Пухлина Вільмса - рак нирок у дітей
Коли німецький хірург Макс Вільмс описав певний рак нирок у дітей у своїй роботі "Die Mischgeschwülste", опублікованій в 1899 році, він ще не знав, що пізніше його назвуть. Ще менше шансів уявити, що пухлина, яка тоді була неминуче летальною зазвичай можна перемогти за сьогоднішньої терапії. Діагноз раку спочатку завжди страшний, тим більше, коли він з’являється несподівано і вражає дитину. Але при пухлині Вільмса (або нефробластомі), принаймні з самого початку, постраждалі можуть сподіватися: це належить Сьогодні до видів раку з найбільшими шансами на одужання.
Як виникає це захворювання і хто страждає?
Давно відомо, що нефробластома виникає з різних основних тканин ембріона (отже, також "змішана пухлина"), яка зазвичай або регресує до моменту народження, або переростає в кінцеву тканину. Залежно від стадії розвитку клітин пухлини та тканини їх походження, пухлина може виглядати під мікроскопом дуже різною і різноманітною.
Як саме трапляється, що зародкова тканина в частинах нирки не розвивається нормально, поки не до кінця зрозуміло. Однак тепер ми знаємо, що гени зі зловісними назвами WT1 і WT2 в хромосомі номер 11 і, ймовірно, інші також відіграють певну роль. Те, що також говорить про вроджений компонент, полягає в тому, що інші вади розвитку не такі рідкісні одночасно, наприклад, відсутність кришталика ока, гігантський наріст лише з однієї сторони тіла або підкова нирка.
Навіть якщо пухлина Вільмса є найпоширенішим раком нирок у дітей, вона зустрічається досить рідко при 1 захворюванні на 100 000 дітей. Це відповідає річному захворюваності на 110 дітей у Німеччині. Добра третина постраждалих мають вік від 1 до 5 років, 16% - це діти. Обидві нирки вражені в 5% випадків.
Як хвороба виражається?
Хитро, що пухлина зазвичай не викликає симптомів протягом тривалого часу - приблизно у 10% діагноз є випадковою знахідкою при пальпації в рамках планового обстеження. Безумовно, найпоширенішим симптомом є збільшення розміру талії, яке часто спочатку неправильно трактується як роздутий живіт або приписується хорошому харчовому статусу. Порушення травлення, кров у сечі або біль у животі зустрічаються рідше.
Оновлено: 14.03.2018 - Автор: Дагмар Рейше