REM-синдром - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

rem-синдром

Останнє оновлення: 07.12.2018

Синонім (и)

визначення

Хвороба муцинозу з еритемою, папулами та бляшками на грудях (зоні декольте) та верхній частині спини.

Обговорюється, чи є REM-синдром тісно пов’язаним чи ідентичним бляшкоподібній формі шкірного муцинозу.

Етіопатогенез

Незрозумілі. Обговорюється підвищена чутливість до світла (також повідомляється про протилежне), вивільнення вірусу та імунологічні фактори. Необхідно перевіряти зв'язки з пухлинними захворюваннями (рак прямої кишки та молочної залози виявлявся у більших колективах), гіпертиреоз, гепатит С, виразковий коліт та інфекції борелії. Крім того, слід з’ясувати взаємозв’язок з червоним вовчаком.

Цікаво теж

Моно- або політопічна, складна аутоімунна хвороба (див. Також аутоантитіла) з переважно полігенним розподілом.

прояв

В основному відбувається у зрілому віці (30-50 років, в середньому 45 років).

Жінки страждають удвічі частіше, ніж чоловіки.

локалізація

Уражаються середина грудей та/або середина спини, рідше верхня частина живота, лікті та обличчя.

Клінічна картина

Сітчасті до плоских, різко відмежованих, неправильно сконфігурованих, світло-червоних, рідко буруватих, можливо, злегка уртикарних, переважно безсимптомних (у 10% пацієнтів свербіж та/або печіння), гладких, дисемінованих еритем, папул та бляшок. Найчастіше можна спостерігати ретикулярні візерунки.

Близько 30% пацієнтів загострюються після перебування на сонці. Однак експериментальні УФ-провокації зазвичай не можуть бути спровоковані. Інші пацієнти відзначають поліпшення стану після впливу сонячного світла.

гістологія

Пряма імунофлюоресценція

Диференціальна діагностика

Зовнішня терапія

Внутрішня терапія

Введення хлорохіну (наприклад, Resochin: 3-4 мг/кг маси тіла перорально) та гідроксихлорохіну (наприклад, Quensyl) як монотерапії або комбінованої терапії у середній дозі приблизно 250 мг/день було описано як хороші результати. Зменшення дози до 125 мг/добу через 2-3 тижні. Середня тривалість терапії, поки шкірні зміни не заживають 2-3 місяці. Максимальна сумарна кумулятивна доза - 100 г! Печера! Початкові щоквартальні офтальмологічні огляди.

Курс/прогноз

Хронічний перебіг. Спонтанна ремісія можлива в будь-який час. Середня тривалість хвороби становила 14,7 місяців (1-20 місяців).

література

  1. Braddock SW, Davis CS, Davis RB (1988) Ретикулярний еритематозний муциноз та тромбоцитопенічна пурпура. Звіт про випадок і огляд світової літератури, включаючи чумний шкірний муциноз. J Am Acad Dermatol 19: 986-988
  2. Brandl P та співавт. (1991) Ретикулярний еритематозний муциноз (REM). Dt Derm 39: 1438-1441

Cinotti E та співавт. (2014) Ретикулярний еритематозний муциноз: гістопатологічний та імуногістохімічний
особливості 25 пацієнтів у порівнянні з 25 випадками червоного вовчака. J Eur Acad Dermatol Venereol doi: 10.1111/jdv.12654

Rongioletti F та співавт. (2013) Ретикулярний еритематозний муциноз: огляд характеристик пацієнтів, супутніх станів, терапії та результатів у 25 випадках. Br J Dermatol 169: 1207-1211

  • Rubegnis R та співавт. (2004) Випадок ретикулярного еритематозного муцинозу, лікування місцевим такролімусом. Br J Dermatol 150: 173-174
  • Саймон М та співавт. (1985) Незвично локалізований синдром REM. Z Hautkr 60: 1555-1558
  • Steigleder GK, Gartmann H, Linker U (1974) REM-синдром: ретикулярний еритематозний муциноз (круглоклітинний еритематоз), нова сутність? Br J Dermatol 91: 191-199
  • Томінага А та ін. (2001) Синдром ретикулярного еритематозного муцинозу з інфільтрацією фактора XIIIa + та шкірними дендроцитами гіалуронан синтази 2+. Br J Dermatol 145: 141-145

    • Рекомендовані статті

    Група етіологічно та клінічно різних захворювань з дифузним або вогнищевим накопиченням М.

    Окремі, різного розміру, поліетіологічні (екзогенно або ендогенно спровоковані) одиночні, гострі .

    Доброякісна, обмежена, ділянка рубця та навколишня здорова шкіра, часто болюча або схожа.

    Безсимптомне, хронічне, некробіотичне, гранулематозне запалення шкіри, з розвитком кольору шкіри.

    Посилання на статтю (14)

    Додаткові статті (15)

    Застереження

    Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

    Автори

    Останнє оновлення: 07.12.2018

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

    Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.

    Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

    Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:

    Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.

    Фотографії (2)

    Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр

    «Даних зображення висота =" тисячу п'ятьдесят-сім «даних зображень ID =" 348102 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEzLzgxOTYwNGRkLTNlOTEtNDgyZi04MjBhLWJjNDJkMTk4N2U2YS8zNDgxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1f78aeb5102eb627 'data-image-width =' 1712 '>

    «Даних зображення висота =" 1795 "даних зображень ID =" 348101 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEwL2VlMzVkZjAzLTA4NTMtNGY0Ni1iYWUxLTM1MjIwN2VhYjY2ZS8zNDgxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9dd75e54531734a1 'data-image-width =' 2740 '>