигляд гнійників і крайової еритеми;
- Зазвичай він розташовується на ділянці тіла, у рідкісних випадках здається широко поширеним і вимагає екстреного лікування;
- Симптоми - лихоманка, озноб, нудота, тахікардія, міалгії;
- Це може бути спровоковано місцевим або системним лікуванням кортикостероїдами або при різкому припиненні лікування ними, УФ-опроміненням, інфекціями, стресом, вагітністю;
- Клінічно (пальмоплантарний пустульоз) є еритематозні бляшки з очевидно гнійними гнійниками, непокірними до звичайного лікування, які часто зустрічаються у жінок;
- Пустульозний акродерматит - зазвичай виникає дистально на кінцівках, з повільним розширенням від дистрофії нігтів до фалангового остеолізу та пошкодження кількох пальців;
- Генералізовані гнійники - можуть вражати навіть слизову статевих органів або ротової порожнини, нігті і можуть прогресувати або до ремісії, або до важких ускладнень і навіть смерті;
- Циркулярні кільцеві пустули - з’являються папуло-еритематозні ураження, які поширюються відцентрово і поступово відшаровуються.
Еритродермічний псоріаз
- Рідкісна і важка форма;
- Симптоми - генералізована еритема, свербіж, біль, дрібне лущення, іноді супроводжується гнійничковою формою, лихоманка, озноб, ознаки зневоднення, переохолодження, гіпотонія;
- Викликано різким припиненням попереднього системного лікування іншої форми псоріазу, алергічних реакцій, терапії кортизоном, антималярійних препаратів, літію, різних інфекцій.
Псоріаз нігтів
- Це трапляється приблизно в 5% випадків при іншому типі псоріазу, часто пов’язаному з ураженням суглобів;
- Симптоми - точкові западини на нігтях, локальний біль, аномальна забарвлення нігтів (жовтувато-коричнева), поступово відбувається відрив леза від нігтьового ложа і білястий піднігтьовий відкладень;
- Це також пов’язано з місцевими грибковими інфекціями.
Псоріаз шкіри голови
Підвищена частота у пацієнтів з іншою формою псоріазу, рідше, ізольованою.
Себорейний псоріаз
З’являється на інтенсивно себорейних ділянках обличчя та тулуба.
Слизовий псоріаз
- Він може вражати всі слизові оболонки, включаючи статеві органи;
- Поява лейкокератозу, географічна мова, блефарит, хронічний блефар-кон'юнктивіт, рідше із ураженням рогівки.
Псоріатичний артрит
Це відбувається в поєднанні з ураженнями шкіри, характерними для псоріазу, або з мінімальними ураженнями шкіри. Це може бути генетично детерміновано приблизно в 40% випадків і може бути спровоковано такими причинами, як інфекції, хронічне лікування або відсутність лікування інших форм псоріазу, і може вразити будь-який суглоб. Це трапляється приблизно у віці 30-50 років, але є також випадки раннього початку (дитинство). Характеризується локальним болем, запальними змінами в ураженому суглобі, скутістю суглобів (поява ентезиту, тендиніту) і призводить до постійних пошкоджень суглоба, якщо їх не діагностувати і не лікувати правильно. Діагноз, як правило, ставлять на підставі клінічного обстеження, асоціації з ураженнями шкіри або нігтів, характерними для псоріазу, а в запущених випадках - на основі рентгенологічних змін. З параклінічної точки зору маркери неспецифічного запалення збільшені, решта аналізів крові є нормальними, іноді позитивний тест HLAB27, але він не має певного діагностичного значення. Методи візуалізації мало вартісні, їх використовують для діагностики псоріатичного артриту. Еволюція псоріатичного артриту спрямована на хронічне ураження суглобів з появою постійних деформацій, особливо пальців.
Диференціальна діагностика при псоріазі
- План лишайників;
- Різні види екземи;
- Хронічний дерматит;
- Рожевий пітниця;
- пемфігус;
- Висипання після прийому ліків;
- Грибкові, стафілококові інфекції.
Лікування
Місцеве лікування:
- Кортикостероїди для місцевого застосування - з кращим ефектом, якщо застосовувати їх під оклюзійною пов’язкою вночі, але також і вдень, з обмеженням перебування на сонці. Вони застосовуються на чутливих ділянках, обличчі, складках, області статевих органів;
- Кератолітики (зачистки) - для видалення накипу - напр. саліцилова кислота, сечовина;
- Смоли - мають місцеву стабілізуючу дію проти УФ-випромінювання;
- Аналоги вітаміну D3 (кальцитріол, кальципотріол) - з ефектом стимулювання росту та диференціації кератиноцитів та зменшення уражень шкіри;
- Пом’якшувальні засоби - зменшують лущення, пом’якшують скоринки і заспокоюють свербіж. Їх можна використовувати при невеликих ураженнях або тонких псоріатичних бляшках.
фототерапія
Ультрафіолетова променева терапія може застосовуватися при великих формах псоріазу. УФ-випромінювання зменшує синтез ДНК і може мати місцевий імунодепресивний ефект. У PUVA - псоралени вводять місцево з подальшим впливом UVA-випромінювання з антипроліферативним ефектом та нормалізацією диференціації кератиноцитів. Фототерапія рекомендується у випадках місцевого псоріазу, стійкого до місцевого лікування, еритродермічного псоріазу, локалізованого псоріазу (долонево-підошовний, нігтьовий) або при генералізованому пустульозному псоріазі.
