Пункт 188 - Аутоімунні патології епідеміологічні, діагностичні аспекти та принципи

Звіт

Оновлення

Виправлення помилок; Макет

Вичитка коректується

Оновлення з даними CEMI коледжу Відзначимо дві сумнівні відомості в PR-університеті та хороші пасовища, класифіковані як неорганні специфічні аутоімунні захворювання. Партія васкуліту все ще присутня

Оновлення відкладень (GNMP I та GNRP II) при ураженні нирок кріоглобулінемією

резюме

Класифікація аутоімунних патологій

Органоспецифічні аутоімунні захворювання

Неспецифічні аутоімунні захворювання органів (= системні)

• Васкуліт (класифікація Чапеля-Хілла)
  • великі судини: Хортон (див. Гігантськоклітинний артеріїт.)/М. де Такаясу
  • середніх судин: ПАН/М. де Кавасакі (див. фебрильні екзантеми дитини)
  • малі судини:
    • Примітиви: ANCA/ревматоїдна пурпура/кріоглобулінемія
    • Вторинні: інфекції/ятрогенні/паранеопластичні
• Зв'язок (наприклад, "колагеноз") (примітка: сказано поза програмою)
  • Ревматоїдний артрит (див. Ревматоїдний артрит)
  • Системний вовчак (див. Системний червоний вовчак. Антифосфоліпідний синдром)
  • Хвороба Гугеро-Шегрена
  • Системний склероз
  • Синдром антисинтетази та дерматоміозиту
  • Змішана зв'язність = синдром Шарпа
• Антифосфоліпідний синдром (див. Системний червоний вовчак. Антифосфоліпідний синдром)

Супутні аутоімунні захворювання

• Можуть бути пов’язані аутоімунні захворювання.
• Генетичне поле ?
• Асоціації між: системним вовчаком, антифосфоліпідним синдромом, Гугеро-Шегреном, тиреоїдитом та ін.
• Орган специфічний або неспецифічний
• Знати: синдром APECED = поліендокринопатія 1 типу
  
  • Моногенна: мутація гена AIRE (аутосомно-рецесивний)
  • Асоціація:
    • Аутоімунна поліендрокринопатія (діабет 1 типу, надниркова недостатність, периферичний гіпогонадизм)
    • Хронічний шкірний кандидоз
    • Ектодермальна дистрофія

• Генетика: монозиготна конкордантність близнюків = 30%, гени сприйнятливості (HLA, комплемент, FOXP3)
• Навколишнє середовище: Північний/Південний градієнт, вплив (діоксид кремнію, УФ)
• Гормональний

• Непередбачуваний
• Чергування поштовху/ремісії

Біологія та лікування

Розчинна ANA = анти-ENA = анти-ЕКТ

• Специфічно для системного вовчака
• 3 методи скринінгу:
  
  • Тест Фарра (радіоімунологічна методика)
  • Непряма імунофлюоресценція
  • Імуноферментний аналіз ІФА

Розчинна ANA = анти-ENA: анти-SSA, анти-SSB, анти-Sm, анти-U1RNP, анти-Jo1, анти-Scl-70

Захворювання	Тип анти-ЕНА
Системний вовчак	Анти-Sm (20-30%) Анти-RNP (30-40%) Анти-SSA (25-35%) Анти-SSB (10%)
Склеродермія	Anti-Scl-70 (від 25 до 50% дифузних шкірних форм) Антицентромери (80% обмежених шкірних форм) Анти-РНК-полімераза III типу (10% дифузних шкірних форм, нирковий криз)
Гугерот-Шегрен	Anti-SSA та Anti-SSB (від 40 до 60%)
Міозит	Анти-Джо-1 Анти-PL-7, Анти-PL-12 Anti-EJ, Anti-OJ Анти-PM-Scl Анти-Мі-2, Анти-Ку (Від 60 до 80%)
Змішане підключення	Анти-RNP (100%)

• Вовчак циркулюючий антикоагулянт (Анти-протромбіназа Ab)
• Анти-кардіоліпін Ab
• Анти-β2-GP1 Ab

• Ab, спрямований проти Fc-фрагмента IgG людини або тварини
• Деякі кріоглобуліни мають активність ревматоїдного фактора.
• Виділення:
  • Латексний тест
  • Тест Уолера-Роуза
• Поширений при аутоімунних захворюваннях, крім ревматоїдного артриту

• Виявляється на початку при ревматоїдному артриті
• Чутливість 70%/Специфічність 95%
• Виділення: тест ІФА, присутній на початку в РА

ANCA = PNN антицитоплазматичні антитіла

• pANCA анти-MPO
• CANCA проти PR3

Антитіла, титр яких корелює з активністю

• Anti-TRAK Ab (TSH anti-R)
• Ацетилхолін анти-R Ab
• Антитрансглутаміназна та антиендомізієва антитіла
• Метод: тест Фарра

Інші лабораторні відхилення

• Аналіз крові
  • Анемія:
    • гемолітичний, запальний, дефіцит заліза
    • хронічна ниркова недостатність, тромботична мікроангіопатія
    • Дефіцит В12, еритробластопенія
    • ятрогенний
  • Лейкопенія
  • Тромбоцитопенія
• Гемостаз
  • Подовження TCA = циркулюючий антикоагулянт ?
• Помилка доповнення
• ЕРР: гіпергаммаглобулінемія
• Запальний синдром (крім вовчака)
• Інші: підвищення CPK, аномалія BH, хронічна ниркова недостатність

Принципи обробки

• Агресивне лікування при впливі благородного органу: фаза нападу та консолідація
• Профілактичне лікування рецидивів: загальне
• Симптоматичне лікування: у разі дефекту органу = заміна
• Основні молекули
  • Гідроксихлорохін (Plaquenil®)
  • Кортикостероїди
  • Імунодепресанти: циклофосфамід (Endoxan®), мофетил мікофенолат (Cellcept®), лефлуномід (Arava®), метотрексат, циклоспорин
  • Біотерапія: анти-TNF, Ig CTLA-4 (абатацепт), анти-R IL-1 (анакінра), анти-R IL-6 (тоцилізумаб), анти-CD20 (ритуксимаб).
• Інші заходи: терапевтична освіта, вакцинація та профілактика інфекційних захворювань, контрацепція

---