Пухлини підшлункової залози (коротка інформація)

Автор: проф. мед. Домінік Т. Шнайдер, доктор мед. Інес Брехт, редактор: Марія Яллурос, востаннє змінена: 20 лютого 2019 року

Зміст

У підшлунковій залозі можуть розвиватися як доброякісні, так і злоякісні пухлини. Однак це трапляється дуже рідко в дитячому та юнацькому віці; менше ніж десять дітей або підлітків у Німеччині щороку розвивають таку пухлину.

З цієї причини, на відміну від інших пухлин у дітей та підлітків, не існує терапевтичних досліджень, в яких найкраща терапевтична стратегія була перевірена на багатьох пацієнтах. Однак експерти Реєстру рідкісних пухлинних хвороб у педіатрії (STEP) на наступних сторінках узагальнили досвід, який вони самі та міжнародні дослідницькі групи отримали.

Але кожна дитина різна, і важливо пристосувати терапію індивідуально до кожного окремого пацієнта. Тому STEP пропонує вам безкоштовну консультацію. Ваш лікуючий лікар або ви можете звернутися безпосередньо до експертів STEP: за адресою [email protected]. Звітуючись у реєстрі STEP, ви також можете допомогти розширити досвід роботи з цими рідкісними пухлинами. Це допоможе іншим дітям, які в майбутньому страждатимуть від такої хвороби.

Далі ми повідомимо вам про пухлини підшлункової залози, які найчастіше трапляються в дитячому та юнацькому віці.

Введення в підшлункову залозу

Підшлункова залоза знаходиться на рівні нирок, безпосередньо під шлунком, на задній стінці черевної порожнини. Подовжений орган ділиться на головку і хвіст підшлункової залози. Головка підшлункової залози огороджена дванадцятипалої кишкою.

Підшлункова залоза містить як екзокринну, так і тканину залоз внутрішньої секреції. Клітини екзокринної залози відповідають за утворення травних соків (ферментів), які виділяються в дванадцятипалу кишку через протоку підшлункової залози. Ендокринна тканина складається з скупчень клітин, які розкидані навколо підшлункової залози (так звані острівці Лангерганса). Вони виробляють гормони інсулін та глюкагон, які контролюють рівень цукру в крові.

1. Панкреатобластома

Панкреатобластома - це ембріональна, злоякісна (злоякісна) пухлина підшлункової залози, яка виникає дуже рідко. З 1972 по 2012 рік в спеціалізованій літературі було зареєстровано понад 200 випадків. Середній вік початку захворювання - п’ять років, але пухлина була виявлена у дуже маленьких дітей, а також у підлітків та дорослих.

Причина: Що викликає панкреатобластому?

Поки що причини панкреатобластоми не відомі. Однак пухлина спостерігається частіше, коли діти страждають певними генетичними основними захворюваннями (наприклад, синдром Беквіт-Відемана). Це свідчить про те, що зміни в цих генах також можуть зіграти певну роль у розвитку панкреатобластоми.

Симптоми: Які симптоми?

Оскільки підшлункова залоза прихована в животі, симптоми часто неспецифічні і виникають лише при великих пухлинах. Загальними симптомами є біль у животі та збільшення розмірів живота або відчутна структура живота. Також можуть траплятися втрата ваги та втома, але жовтувате забарвлення шкіри рідко. Стілець може бути знебарвлений; тоді він часто має колір, що нагадує глину або крейду.

Діагностика: які обстеження проводяться?

Як правило, лікар (дитячий) спочатку запитує про історію хвороби (анамнез) та проводить фізичний огляд. Потім беруть звичайний зразок крові. Це включає аналіз крові, а також дослідження показників печінки та ферменту в підшлунковій залозі. Так званий альфа-1-фетопротеїн (AFP) вимірюється як особлива величина, яку можна збільшити при цьому типі пухлини. Потім це значення може надати інформацію про реакцію пухлини на лікування протягом курсу терапії. Тому AFP називають онкомаркером .

