Ревматоїдна пурпура - симптоми та лікування - Doctissimo

Ревматоїдна пурпура - це запальний імунологічний васкуліт. Це майже виключно стосується дітей у віці від 3 до 15 років. Ураження шкіри (судинна пурпура), пов’язане із суглобовими проявами, ураження травної системи та нирок, дозволяє поставити діагноз. Хвороба найчастіше прогресує до лікування, але лікування може бути призначено у разі серйозних пошкоджень.

пурпура

Що це ?

Ревматоїдна пурпура - це загалом легкий стан. Це запальний імунний васкуліт який вражає генетично схильних дітей (група HLA BW35 та BW35-DR4). Це буде імунологічна судинна реакція на невідомий причинний фактор: препарат, їжа, вакцина, укуси комах тощо. Здається, стрептококова інфекція не бере участь. У 30% випадків легка інфекція верхніх дихальних шляхів виявляється в дні, що передували. У переважній більшості випадків хвороба прогресує за один спалах від 4 до 6 тижнів.

Захворювання рідко зустрічається у немовлят, але переважно вражає дітей у віці від 3 до 15 років.

Симптоми захворювання

Лихоманка часто знаменує початок захворювання. Далі далі:

  • A пошкодження шкіри: пурпуровий висип тієї ж топографії, з симетричною тенденцією та повагою тулуба та обличчя. Ці петехії часто папульозні, а іноді супроводжуються плямами кропив'янки.
  • З суглобові прояви: біль у суглобах у щиколотках та колінах (іноді в зап’ястях та ліктях) та набряк задньої частини стопи.
  • A порушення травлення: спазматичні болі, які іноді піднімаються до травного крововиливу.
  • A ураження нирок (у 20 54% випадків): гематурія, нефротичний синдром, ниркова недостатність.
  • Неврологічні порушення: головний біль, судоми, парези, навіть кома.
  • Артеріальна гіпертензія.

Звіт про згортання крові є нормальним. Часто відзначається біологічний запальний синдром. Збільшення рівня ASLO (стрептококової серології) в крові є загальними біологічними ознаками.

Еволюція хвороби

Перебіг ревматоїдної пурпури, як правило, легкий, але є 2 основні ризики.

В ерупційний період болісні напади живота дуже часті. Вони відповідають набряковим пурпуровим явищам, що впливають на очеревинні нутрощі та саму очеревину. Ці біль у животі може імітувати хірургічну невідкладну ситуацію (апендицит тощо). У деяких випадках ураження кишечника може ускладнитися гострою інвагінацією, що вимагає термінової операції.

Ураження нирок є відносно поширеним явищем. Найчастіше це призводить до тривалої гематурії (кров у сечі) без порушення функції нирок, яка зазвичай заживає без наслідків протягом різних періодів часу. Іноді, протеїнурія важлива і призводить до нефротичного синдрому. Можлива ниркова недостатність із пов’язаним високим кров’яним тиском. У цих випадках потрібна ниркова пункція-біопсія. Тому ревматоїдна пурпура може призвести до картини гострого гломерулонефриту з макроскопічною гематурією, протеїнурією та нирковою недостатністю.

Серед інших більш рідкісних ускладнень, залучення бурси може імітувати гострий перекрут яєчка. .

Інші більш рідкісні ускладнення:

  • Головний біль, судоми, порушення поведінки;
  • Загоєння паралічу обличчя без наслідків;
  • М’язові, міокардіальні, підшлункові, привушні.

Лікування

У 85% випадків еволюція йде до загоєння через 4-6 тижнів. Відсутність нових спалахів протягом наступних 6 місяців підтверджує лікування. У 15% дітей протягом декількох місяців спостерігається кілька спалахів, що тривають, із тривалими болями в животі. Зрештою, майже всі вони заживають без наслідків.

Лікування є відносно простим, оскільки в основному включає суворий постільний режим.

знеболюючі засоби даються у разі болю в суглобах.

кортикостероїди дуже ефективні проти болю і, схоже, захищають від інвагінації. Проте їх побічні ефекти змушують їх використовувати економно.

У разі абсолютної непереносимості травлення необхідно встановити безперервне або парентеральне ентеральне харчування на кілька днів.

Прогноз залежить від ниркової еволюції. Менш ніж у 5% випадків ревматоїдна пурпура призводить до ниркової недостатності. Нирково-пункційна біопсія дозволяє оцінити ризики. У важких випадках лікування включає кортикостероїди та імунодепресанти. Після трансплантації нирки рецидив відкладень імуноглобуліну А на трансплантаті є постійним, навіть якщо захворювання, здається, зникло.