Ретроперитонеальна саркома та інші пухлини
визначення
Рідкісні доброякісні або злоякісні пухлини заочеревини, починаючи з мезенхімальної тканини, які заростають в ретроперитонеальний зсув, але також інфільтративно (Lordick 2009) (Schimmack et al., 2009).
Епідеміологія
Патологія заочеревинних пухлин м’яких тканин
Саркоми походять від мезенхімальних клітин, найпоширенішими ретроперитонеальними пухлинами є ліпосаркома (добре диференційована - дедиференційована - круглоклітинна - плеоморфна) та лейоміосаркома. Саркоми ростуть локально, витісняючи і утворюючи псевдокапсулу, яка, однак, завжди інфільтрована пухлиною, а іноді також виявляє ріст пухлини. Нервові судинні структури часто використовують як орієнтир для росту.
Лімфогенні метастази рідкісні; гематогенні метастази переважно вражають легені (70%) або печінку.
клініка
Ретроперитонеальні пухлини м’яких тканин стають симптоматичними лише пізно в ході захворювання через зміщення або здавлення сусідніх органів. Характерні набряки, болі в животі/попереку, парестезії нижніх кінцівок або порушення травлення. П'ята частина пацієнтів повідомляє про симптоми В.
Діагностика заочеревинних пухлин
Візуалізація:
- Сонографія печінки
- КТ живота з контрастним середовищем [рис. КТ заочеревинної ліпосаркоми] або МРТ живота
- Ро-грудна клітка або КТ-грудна клітка
- Залежно від ступеня поширення пухлини або запланованої резекції, може знадобитися сцинтиграфія чи ангіографія функції нирок
- Якщо рецидив є, можливо позитронно-емісійна томографія
 |
Біопсія:
Існують різні підходи до підтвердження передопераційного діагнозу. Якщо первинна резекція можлива без неоад’ювантної терапії, передопераційна біопсія не потрібна. Особливо це стосується ліпоматозних пухлин. Перкутанна біопсія пухлини необхідна перед неоад'ювантною променевою терапією, якщо диференціальний діагноз незрозумілий або якщо планується включити дослідження.
Диференціальна діагностика
Метастатичні пухлини яєчок, екстрагонадні зародкові клітини, лімфоми, парагангліоми, феохромоцитоми.
Терапія заочеревинних сарком
Неад'ювантна променева терапія:
В аналогії з рандомізованими дослідженнями саркоми кінцівок неоад'ювантна променева терапія, ймовірно, знижує ризик місцевих рецидивів; перевага очевидна, особливо при дедиференційованих пухлинах. Якщо візуалізація підозрює дедиференційовану пухлину, перед хірургічним лікуванням слід шукати гістологічне підтвердження та променеву терапію.
Хірургічна резекція:
Повна резекція - це єдиний шанс для курації; це буде i. d. Зазвичай проводиться за допомогою серединної лапаротомії. Бажана відстань безпеки повинна становити 1 см; для цього часто потрібна резекція відділення з нефректомією, спленектомією, адреналектомією, резекцією кишечника або судинною заміною.
Рецидив пухлини:
Якщо можливо, резекція R0 повинна бути вимушена через місцевий рецидив або метастази. Нерезектабельні пухлинні прояви лікуються за допомогою (паліативної) хіміотерапії, наприклад, доксорубіцином. Середній час виживання метастатичних пухлин становить 8–12 місяців. Початкові дослідження показали позитивні результати із застосуванням інгібіторів тирозинкінази або інгібіторів контрольної точки.
література
Лордік, Ф. [Багатопрофільне лікування саркоми м’яких тканин дорослих]
хірург, 2009 рік, 80, 209-215
Шиммак, С.; Büchler, M. W. & Weitz, J. [Хірургічна терапія сарком м’яких тканин черевної порожнини та стовбура]
хірург, 2009 рік, 80, 202-208