Системне лікування
- Метотрексат - призначається перорально і призначається у важких формах або пов’язаний із псоріатичним артритом, еритродермічним або гнійничковим псоріазом, що є загальним та не піддається лікуванню. Може мати серйозні побічні ефекти з гематологічними, нирковими та печінковими порушеннями;
- Ретиноїди (аналоги вітаміну А), наприклад ацитретин, ізотретиноїн, ететрінат - можуть бути ефективними при важких формах вульгарного псоріазу, гнійників та донорно-підошовної. Тривале утримання ацитретину в організмі після принаймні одного місяця застосування цього лікування слід відзначити як несприятливий ефект, а тому вагітність не рекомендується принаймні протягом 2 років після припинення лікування.
- Імуномодуляція - інгібітори ФНП-альфа (етанерцепт, адалімумаб, інфліксимаб) - мають грізні побічні ефекти з підвищеним ризиком прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії;
- Моноклональні антитіла (анти IL12, анти IL23, анти IL17) - при важких формах псоріазу;
- Інгібітори фосфодіестерази-4 (апреміласт);
- Імунодепресанти (циклоспорин), які найчастіше застосовуються протягом декількох місяців, чергуючи з іншими видами лікування. Він має кілька побічних ефектів.
Інші види медикаментозного лікування:
- сульфасалазин;
- Риб'ячий жир;
- соматостатин;
- Похідні фумарової кислоти;
Лікування псоріатичної артропатії:
- НПЗЗ - ібупрофен, напроксен тощо;
- колхіцин;
- D-пеніциламін;
- Солі золота;
- Сульфасалазин, циклоспорин, метотрексат - не зупиняють еволюцію пошкодження суглобів;
- Внутрішньосуглобові інфільтрації кортикостероїдами.
Еволюція та прогноз
Псоріаз - це хронічний стан з періодами загострення та періодами ремісії, що змінюються за часом або від людини до людини. Еволюція відбувається повільно і приблизно до пошкодження суглобів 15-35% випадків, навіть якщо це починалося не з цієї форми.
Псоріаз може збільшити ризик розвитку інших хронічних захворювань прямо пропорційно його тяжкості, таких як:
- пошкодження серця - високий кров'яний тиск, особливо у пацієнтів жіночої статі, які також пов'язують ураження суглобів;
- Ниркова недостатність - дослідження підвищують ризик у молодих пацієнтів з важкими формами псоріазу.
Поєднання з декількома факторами ризику - курінням, алкоголем, ожирінням, хронічним лікуванням чи іншими супутніми захворюваннями збільшує ризик ускладнень. Псоріаз також впливає на людину з точки зору естетичного ефекту та його відношення до решти населення. Це може призвести до маргіналізації або зменшення соціальних контактів постраждалої людини, а з часом - до депресії або ізоляції. Отже, вплив на якість життя може бути грізним і довгостроковим, навіть якщо це в більшості випадків не є інвалідною хворобою. Пацієнт може відчувати форму хронічного стресу внаслідок захворювання та наявність клінічних ознак (особливо у вигляді долоньоплантарної, екстенсивної або нігтьової форм), що призводить до тривалого самозбереження стану.
Бібліографія:
1. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB та ін. Вказівки щодо лікування псоріазу та псоріатичного артриту: розділ 4. Вказівки щодо лікування та лікування псоріазу традиційними системними засобами. J Am Acad Dermatol. 2009 верес. 61 (3): 451-85. [Medline].
2. Гуллівер В. Довгостроковий прогноз у хворих на псоріаз. Br J Дерматол. 2008 серп. 159 Додаток 2: 2-9. [Medline].
3. Клюфас Д.М., Вальд Дж.М., Стробер Б.Є. Лікування середнього та важкого дитячого псоріазу: серія ретроспективних випадків. Педіатр Дерматол. 12 лютого 2016 р. [Medline].
4. Лейдман Дж. Помірний та важкий псоріаз, пов’язаний із вищими нирковими ризиками. Medscape [серійний Інтернет]. Доступно за адресою http://www.medscape.com/viewarticle/812730.
5. Курд SK, Troxel AB, Crits-Christoph P, Gelfand JM. Ризик депресії, тривоги та суїцидальності у хворих на псоріаз: популяційне когортне дослідження. Арка Дерматол. 2010 серп. 146 (8): 891-5.
6. Menter A, Gottlieb A, Feldman SR, Van Voorhees AS, Leonardi CL, Gordon KB, et al. Вказівки щодо лікування псоріазу та псоріатичного артриту: Розділ 1. Огляд псоріазу та рекомендації щодо лікування псоріазу біопрепаратами. J Am Acad Dermatol. 2008 травень. 58 (5): 826-50. [Medline].
7. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB та ін. Вказівки щодо лікування псоріазу та псоріатичного артриту. Розділ 3. Вказівки щодо лікування та лікування псоріазу за допомогою місцевих методів лікування. J Am Acad Dermatol. 2009 квіт. 60 (4): 643-59. [Medline].
8. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB, et al. Вказівки щодо лікування псоріазу та псоріатичного артриту: Розділ 5. Вказівки щодо лікування псоріазу за допомогою фототерапії та фотохіміотерапії. J Am Acad Dermatol. 2010 січ. 62 (1): 114-35. [Medline].