Пухлини яєчка (рак яєчка)
Пухлини яєчок злоякісні, незважаючи на те, що вони досить рідкісні (менше 1% усіх пухлин у чоловіків), мають особливе значення з точки зору того факту, що вони представляють найпоширенішу злоякісну пухлину молодих чоловіків у віці від 20 до 35 років. Це майже завжди первинні пухлини яєчок, які розвиваються з первинних статевих клітин.
Швидкість лікування пухлин яєчок висока, і 5-річна виживаність перевищує 90%.
причини
Як і у більшості видів раку, етіологія пухлин яєчок така багатофакторний. Існує генетичний вплив та декілька факторів ризику, які сприяють появі, а потім і розвитку цих пухлин яєчок.
Несеміномні пухлини яєчок мають підвищену захворюваність у чоловіків з групою крові А, та метастатичні пухлини асоціює наявність гена HLA-W24. Синдром Клайнфельтера (чоловіки з каріотипами 47, XXY або 48, XXXY або мозаїкою 46, XY/47, XXY) схильний до розвитку таких пухлин яєчок. Приблизно 10% пухлин виникає у пацієнтів із крипторхізмом (або в анамнезі), що доводить існування дисгенезії гонад, яке неможливо виправити при опусканні крипторхічного яєчка в мошонку.
Інші фактори, які підозрюються у сприянні туморогенезу, включають травми та інфекції мошонки, терапію материнським естрогеном під час вагітності, атрофію яєчок та інфекцію ВІЛ/СНІД. Рак яєчка в контралатеральному яєчку збільшує ризик розвитку нового раку в іншому яєчку.
патологоанатомічний Пухлини яєчок поділяються на два класи: зародкові пухлини (приблизно 95%) та не зародкові пухлини.
Зародкові пухлини яєчок Вони включають:
- семінома (типова та сперматоцитна),
- ембріональна карцинома,
- хоріокарцинома,
- ендодермальна синусова пухлина,
- тератома та їх поєднання.
- пухлини строми (гонадобластома, адренобластома, клітини Лейдіга, Сертолі с. а.),
- пухлини пухлини придатків та допоміжні тести (міома, ліпома, лейоміосаркома, рабдоміосаркома та ін.),
- вторинні, метастатичні пухлини (хвороба Ходжкіна, плазмацитома, лімфосаркома та ін.)
Ембріональна карцинома (20%) має два типи: дорослий та дитина. Дорослий варіант вражає молодих чоловіків у віці від 20 до 30 років, а інфантильний переважно дітей.
тератома (приблизно 5%) представляє інтерес як для дітей, так і для дорослих, оскільки складається з статевих клітин на різних стадіях диференціації. Існує два типи: зрілий (складається з доброякісних структур, отриманих з ектодерми, мезодерми або ендодерми) і незрілий, який містить недиференційовані тканини. Макроскопічно це неоднорідне, горбисте, кістозне та різнокольорове утворення, що містить желатиновий або муцинозний матеріал та піло-сальні, кісткові, зуби, легеневу тканину тощо.
хоріокарцинома це рідкісна пухлина, але надзвичайно злоякісної. Він складається з двох типів клітин, цитотрофобласта та синцитіотрофобласта. Макроскопічний вигляд має невеликі та геморагічні пухлини, але які дуже швидко ростуть і метастазують.
Змішані форми становить близько 40% зародкових пухлин яєчок, переважна більшість - тератокарциноми. До 15% може містити семіному, але лікування проводиться при несеміномних пухлинах.
Злоякісні пухлини вторгаються в сусідні структури, але альбугінея все ще залишається природною перешкодою, яка уповільнює цей процес.
розповсюдження це робиться лімфатично для більшості пухлин та гематогенно у разі хоріокарциноми.
Лімфатичні вузли в порядку пошкодження розташовані: лімфатичні вузли в нирковій хилумі (регіонарні лімфатичні вузли яєчка), група середостінних лімфатичних вузлів та ліві надключичні лімфатичні вузли. Вузлова дисемінація може відбуватися в іншому напрямку (до зовнішніх клубових вузлів та обтураторів) у випадках - більш рідкісних -, коли відбувається інвазія придатка яєчка та сім'яного канатика. Метастази - теоретично можуть виникати майже в будь-якій тканині, але найпоширеніші в легенях, печінці, мозку та кістках. Також спостерігалася певна прихильність органу залежно від гістологічного типу пухлини, тому кісткові метастази частіше продукуються семіномами, а хоріокарциноми метастазують, особливо в мозок, легені та селезінку.