Візуальне зображення пухлини також важливо для того, щоб отримати інформацію про її розташування, схему росту та поширення на сусідні або навіть більш віддалені органи та тканини. Це досягається за допомогою різних методів візуалізації, таких як ультразвук (сонографія), магнітно-резонансна томографія (МРТ, зображення тіла за допомогою магнітних полів) або комп’ютерна томографія (КТ, зображення тіла за допомогою рентгенівських променів).

Терапія: Як проводиться лікування?

Пухлина повинна бути повністю видалена хірургічним шляхом. Якщо це неможливо, оскільки життєво важливі органи або судини вже уражені, перед операцією робиться спроба зменшити пухлину за допомогою хіміотерапії. Тут використовуються препарати цисплатин та доксорубіцин. Терапія заснована на біологічно подібних пухлинах печінки дитячого віку (гепатобластомах). Променева терапія проводиться лише у рідкісних виняткових випадках, коли ні хіміотерапія, ні хірургічне втручання не є перспективними.

Важливо: Пухлини поводяться агресивно і потребують оптимального лікування, адаптованого до відповідного ризику рецидиву. Тож, будь ласка, дайте нам порадити вам.

Прогноз: Які шанси на одужання?

Шанси на одужання (прогноз) для дітей та підлітків із панкреатобластомою трохи кращі, ніж для дорослих із злоякісними пухлинами підшлункової залози. Вважається, що більше половини пацієнтів можна вилікувати в довгостроковій перспективі.

Вирішальним фактором для прогнозу є те, чи знаходиться пухлина вже на запущеній стадії захворювання, тобто чи утворилися дочірні пухлини (метастази) в печінці, легенях, кістках або мозку. Оскільки чим далі пухлина поширюється під час діагностики, тим менш сприятливими є перспективи одужання. Найкраще можливе планування терапії з метою досягнення повного хірургічного видалення пухлини також є особливо важливим. Також важливо, щоб під час та після закінчення терапії пацієнти ретельно доглядали спеціально навчені педіатри та дитячі хірурги.

2. Солідні псевдопапілярні пухлини (ЗПТ) підшлункової залози

Тверді псевдопапілярні пухлини (скорочено: SPT) - рідкісні пухлини підшлункової залози. Починаючи з 1959 року, в літературі зареєстровано понад 750 випадків. Більшість випадків трапляються у зрілому віці. Накопичення серед молодих жінок помітно. Діти та підлітки страждають приблизно у 10% всіх випадків.

Причина: Що спричиняє SPT?

Поки що невідомо про механізм розвитку твердих псевдопапілярних пухлин. Фактори ризику також не відомі.

Симптоми: Які симптоми?

Картина симптомів може коливатися в широких межах. У більшості випадків у пацієнтів повністю відсутні симптоми, а пухлина виявляється випадково під час планового обстеження. Однак у деяких випадках також повідомлялося про епігастральний біль, біль у спині, пожовтіння шкіри, нудоту та блювоту або відчутну структуру живота.

Діагностика: які обстеження проводяться?

Як правило, лікар (дитячий) спочатку запитує про історію хвороби (анамнез) та проводить фізичний огляд. Потім беруть звичайний зразок крові. Це включає аналіз крові, а також дослідження показників печінки та ферментів у підшлунковій залозі. На відміну від панкреатобластоми (див. Вище), немає спеціального лабораторного значення (онкомаркера), яке могло б дати вказівку на цю пухлину при солідних псевдопапілярних пухлинах. Однак альфа-1-фетопротеїн у крові (AFP) слід вимірювати, щоб виключити злоякісну панкреатобластому.

Терапія: Як проводиться лікування?

Метою терапії є повне хірургічне видалення пухлинної тканини. Це часто дуже добре працює особливо з дітьми. Якщо повне видалення пухлини неможливе, діти та підлітки також отримують користь від часткового видалення. Дочірні пухлини (метастази) трапляються рідко, і їх також слід видалити хірургічним шляхом. Хіміотерапія та променева терапія не відіграють ніякої ролі в терапії або застосовуються лише у дуже рідкісних випадках. Якщо у вас складний випадок, будь ласка, дайте нам порадити вам.

Прогноз: Які шанси на одужання?

