Рідкісна причина ексудативної ентеропатії, хвороба Вальдмана в одному випадку - науково-пряма

Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

ексудативної

Отримати доступ Отримати доступ

Журнал внутрішньої медицини

Додати до Менділі

Вступ

Існування гіпогаммаглобулінемії та лімфопенії у дорослих повинно припускати вторинний імунодефіцит. У цьому контексті асоціація з гіпоальбумінемією передбачає надмірні втрати та веде до пошуку нефротичного синдрому, широкого дерматозу, а також ексудативної ентеропатії. Ми повідомляємо про випадок хвороби Вальдмана, рідкісної причини ексудативної ентеропатії.

Спостереження

Хворого 49 років направили до нас для дослідження гіпогаммаглобулінемії 3,9 г/л. Його попередні ознаки відзначаються синдромом Каллмана де Морзьє, що асоціює гіпогонадотропний гіпогонадизм і гіпосмію, діагностований у 13 років і замінений Андротардилом ®. Під час його ендокринологічного спостереження виявляються гіпогаммаглобулінемія при 3,9 г/л та лімфопенія при 690/мм 3, пов’язані з гіпоальбумінемією при 29 г/л. Не існує ні моноклонального компонента, ні кріоглобулінемії. Аналізи ваги імуноглобуліну виявили, що IgG знизився на 400 мг/дл (665–1253) без дефіциту IgM на 67 мг/дл (54–163), а також IgA на 164 мг/дл (99–325). Аналіз підкласу IgG показує дефіцит IgG1 та IgG3 відповідно 2,25 г/л (4–10) та 0,14 г/л (0,17–0,8). Імунофенотипування лімфоцитів показало значну загальну Т-лімфопенію, що вражає як CD4 + (259/мм 3), так і CD8 + (114/мм 3) клітини з відносною збереженістю лімфоцитів B (112/mm 3) і NK (113/mm 3). Морфологічні дослідження не виявляють пухлинного синдрому. Серологія ВІЛ негативна.

Існування гіпоальбумінемії вказує на вторинну причину гіпогаммаглобулінемії. У пацієнта немає протеїнурії. За відсутності будь-яких травних симптомів, особливо діареї, ми все ще згадували ексудативну ентеропатію. Кілька аналізів показують підвищену стеаторею приблизно 14 г/24 год (n

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску