Пухлини червоподібного відростка
Апендикулярні захворювання є найпоширенішою причиною операцій на черевній порожнині, що спричиняє найбільшу кількість операцій, виконаних в екстрених випадках.
Апендикулярні пухлини є рідкісними медичними патологіями через те, що апендикс має невелику поверхню, покриту слизовою оболонкою, місцем, яке може страждати від злоякісної трансформації. Що стосується частоти, апендикулярні пухлини виявляються приблизно у 0,5% пацієнтів, які перенесли апендектомію (хірургічний маневр для видалення апендикса). Ще в меншому відсотку їх можна виявити під час лапаротомії, а також під час планових перевірок на наявність апендикулярних запальних процесів.
Класифікація
Щодо цієї патології були виявлені такі типи пухлин:
1. апендикулярний карциноїд
2. апендикулярне мукоцеле
3. злоякісні пухлини: аденокарцинома - яка може бути ворсинковою або товстої кишки, лімфома, саркома та злоякісний карциноїд. На останню припадає близько 85% апендикулярних пухлин, на відміну від аденокарциноми, яка разом з лімфомою становить приблизно 0,019%.
4. доброякісні пухлини: аденоматозні поліпи, слизова аденома, кіста, міома, лейоміома та невринома.
1. Апендикулярний карциноїд
Він має найвищу частоту щодо цього місця розташування, а також є найпоширенішим місцем травлення для цього типу пухлини. Наступні ділянки у відсотках від частоти представлені тонкою кишкою та прямою кишкою.
Патологічна анатомія.
Макроскопічний вигляд. Карциноїдна пухлина - це невелике утворення, твердої консистенції, що має жовтувато-сірий колір, вбудоване в апендикулярну стінку, але без його інфільтрації. На рівні апендикса найбільш часто виявляється місце розташування на його верхівці. Якщо вони розташовані на рівні тіла або основи апендикса, їх часто плутають з фекалітом (звідси низький ступінь їх повідомлення).
Мікроскопічний вигляд. Пухлина бере свій початок із клітин срібла, званих клітинами Кульчицького, які розташовані в основі крипт слизової оболонки кишечника. Клітини Кульчицького виділяють велику кількість серотоніну, що є поясненням клінічних проявів карциноїдного синдрому.
Клінічні прояви вони з’являються у сфері серцево-судинної системи, у черевній, гуморальній та судинно-шкірній сферах.
Серцеві прояви представлені серцевою недостатністю (яка виникає внаслідок трикуспідальної регургітації та легеневого стенозу, спричиненого ендокардіальним фіброзом; існує також гіпертонія гладком’язових волокон, що може призвести навіть до спазмів бронхів та астми).
Абдомінальні прояви - це в основному кишкова коліка з подальшою діареєю.
Гуморальні прояви: виявляється перебільшене підвищення серотоніну в кровообігу і одночасно збільшення його метаболіту в сечі: 5-гідроксиіндолуоцетна кислота.
Судинно-шкірні прояви: постпрандіальний вигляд нападоподібного припливу (червоного забарвлення шкіри) на обличчі та шиї, який з часом гіперпігментується і перетворюється на стійкі пелагроїдні плями (коричневі гіперпігментовані плями).
Параклінічні дослідження
- концентрація серотоніну в сироватці крові
- концентрація 5-гідроксиіндолуоцтової кислоти в сечі
- черевна екографія
- порожня рентгенограма живота
Позитивний діагноз
Це визначається зв'язком між клінічними проявами (виявленими при ретельному анамнезі та при відповідному об'єктивному обстеженні) та виділенням високих значень серотоніну в сироватці крові, до яких додається підвищена концентрація 5-гідроксиіндолуоцтової кислоти в сечі.
Лікування
У більшості випадків достатньо простої апендектомії, але в ситуаціях, коли пухлина, хоча і менше 2 см, поширюється на мезоапендикс (анатомічна структура, яка утворена лівим листом брижі і виконує роль прив’язки апендикса до чека та клубової кишки) або у випадку пухлин, що перевищують розмір 2 см, виконується пряма геміколектомія (хірургічний маневр, за допомогою якого проводиться видалення, резекція правої товстої кишки). Дуже важливим оперативним етапом є перевірка інших сегментів, які можуть бути зацікавлені у цій патології, враховуючи можливість існування декількох супутніх локалізацій без вторинного розповсюдження.
