Пункт 276 - Цироз та ускладнення

Звіт

Оновлення

Оновлення з рекомендаціями SNFGE 2016 року: - етіологія цирозу - деталі деяких етіологій - оновлення клінічних + параклінічних діагностичних обстежень - додавання критеріїв MELD та Маддрі - додавання пункту про гостру печінкову недостатність (коледж Реа) - оновлення ускладнень (клінічна/параклінічний/лікування), включаючи асцит + травний крововилив з рекомендаціями СНФЕ 2016 року

пункт

Оновлення з рекомендаціями SNFGE 2016 року: - етіологія цирозу - деталі певної етіології - оновлення клінічних + параклінічних діагностичних обстежень - додавання критеріїв MELD та Маддрі - додавання пункту про гостру печінкову недостатність (коледж Реа) - оновлення ускладнень (клінічна/параклінічний/лікування), включаючи асцит + травний крововилив з рекомендаціями СНФЕ 2016 року

Індикація ПОРАДИ для вторинної профілактики (SNFGE 2015)

10.08.16: модифікація способу вакцинації проти пневмококів

Оновлення щодо корисності альфа-FP для виявлення HCC

резюме

А. ЦИРОЗ

Загальні

  • ! Це гістологічно: цироз = (3)
    • калічить кільцеподібний фіброз печінки
    • руйнування паренхіми печінки
    • мікро/макро-бульбочки регенерації

  • Поширеність = 2/1000/смертність = 17000 смертей/рік у Франції

  • Макроскопічний аспект
    • Тверда консистенція/гострий нижній край/дисморфія: атрофо-гіпертрофічна (права атрофія та ліва гіпертрофія)
    • Нерівна поверхня: мікро (3 мм) регенераційні вузлики
  • Мікроскопічний вигляд
    • Каліть фіброз безіменний палець, що замінює нормальну паренхіму
    • Регенераційні вузлики обмежена фіброзом/дифузними ураженнями

  • Печінково-клітинна недостатність (ІГХ)
    • Причина: руйнування паренхіми (отже, гепатоцитів) фіброзом
    • Наслідки
      • ↓ синтези: ↓ PT та фактор V/гіпоальбумінемія/гіпохолестеринемія
      • ↓ усунення: жовтяниця (білірубін)/гіперестрогенія/енцефалопатія
  • Портальна гіпертензія (ПВТ)
    • Визначення: P (портал)> 15mHg або градієнт P (VP/VCI)> 5mmHg (венозний KT)
    • Причина: внутрішньопечінкова блокада фіброзом = здавлення печінкових вен
    • Наслідки: спленомегалія/портосистемні анастомози (застава + VO)

Етіології

Хронічне отруєння алкоголем +++

  • = Від 60 до 80% випадки (надмірне вживання алкоголю у Франції: p = 20% ...)
  • Але діагноз елімінації повинен залишатися: якщо не виявлено етіології (а саме)
  • ! алкогольна інтоксикація> 40г/добу протягом декількох років
  • Примітка: вживання алкоголю
    • Порогові значення ВООЗ: 30 г/д (Н) або 20 г/д (Ж)/1 склянка = 10 г алкоголю (і 1 г = 7 ккал)

Хронічний вірусний гепатит

  • = 20% випадків
  • ВГС (15%)> ВГВ +/- VHD (5%)

Безалкогольна жирова хвороба печінки (NASH)

  • В контексті метаболічного синдрому +++
  • Все частіше/лише після ≥ 10 років еволюції

Інші причини цирозу (6)

3%)

  • Первинний гемохроматоз внаслідок мутації гена HFE
  • Вторинний гемохоматоз при переливанні крові та ін.
  • Аутоімунний гепатит (

    3%)

    • Швидко розвивається, але виліковний +++ (кортикостероїди + Імурел®)
    • Специфічний Ac: Anti Ac-ML (тип 1/80%) та анти-LKM1 Ab (тип 2/20%)
    • Жінка 10-30 років, або менопауза
    • Асоціація з іншими аутоімунними захворюваннями, гіпергамаглобулінемія
  • Патології жовчовивідних шляхів
    • За первинним біліарним цирозом (2%)
      • Dg: холестаз + антимітохондрії Ab
      • Поступове руйнування ВБІГ
      • 50-річна жінка/астенія/свербіж
    • Склерозуючий холангіт (1%)
      • VBIH та VBEH запалення: холангіо-МРТ виявляє стеноз VBIH та VBEH
      • 40-річний чоловік
  • Хвороба Вільсона
    • Дефіцит анти-трипсину α-1
      • Лікарська
        • знати )
        • Якщо довготривалий гепатоксичний препарат ++
      • Синдром Бадда-Кіарі
        • Обструкція великих печінкових венозних стовбурів: майже постійний асцит
        • Причина: зовнішня компресія/неопластична інвазія/протромботична хвороба