Пурпура Геноха-Шенлейна: симптоми, перебіг та лікування

Лікар. мед. Міра Зайдель - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor.

Пурпура Геноха-Шенлейна (Purpura anaphylactoides, vasculitis allergica) - це імунологічне запалення дрібних судин. Типовими симптомами є точкові кровотечі в шкіру (петехії), болі в животі, подібні на судоми, болі в суглобах. Пурпура Геноха-Шенлейна зустрічається у маленьких дітей та дітей шкільного віку, і, як правило, викликається попередньою інфекцією або ліками. Тут ви можете прочитати все, що вам потрібно знати про пурпуру Геноха-Шенлейна.

Пурпура Геноха-Шенлейна: опис

Пурпура Геноха-Шенлейна (анафілактоїдна пурпура, алергічні васкуліти) - це запалення дрібних кровоносних судин і капілярів, спричинене імунною системою. За технічним жаргоном таке запалення називається васкулітом. Пурпура Геноха-Шенлейна є найпоширенішою формою васкуліту у дітей раннього віку та дітей шкільного віку, і у 90% випадків вражає дітей віком до десяти років. Немовляти та підлітки страждають рідко.

У пурпурі Геноха-Шенлейна особливо страждають дрібні судини шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Захворювання часто виникає після попередньої інфекції верхніх дихальних шляхів або інших причин, таких як прийом ліків. Кровоносні судини з часом стають більш проникними в результаті запалення, що призводить до точкоподібних кровотеч (петехій) в шкірі. Крім того, зазвичай спостерігається набряк на задній частині ніг і кистей, а також суглобах. Раптом діти з пурпурою Геноха-Шенлейна більше не хочуть ходити. Діти також часто страждають від болю в животі, блювоти та діареї. У деяких випадках пурпура Геноха-Шенлейна розвиває запалення нирок (гломерулонефрит).

Хвороба починається гостро і прогресує поетапно. Як правило, заживає без серйозних наслідків.

Purpura Schönlein-Henoch була названа на честь німецьких лікарів Йоганна Лукаса Шенлейна та Едуарда Генріха Геноха.

Пурпура Геноха-Шенлейна: симптоми

У випадку з пурпурою Геноха-Шенлейна на перший план виступають дрібні шкірні кровотечі. Однак можуть бути вражені і внутрішні органи, як правило, це супроводжується невеликою температурою. Початок, як правило, раптовий. Діти скаржаться на такі симптоми, як головний біль, втрата апетиту та судоми в животі. Симптоми проявляються поетапно.

Основні симптоми пурпури Геноха-Шенлейна вражають різні частини тіла:

Пурпура Геноха-Шенлейна: шкіра

Шкіра завжди задіяна в пурпурі Геноха-Шенлейна і має точкоподібні, іноді обширні, переплітаються шкірні кровотечі. Шкірну кровотечу можна відчути, але не відштовхнути. Вони здебільшого виникають на розгинальних боках гомілок і на сідницях. Вони також рідко зустрічаються внизу живота, на розгинальних сторонах верхніх кінцівок і у хлопчиків в області яєчок. Ураження шкіри можуть бути різними. Часто пурпура Геноха-Шенлейна починається як окремі шкірні крововиливи діаметром від одного до трьох міліметрів, які потім течуть разом і виглядають як велике крововилив. Зазвичай шкірна кровотеча виникає симетрично і не свербить.

У дітей до двох років може з’явитися інший варіант пурпури Геноха-Шенлейна. Він відомий як "гострий інфантильний геморагічний набряк" або 2Seidlmayer corkard purple ". Типові шкірні крововиливи можна виявити тут в області рук і ніг, а також шкіри обличчя.

Пурпура Геноха-Шенлейна: суглоби

Близько 65 відсотків дітей з пурпурою Геноха-Шенлейна демонструють раптовий початок хворобливих набряків та обмеження рухливості, особливо в гомілковостопному та колінному суглобах (ревматична пурпура). Зазвичай уражаються обидві сторони тіла. Тоді батьки помічають, що їхня дитина «раптом більше не може ходити».

Васкуліт - запалені судини та їх наслідки

Герольд, Г.: Внутрішня медицина, самвидав, 2018
Енциклопедія професора Альтмайєра за адресою: www.enzyklopaedie-dermatologie.de (дата отримання: 07.05.2020)

Загальні симптоми васкуліту

Гранулематоз із поліангіїтом

Синдром Чурга-Стросса

Скроневий артеріїт

Поліміалгія ревматична

Артеріїт Такаясу

Синдром Кавасакі

Мікроскопічний поліангіїт

Пурпура Геноха-Шенлейна (васкуліт IgA)

Кріоглобулінемічний васкуліт

Хвороба Бехчета

Носовий панартерит

Запалені судини? Підемо до лікаря!

Пурпура Геноха-Шенлейна: шлунково-кишковий тракт

Колікоподібні болі в животі, а також кров’янистий стілець (purpura abdominalis) та діарея можуть бути спричинені запаленням судин тонкої кишки. Шлунково-кишковий тракт уражений у половини дітей з пурпурою Геноха-Шенлейна. Блювота і кров’янистий стілець можуть свідчити про інвагінацію кишкових петель (інвагінація).

Пурпура Геноха-Шенлейна: нирка

Через один-два тижні в сечі може бути видима або невидима кров (макро- або мікрогематурія). Це вражає щонайменше 30 відсотків дітей з пурпурою Геноха-Шенлейна. Також можливі виділення білка з сечею (протеїнурія), підвищення артеріального тиску та порушення функції нирок. Таке ураження нирок називається нефритом Геноха-Шенлейна.