2. Слизова оболонка апендикуляра
Це визначається як розширення апендикса, спричинене стерильним мукоидним колекцією. Поява і розвиток цього утворення представлено облітерацією просвіту апендикуляра, якомога ближчим до основи, включенням стороннього тіла, появою пухлинного процесу або стенозуючим фіброзом рубця. Поки вміст просвіту залишається стерильним, слизові клітини в апендикулярній стінці продовжуватимуть виробляти слиз. Це призведе до підвищення внутрішньосвіткового тиску, що призводить до витончення стінки, а також погіршує живлення клітин. Апендикулярне мукоцеле може мати як злоякісний, так і доброякісний характер, злоякісне найчастіше продукується новоутворенням типу цистаденоми. В останньому випадку відбувається зміна апендикулярного епітелію, який замінюється стовпчастим епітелієм з помітними сосочками, які виділяють велику кількість муцину. Агресивність пухлини низька, вона не метастазує і не інфільтрує стінку, але можуть бути рецидиви після апендицектомії.
Клінічні прояви.
Вони відчувають свою присутність лише у разі суперінфекції, проявляючись характерними симптомами гострого апендициту (біль у животі, основна ознака гострого апендициту, пов’язаного з дискомфортом у травленні; втрата апетиту супроводжується нудотою та блювотою, які спочатку є, стають фекалоїдами; транзитні розлади; гарячковий синдром; апендикулярний запальний процес, що розвивається, викликає подразнення очеревини, що проявляється тріадою, характерною для гострого апендициту Діулафоя: біль у правій клубовій ямці, гіперестезія шкіри та м’язовий захист у правій клубовій ямці). Бувають ситуації, коли через підвищений тиск у животі, навантаження, кашель або розтягнення живота стінка мукоцеле може тріснути, що змушує колекцію переливатися в очеревинний простір із появою драглистого перитоніту (драглистого псевдомиксома). У жінок перитонеальна драглиста псевдомиксома швидше асоціюється зі злоякісними муцинозними пухлинами яєчників.
Лікування
У разі неускладненого мукоцеле лікування включає апендицектомію з обережністю, щоб не поширювати слиз під час висічення. У разі апендикулярної цистаденоми початковим хірургічним лікуванням є поєднання циторедукції пухлини та правої геміколектомії. Приблизно в 57% випадків спостерігається місцевий рецидив. Ад'ювантна терапія, що складається з променевої терапії та системної та внутрішньочеревної хіміотерапії, може поєднуватися.
3. Апендикулярні злоякісні утворення
Існує дві форми апендикулярних аденокарцином: цистаденокарцинома та колоректальна пухлина з канальцевих або тубуловільозних аденом. На жаль, більшість аденокарцином не діагностуються рано. Їх діагноз ставлять пізно, після вторгнення в ілеоцекальний клапан, лімфатичні вузли та очеревину. З гістологічної точки зору можна виділити 3 основних типи: муцинозний, товстий і аденокарциноїдний.
Клінічні прояви
Це симптоми, які здебільшого збігаються із симптомами гострого апендициту, закупорки кишечника, абсцедису апендикуляра або пальпувального утворення в правій клубовій ямці без синдрому новоутворення. Рідко форма, в якій він починається, може бути представлена появою асциту.
Параклінічні дослідження
- ультразвукове дослідження
- комп'ютерна томографія (КТ)
постановка апендикулярні пухлини описується наступним чином:
- підслизова
- м'язи
- серозний
- інвазія лімфовузлів або наявність віддалених метастазів
Позитивний діагноз
Це встановлюється на основі клінічних проявів, пов'язаних із позитивним ультразвуковим та комп'ютерним томографічним обстеженням, але, у багатьох випадках, діагноз може бути поставлений інтраопераційно.
Лікування
Найбільш показаним методом лікування апендикулярної аденокарциноми є права геміколектомія. У цих пацієнтів підвищений ризик розвитку синхронних та метахронних новоутворень.
Еволюція та прогноз
Виживання через 5 років становить 55%, якщо проводили геміколектомію, і лише 20%, якщо проводили лише апендицектомію. Зверніть увагу, що це варіюється залежно від стадії пухлини, її ступеня, а також наявних супутніх захворювань пацієнтів.