Ретинобластома; аптечний журнал

Ретинобластома - це злоякісна пухлина сітківки ока. Найчастіше він зустрічає дітей у перші кілька років життя. Це може бути спадковим або може виникнути спонтанно

Показник ретинобластоми: біле відбиття світла в зіниці ока

Статистично у кожного із 18 000 дітей розвивається ретинобластома. Він може бути вродженим або зазвичай виникати в дитинстві або ранньому дитинстві. Захворювання діагностується у віці до чотирьох років у понад 80 відсотків уражених дітей. При ранній терапії шанси на одужання хороші.

Які симптоми викликає ретинобластома?

Поки пухлини невеликі, вони не створюють жодних проблем. Часто першим симптомом є рефлекс білого світла на зіницю під певними світловими впливами (наприклад, на фото). Коли ретинобластоми вражають центр сітківки, діти починають косити очі. Якщо виникає один із цих двох симптомів, необхідно швидко звернутися до офтальмолога, щоб виключити ретинобластому. Однак за цими симптомами можуть бути й інші, іноді загрозливі захворювання очей.

Ретинобластома: які причини?

Ретинобластома - одна з ембріональних пухлин. Це означає: пухлина бере початок із дуже незрілих клітин, так званих стовбурових клітин сітківки ока. Ці клітини називаються ретинобластами. З цих клітин утворюється пухлина ока.

Обов’язковою умовою захворювання є зміна генетичного матеріалу, генів. Точніше: відбувається зміна так званого гена ретинобластоми. У кожного є дві копії цього гена. Для розвитку пухлини ока обох генних копій необхідно змінити. Це можна зробити різними способами:

Спадкова форма:

Якщо в клітині сітківки ока відбувається друга зміна гена, результатом є ретинобластома. Ймовірність цього трапиться порівняно велика у спадковій формі. За таких обставин часто розвиваються множинні пухлини. В основному уражені обидва ока (двостороння ретинобластома) або є багато пухлин в одному оці (одностороння мультифокальна ретинобластома). При спадковій формі певний ризик захворювання передається нащадкам.

Неспадкова форма: Дві генетичні зміни, що призводять до ретинобластоми, можуть відбуватися спонтанно - тобто не спадково. На відміну від спадкової форми, дві зміни в цьому випадку базуються на одній клітині сітківки ока. Пухлина розвивається з цієї зміненої клітини. Іншими словами: генетичні зміни присутні лише в клітинах пухлини, а не в інших клітинах тіла. У випадку з неспадковою, зазвичай розвивається лише одна пухлина. Ризик захворювання зазвичай не збільшується для нащадків.

60 відсотків ретинобластом вражають обидва ока, 40 відсотків обмежуються одним оком. Як правило, двосторонні ретинобластоми є спадковими. У рідкісних випадках це також може бути при односторонніх ретинобластомах. Яка форма пухлини присутня - спадкова чи неспадкова - зазвичай можна визначити за допомогою генетичних тестів.

Як діагностується ретинобластома?

Найважливішим заходом є огляд ока зі зіницею, яку капає широко досвідчений офтальмолог. Анестезія необхідна для створення оптимальних умов обстеження. Якщо лікар все-таки виявляє ретинобластому, потрібні візуалізаційні тести, такі як ультразвукове сканування або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Вони показують, наскільки далеко поширилася пухлина. Крім того, лікар шукає причину захворювання. Якщо це спадкова ретинобластома, важливим є також офтальмологічне обстеження братів і сестер ураженої дитини.

Як лікувати ретинобластому?

Якщо їх не лікувати, ретинобластоми призводять до сліпоти. Поширення та поширення пухлинних клітин роблять їх хворобою, яка загрожує життю. Метою терапії є зцілення ураженої дитини. У той же час ви хочете зберегти зір як можна краще.

Існує безліч способів лікування ретинобластоми. Видалення ураженого очного яблука (енуклеація) є варіантом, особливо якщо уражене лише одне око. Інші варіанти включають лікування лазером або холодом (фотокоагуляція або кріотерапія), радіоактивні імплантати (брахітерапія), променева терапія та хіміотерапія.

Вибір процедури залежить від причини, розміру та розповсюдження ретинобластоми, чи уражене одне або обидва ока та скільки зору ще збережено в одному ураженому оці. У концепціях терапії часто використовуються різні методи.

Який прогноз для ретинобластоми?

Як і більшість дитячих злоякісних новоутворень, ретинобластоми можуть швидко рости. Чим раніше розпочнеться лікування, тим кращий прогноз.

Без терапії хвороба загрожує життю. Однак завдяки сучасним діагностичним та терапевтичним методам більш ніж 95 відсотків постраждалих дітей можна довго лікувати.

Після односторонньої однобічної ретинобластоми у дітей із спадковою ретинобластомою може розвинутися ретинобластома в іншому оці протягом декількох місяців. Тому необхідні відповідні огляди. У цих дітей також підвищений ризик розвитку деяких інших пухлин, таких як пухлина кістки (остеосаркома).

Набряк:

Товариство дитячої онкології та гематології (GPOH) та Компетентна мережа дитячої онкології та гематології (KPOH): Ретинобластома. Інтернет: http://www.kinderkrebsinfo.de/ Krankungen/weiter_solide_tumoren/pohretino_patinfo120120611/pohretino_patinfokurz120120611/index_ger.html (доступ 6 серпня 2013 р.)

Університетська лікарня Ессен: Ретинобластома - посібник для батьків та пацієнтів. Інтернет: http://www.uk-essen.de/augenklinik/retinoblastom.html (доступ 8.07.2013)

Настанови з діагностики та терапії в дитячій онкології та гематології: Основи терапії пухлин та злоякісних системних захворювань у дітей та підлітків, настанова 09/2010. Інтернет: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/025-001_S1_Prinzipien_der_Paediatrischen_Onkologie_06-2005_06-2010.pdf (доступ 6 серпня 2013 р.)

Koletzko B: Pediatric and Adolescent Medicine, 14-е видання, Berlin Heidelberg Springer Verlag 2013

Важлива ПРИМІТКА: Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.