Пацієнти з твердою псевдопапілярною пухлиною, як правило, мають дуже хороший прогноз. 97% постраждалих залишаються живими після п’яти років. У 15% пацієнтів метастази розвиваються в печінку, очеревину і рідше в лімфатичні вузли протягом приблизно десяти років. Тому важливо, щоб пацієнти продовжували доглядати спеціально навчені педіатри навіть після закінчення терапії.

3. Інші пухлини підшлункової залози у дітей та підлітків

З гормоноутворюючих клітин підшлункової залози, т. Зв нейроендокринні пухлини розвивати. Вони часто зустрічаються в дитячому та юнацькому віці у пацієнтів, які страждають синдромом множинної ендокринної неоплазії (синдром MEN). У цьому випадку вони зумовлені вродженою мутацією гена раку.

Нейроендокринні пухлини можуть бути доброякісними або злоякісними; в останньому випадку це карцинома е, деякі з яких приймають агресивний перебіг і розвивають метастази n. У Німеччині дітей та підлітків із цими пухлинами реєструють у реєстрі GPOH-MET, який також враховує інші злоякісні ендокринні пухлини в дитячому та юнацькому віці. Вони також проконсультують вас щодо найкращого лікування.

Крім того, у дітей та підлітків дуже рідко бувають інші карциноми в підшлунковій залозі, наприклад ацинозно-клітинна карцинома або аденокарцинома. Лікування цих пухлин, по суті, базується на рекомендаціях для дорослих пацієнтів. У цих випадках повне хірургічне видалення пухлини є визначальним для прогнозу. Будь ласка, дайте нам порадити вам.

література

Schneider DT, Brecht IB: Реєстр STEP для рідкісних пухлинних захворювань у педіатрії - це мережа - або не працює WiR - журнал Deutsche Leukemia-Forschungshilfe e.V. та Deutsche Kinderkrebsstiftung 3/2018 [URI: https://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2018_3/STEP.pdf]
Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Рідкісні пухлини у дітей та підлітків. Серія: Дитяча онкологія, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9]
Bisogno G, Ferrari A, Bien E, Brecht IB, Brennan B, Cecchetto G, Godzinski J, Orbach D, Reguerre Y, Stachowicz-Stencel T, Schneider DT: Рідкісні ракові захворювання у дітей - Ініціатива EXPeRT: Звіт Європейської кооперації Навчальна група з педіатричних рідкісних пухлин. Клін Педіатр 2012, 224: 416 [PMID: 23143769]
Schneider DT, Brecht I: Мережа для особливо рідкісних пухлин. WIR 2010, 3/10, 18 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/Redaktion/Zeitschrift_Wir/2010_3/NetzwerkSelteneTumore.pdf]
Brecht IB, Graf N, Schweinitz D, Frühwald MC, Bielack SS, Schneider DT: Мережа для дітей та підлітків з дуже рідкісними пухлинами: заснування групи дитячих рідкісних пухлин GPOH. Клінічна падіатрія 2009, 221: 181 [PMID: 19437371]

Підшлункова залоза

Важливо

Пацієнта з пухлиною підшлункової залози слід лікувати в дитячому онкологічному закладі. Висококваліфіковані спеціалісти (лікарі, медсестри) спеціалізуються на лікуванні онкохворих дітей і знайомі з найсучаснішими методами терапії.

Реєстр рідкісних пухлин (КРОК)

Пацієнти з рідкісними пухлинами, які не отримують лікування в рамках дослідження, реєструються в "Реєстрі рідкісних пухлин". Ви можете дізнатись більше про реєстр тут

Мережа рідкісних пухлин

Робоча група “Рідкісні пухлини” Товариства GPOH поставила собі за мету покращити знання про рідкісні захворювання та їх лікування за допомогою національних та міжнародних мереж. Реєстр рідкісних пухлин (STEP) був відкритий наприкінці 2012 року. У ньому реєструються діти та підлітки з особливо рідкісними пухлинами. За допомогою двох статей у журналі "WIR" Німецького фонду боротьби з раком дитинства робоча група представляє завдання, цілі та перші результати своєї роботи.