QT синдром довгого тендітного серця
Вроджений синдром довгого інтервалу QT - це серцево-судинна хвороба, відносно невідома широкому загалу, проте вона вражає кожне 2500 випадків народження. Які симптоми? Які ризики, якщо вас не перевіряють? Які способи лікування ?
За редакцією Allodocteurs.fr
Написано 8 квітня 2011 р., Оновлено 2 грудня 2016 р
Резюме
Що таке синдром довгого QT ?
Синдром довгого QT є хвороба серця мало відомі широкому загалу. Це стосується одного з 2500 народжень.
Ця дивна назва походить від дуже характерної кривої електрокардіограми людей, які її мають. Цей іспит реєструє електричну активність серця і надає криві, які потім може інтерпретувати кардіолог.
Q і T відносяться до інтервалу між початкомQ-хвиля і кінецьХвиля Т. Це час, протягом якого електричний сигнал проходить через шлуночки серця, між часом, коли він стискається, і часом, коли він розслабляється. Цей період часу зазвичай триває 440 мілісекунд. Як тільки він перевищує цей точний час, людям ставлять діагноз "хворі", звідси і термін "QT довгий".
Серце зацікавлених пацієнтів не представляє жодної анатомічної чи механічної проблеми. Це насправді електрична несправність, яка іноді спричиняє перегрів системи, своєрідний втеча. Під впливом сильного припливу адреналіну це може спричинити ненормальне прискорення серцебиття, яке називається шлуночковою аритмією, і ці серйозні порушення іноді спричиняють раптову втрату свідомості та можуть призвести до раптової смерті.
Спадкове захворювання
13-річна Люсі пройшла генетичний тест, який поставив діагноз синдром тривалого QT, після смерті матері, яка сама страждала на цю хворобу. В якості запобіжного заходу вона раз на рік консультується зі своїм кардіологом для адаптації лікування.
Дефібрилятор у разі рецидиву
Всі хворі на синдром тривалого QT повинен приймати бета-адреноблокатори все життя. терапія бета-адреноблокаторами дуже важливий, оскільки дозволяє значно зменшити частоту непритомності та раптової смерті. У 15% випадків раптова смерть справді є першим проявом захворювання, тому рекомендується розпочинати лікування людям з тривалим інтервалом QT, навіть якщо вони не виявили симптомів.
У разі рецидиву непритомності або в деяких особливих випадкахімплантація дефібрилятора можна запропонувати автоматичний. Цей пристрій хірургічно поміщають під шкіру біля ключиці і з’єднують із серцем свинцем. Він постійно контролює серце і може зупинити розлад ритму, завдаючи електричний удар. Це пристрій, який частіше зустрічається у дорослих пацієнтів, дуже рідко або навіть виключно у дітей.
Життя з довгим QT
синдром тривалого QT є генетичне захворювання. Аномальний ген може передаватися нащадкам із 50% ризиком для кожної дитини. Ризик передачі інфекції однаковий для хлопчиків та дівчаток. Тому дуже важливо, щоб діти батьків з QT довгий. Для вилучення ДНК та пошуку генетичної мутації, відповідальної за хворобу в сім’ї, можна використовувати простий аналіз крові або оральний зразок.
З раннього дитинства різко поважала терапія бета-адреноблокаторами і певні запобіжні заходи можуть бути використані для управління хворобою, одночасно запобігаючи ризику захворювання. Заборонені надмірно інтенсивні фізичні види спорту, що прискорюють пульс, і все, що можливо, щоб викликати значний стрес, наприклад, сильні емоції. Запобіжні заходи, які часом важко застосувати, особливо для дітей.
Однак синдром довгого QT не заважає вам вести повноцінне життя, повне проектів. Наприклад, жінкам із хворобою, які хочуть дитину, не потрібно хвилюватися, оскільки це не впливає на фертильність. Крім того, терапію бета-адреноблокаторами слід продовжувати під час вагітності та після пологів, і це не протипоказано грудне вигодовування. З іншого боку, рекомендується звертатися до пологових будинків, уповноважених піклуватися про вагітність високого ризику.
Синдром довгого QT є предметом клінічних досліджень. Один з них може призвести до випуску на ринок лікування до 2018 року компенсувати клітинні порушення роботи серця. Спочатку він призначений для пацієнтів, які страждають рідкісною формою синдрому, QT3. Інші дослідження, що тривають, цікавляться роллю стовбурових клітин. Ідея полягає в можливості запрограмувати їх так, щоб вони компенсували дію хворих клітин. Але тести, на даний момент, стосуються лише тварини.