Пурпура Геноха-Шенлейна: Центральна нервова система

Судини головного мозку дуже рідко уражаються пурпурою Геноха-Шенлейна. Тоді можуть виникати головні болі, розлади поведінки, судоми, параліч та порушення свідомості.

Пурпура Геноха-Шенлейна: яєчка

У пурпурі Геноха-Шенлейна рідко виникає запалення яєчок (орхіт): яєчка болючі та набряклі. Важливо виключити перекрут яєчка (обертання яєчка та сім’яного канатика навколо поздовжньої осі), оскільки це може призвести до безпліддя, якщо його не лікувати.

Пурпура Геноха-Шенлейна: ускладнення

Ускладнення пурпури Геноха-Шенлейна дуже рідкісні і виникають лише епізодично. У так званій фульмінантній формі раптово виникають симетричні плоскі шкірні кровотечі. Більшість із цих кровотеч пухирців розвиваються, які з часом стають некротичними (руйнування тканин). За допомогою цього варіанту пурпури Геноха-Шенлейна дитина може зазнати шоку, що загрожує життю.

Ще одним ускладненням, яке може виникнути при пурпурі Геноха-Шенлейна, є інвагінація кишечника.

У разі нефриту Геноха-Шенлейна нирки згодом можуть знову розвинутися. Функція нирок погіршується.

Жінки, які вже страждали пурпурою Геноха-Шенлейна, під час вагітності схильні до проблем з нирками.

Пурпура Геноха-Шенлейна: причини та фактори ризику

Точна причина пурпури Геноха-Шенлейна невідома. Майже 80 відсотків випадків засновані на лікарських, вірусних та бактеріальних збудниках. Імовірно, існує імунологічна реакція після зараження верхніх дихальних шляхів, наприклад, на віруси грипу А (збудники грипу) або β-гемолітичні стрептококи.

Більшість ліків може спричинити пурпуру Геноха-Шенлейна, але перш за все антибіотики, протизапальні препарати (протизапальні препарати, такі як кортизон та нестероїдні протизапальні засоби) та препарати, що сприяють виведенню води (тіазиди). Можливі й інші тригери, такі як укуси комах, щеплення, гіпосенсибілізація або певні захворювання імунної системи, такі як захворювання сполучної тканини (колагенози), захворювання печінки та злоякісні пухлини. Іноді пурпура Геноха-Шенлейна виникає без видимих причин.

Пурпура Геноха-Шенлейна: запалення судин

Антитіла, які є так званими імуноглобулінами A (IgA), осідають на стінках судин у пурпурі Геноха-Шенлейна. Утворюються імунні комплекси IgA, які викликають запальну реакцію (активація комплементу) і можуть призвести до руйнування дрібних судин не тільки шкіри, але і шлунково-кишкового тракту та нирок. Внаслідок пошкодження судин кров витікає в навколишню сполучну тканину і викликає типову кровотечу. Запальна реакція судини в технічному відношенні називається васкулітом. Він також відомий як алергія III типу (реакція Артуса).

Пурпура Геноха-Шенлейна: заразна?

Оскільки пурпура Геноха-Шенлейна є аутоімунним запаленням судин, це захворювання не є заразним. Ніяких запобіжних заходів вживати не потрібно.

Пурпура Геноха-Шенлейна: обстеження та діагностика

Якщо ви підозрюєте пурпуру Геноха-Шенлейна, бажано представити свою дитину педіатру. Це може визначити, чи є висип насправді пурпурою Геноха-Шенлейна чи іншим захворюванням.

характерні симптоми, а також інші методи обстеження та лабораторні показники.

Історія хвороби та фізичний огляд

Немає конкретного лабораторного значення для пурпури Геноха-Шенлейна, що дозволяє чітко встановити діагноз. Однак лікар може визначити стан і іншими способами. Для цього він спочатку визначає історію хвороби (анамнез). Можливі запитання педіатра можуть включати:

Як довго у вашої дитини є точкові шкірні кровотечі?
У вашої дитини болі в суглобах та/або температура?
Нещодавно ваша дитина простудилася?
Чи помічали ви обмеження руху під час гри чи вправ?
Ваша дитина скаржиться на біль у животі або нудоту?
Ви помічали кров у випорожненнях дитини або сечі?
Чи є у вашої дитини діарея?

Потім слід фізичний іспит. Педіатр приділяє особливу увагу характерному зовнішньому вигляду пурпури Henoch-Schönlein. Біопсія шкіри потрібна лише в тому випадку, якщо висновки неясні. Якщо показаний типовий вигляд пурпури Геноха-Шенлейна, це не є необхідним. Гістологічні (гістологічні) дані можуть підтвердити пурпуру Геноха-Шенлейна.

Аналіз крові

У зразку крові у дитини визначаються такі параметри запалення, як швидкість осідання та С-реактивний білок. Зазвичай вони незначно збільшуються у пурпурі Геноха-Шенлейна.

Крім того, слід визначити фактори згортання крові, чи можливий дефіцит фактора згортання XIII, оскільки це може спричинити схильність до кровотеч.

Для виключення інших форм запалення судин досліджують імуноглобуліни (Ig), антинуклеарні антитіла (ANA) та антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA). Для пурпури Геноха-Шенлейна ANA та ANCA є негативними.

Аналізи сечі та нирок

Аналіз сечі може свідчити про ураження нирок. Якщо значення білка (протеїнурія) та еритроцитів (гематурія) підвищені, може бути присутній гломерулонефрит.

Якщо є ознаки ураження нирок протягом тривалого періоду часу або якщо функція нирок швидко погіршується, лікар візьме зразок тканини з нирки (біопсія нирки).