Пункт 258 - Клубочкова нефропатія

Звіт

Оновлення

Основне оновлення згідно з нефрологічним коледжем + бурліон для педіатрії + коледж внутрішніх хвороб для ANCA + через рекомендації HAS 2016 року щодо СН дитини: - додавання деяких пояснень в аркуші для (я сподіваюся) для краще розуміння цього дуже тривалого та складного предмета - позаниркові ознаки - показання до біопсії нирки (доповнення для дитини) - методи біопсії нирок та припинення AC/AAP - ускладнення PBR - подробиці в таблиці щодо характеристик НГ на PBR. різні НГ за СН (загальне/клінічне/параклінічне/лікування.) - Оновлення лікування СНІ у дитини згідно з останніми рекомендаціями - Оновлення НГ щодо макроскопічної гематурії r ecidivantes - Оновлення GNRP та лікування захворювань ANCA - Оновлення параграфа про нирковий синдром

- корекція щодо резистентності до кортикостероїдів у дітей

- Виправлення щодо застарілої формули Кокрофта - синдром Альпорта справді не є нефропатією IgA згідно CUEN - OAP на ICA або ГРЗ не є псевдонирковим синдромом

Оновлення процедур та їх тривалості. Доповнює коледж нефрології 6-е видання

резюме

Загальна інформація про гломерулярні нефропатії

• Примітка: "гломерулярна нефропатія" (НГ) = "гломерулонефрит"
• Діагностика все ще в 4 кроки: [позитивний/синдромний/гістологічний/етіологічний] +++

Позитивний діагноз: клубочковий синдром (2 × 3)

кліренс = (140-віковий) x вага x A (1-1,2)/[креатинін]

Антифібриноген позитивна сироватка

НГ, виявлений нефротичним синдромом (СН)

Етіології СН

• SN дитини = ідіопатичний SN (SNI) +++
  • СНН = екс - "ліпоїдний нефроз" або "первинний СН" = 90% СН дитини
  • 3 гістологічних типи: LGM +++ (80%)/HSF (10%)/PMD (10%)
• Дорослий С.Н.
  • Примітивний НГ (60% випадків)
    • ГЕМ I: первинний позамембранний гломерулонефрит: 40%
    • SNI: ідіопатичний нефротичний синдром (LGM та HSF +++): 20%
    • GNMP I: мембрано-проліферативний гломерулонефрит I: вторинний НГ (40% випадків)
      • Діабет: 20%
      • Амілоїдоз (AL або AA): 5-10%
      • Системний червоний вовчак (СЧВ): 5%
      • Вторинні форми (10%):
        • ГЕМ: рак/ятрогенний (НПЗЗ, солі золота, D-пеніциламін)/вовчак/інфекційний (рідко, HBV-C)/саркоїдоз (рідко)
        • LGM: лімфома (ходжкін)/НПЗЗ/літій/інтерферон/рифампіцин
        • HSF: серповидноклітинна хвороба/ВІЛ/нефронічна редукція (вроджена або набута)/спадкова аномалія (мутація гена подоцитів)
        • GMP: VHVS/сепсис (бактеріальний +++)/кріоглобулінемія (при лімфомі, ТОВ.)
      • Спадковий ларп:

  Ідіопатичний SN (SNI) з мінімальними ураженнями клубочків (LGM)
  

  Ідіопатичний СН при фокальному сегментарному гіалінозі (HSF)

  Екстремембранозний гломерулонефрит (GEM)

  Інші причини нефротичного синдрому, про які ви повинні знати +++

  • Діабетична нефропатія: 20% СН у дорослих/перша причина СН II
  • Амілоїдоз: тип AL або AA (див. Амілоїдоз)
  • Вовчак (NG вовчак): SN виявляє 50% NG вовчака/іноді: SNA/GNRP

  ---