Симптоми та діагностика
Клінічна постановкаІснує багато класифікацій пухлин яєчок, але з них класифікація TNM та гістологічна класифікація є найбільш корисними для лікування.
Класифікація TNM полягає в наступному:
- Тіс - внутрішньотрубочковий рак,
- Т1 - пухлина вражає лише яєчко та придатки яєчка,
- Т2 - розширення за межі альбугінеї (вагінальної оболонки) або судинної або лімфатичної інвазії,
- Т3 - інвазія сім'яного канатика,
- Т4 - пухлина вражає мошонку.
- N0 - без ураження регіонарних лімфатичних вузлів,
- N1 - під п'ятьма гангліями менше 2 см,
- N2 - понад 5 гангліїв між 2-5 см,
- N3 - лімфатичні вузли більше 5 см.
- M0 - відсутні метастази,
- М1 - наявність метастазів.
Класифікація, яку використовує AJCC (Американський спільний комітет з питань раку) додає додатковий елемент до класифікації TNM, а саме S - означає значення сироваткових значень онкологічних маркерів (зі стадіями від Sx до S3) .
діагностика Пухлини яєчок слід починати з підозри на злоякісність будь-якої маси яєчок. Клінічна картина (досить погана), анамнез (спостерігався певний генетичний детермінізм, агрегація сім'ї) та параклінічні дослідження, згадані нижче, повинні призвести до швидкої діагностики достовірності, враховуючи високий рівень лікування цього типу пухлини.
Клінічна картина
Параклінічні дослідження
Останнім часом все більше значення набувають дозування речовин, спеціально секретуються клітинами пухлини, речовини, які називаються онкомаркери. Це також справедливо для всієї новоутвореної патології. При раку яєчок зазвичай дозують альфа-фетопротеїн, хоріонічний гонадотропін людини та молочну дегідрогеназу (особливо ізофермент I). Підвищені показники альфа-фетопротеїну в сироватці крові виявляються майже у половини ембріональних карцином та пухлин ендодермальних синусів, а також у вагітних жінок або інших видів раку (гепатоцелюлярна карцинома, інші новоутворення ендодермального походження. Значення не збільшується при семіномах).
Значення ß-ХГЧ у сироватці крові збільшується при хоріокарциномах та ембріональних карциномах і лише на 7% у семіномах. Кінцевим ефектом росту цього гормону є поява гінекомастії. Молочна дегідрогеназа в сироватці крові, як правило, підвищена при несеміномних пухлинах. Дозування онкомаркерів має значення в перспективі кращого стадіювання та післяопераційно при оцінці можливих рецидивів.
Ультрасонографія мошонки є найбільш точним і простим способом оцінки первинної пухлини. Транскутанна біопсія протипоказана через ризик місцевого щеплення та віддаленого поширення гематогенним шляхом.
орхіектомія пах для діагностики потрібен, коли підозра не може бути знята.
Рентген грудної клітки а також черевно-тазова комп’ютерна томографія надає інформацію про найпоширеніші місця, де виникають метастази. Внутрішньовенна урографія може мати непрямі ознаки заочеревинної лімфаденопатії, яка може відхиляти сечовід боково. У деяких випадках, коли інші дослідження не дали результатів, ядерно-магнітно-резонансна томографія може надати інформацію про метастази пухлини та мозку.
Лікування
Лікування відрізняється від виду та стадії пухлини. Хірургічне втручання передбачає на першій фазі дослідження пахової області та огляд яєчка в операційному полі, що, якщо це не може виключити злоякісне утворення, супроводжується радикальною орхіектомією та перерізом сім'яного канатика на рівні глибокого пахового отвору Подальше терапевтичне ставлення залежить від гістопатологічного типу пухлини.
Ретроперитонеальне опромінення (25-30 Гр) радикальна постгоректомія загоює приблизно 95% семіноми I стадії і забезпечує виживання понад 85% через 5 років для II-A стадії.
Семіноми на запущених стадіях (II-B, III) або на будь-якій стадії, але які мають підвищені значення альфа-фетопротеїну хіміотерапія. Використовуються різні схеми, що включають цисплатин, етопозид та блеоміцин (PEB), вінбластин, циклофосфамід, дактиноміцин, блеоміцин та цисплатин (VAB-6). Приблизно 90% пацієнтів III стадії отримують повну відповідь, а для решти залишкові заочеревинні маси видаляють хірургічним шляхом.
Етап A Несеміномні пухлини яєчок мають вигоду від заочеревинної лімфаденектомії, яка є стандартним методом лікування та забезпечує виживання майже на 100% через 5 років.