Рідкісні типи раку DKG

Рідкісний тип раку доводить до своїх меж не тільки пацієнтів, а й лікарів. Рідкісні типи раку не такі рідкісні, як випливає з назви. Щорічно близько 100 000 людей у ​​Німеччині хворіють на рідкісний рак. [1] Практично всі онкологічні захворювання в дитячому віці вважаються рідкісними. Однак діагностика та терапія цих захворювань часто буває важкою. Ви можете дізнатися, які проблеми та шляхи їх вирішення, тут, у нашій головній темі. Ми також представляємо найважливіші рідкісні види раку та підтримуємо ініціативи для пацієнтів з рідкісним раком.

рідкісні

Що таке рідкісні види раку?

Хоча на рідкісні види раку припадає близько 20 відсотків усіх видів раку [2], кількість хворих на конкретний рідкісний рак дуже мала. Оскільки хвороби поділяються на понад 198 окремих видів раку. [3] У списку Міністерства охорони здоров’я США є навіть більше 500 рідкісних видів раку (включаючи їх підвиди). [4]

Згідно з визначенням ЄС, усі типи раку, якими щорічно страждають менше 5 з 10 000 людей, вважаються "рідкісними". [5] Таким чином, практично всі випадки раку у дітей належать до рідкісних видів раку [6].

До рідкісних видів раку належать:

  • Саркоми м’яких тканин, що виникають, наприклад, із жирової або сполучної тканини
  • багато форм раку крові (лейкемія), включаючи так званий волохатоклітинний лейкоз
  • Рак стравоходу
  • Рак щитовидної залози
  • Рак горла
  • Хвороба Ходжкіна та неходжкінська лімфома (злоякісні пухлини лімфатичної системи) [7]

Чому в деяких органах дуже рідко розвиваються злоякісні зміни, а в інших частіше - все ще залишається загадкою для вчених. Можливо, що така тканина, як Б. часто оновлюється в кишечнику, порівняно більш сприйнятливий до раку. Відповідно до цієї теорії вирішальним фактором для частоти раку є тип клітини та швидкість поділу стовбурових клітин у різних органах. [8-й]

Проблеми та виклики

Якщо є грудка в грудях, мамографія може швидко дати початкові підказки щодо того, чи це може бути рак молочної залози. Подальше дослідження тканин підтверджує або робить недійсним підозру. Наприклад, ситуація виглядає інакше з остеосаркомою (яку часто називають раком кісток), яка щороку вражає близько 200 людей у ​​Німеччині [9]. Хто думає про рак, коли чує біль у кістках? Тому пацієнти з рідкісним раком часто мають довгу одісею позаду, поки не буде діагностовано їх захворювання.

І це ще не все: для деяких з цих пацієнтів поки що відсутні стандартизовані рекомендації щодо терапії. Однак існують підходи, щоб поставити цю проблему під контроль. У галузі дитячої онкології зараз проводяться так звані «дослідження багатомісячної оптимізації терапії» для більшості злоякісних захворювань. В рамках цих досліджень пацієнтам діагностують і лікують за стандартизованими критеріями, і всі етапи документують за визначеною схемою. Оцінка досліджень призвела до того, що довгострокові перспективи лікування цих пацієнтів значно покращились [10]. З метою покращення ситуації для дітей та підлітків з рідкісними пухлинами, які не реєструються в рамках досліджень оптимізації терапії, у 2012 році було створено реєстр рідкісних пухлин у педіатрії. У рамках цього реєстру проводяться наукові дослідження щодо рідкісних пухлин та спадкової природи пухлинних захворювань у дітей та підлітків. [10]

Ліки-сироти: Ліки, що використовуються для лікування рідкісних захворювань

Окрім складної діагностики та відсутності стандартних методів лікування, існує ще одна проблема з рідкісними видами раку: проти нього є лише кілька, а іноді навіть відсутність препаратів. "Фармацевтичні компанії розробляють менше препаратів для рідкісних захворювань, ніж для звичайних, оскільки це фінансово не вигідно через невелику кількість пацієнтів", - пояснює професор Елвін Кремер, речник Центру рідкісних ракових захворювань Університетської лікарні Гейдельберга, у публікації Німецького центру досліджень раку. [11] Крім того, непросто знайти достатню кількість учасників для ключового дослідження серед небагатьох, які страждають на рідкісний тип раку.

З метою сприяння розробці ліків проти рідкісних хвороб - так званих препаратів-сиріт, Європейське агентство з лікарських засобів (EMA) створило стимули для компаній. B. Адміністративна та фінансова підтримка та десятирічна ексклюзивність ринку, яка утримує конкурентів поза ринком. [12]

Варіанти лікування в контексті досліджень

Щоб отримати доступ до найкращих варіантів лікування та сучасних досліджень, бажано за можливості звертатися до великого онкологічного центру. Портал oncomap.de [Посилання на http://oncomap.de/index.php] пропонує можливість розміщення онкологічного центру поблизу місця проживання. Інформацію про поточні дослідження також можна знайти в Німецькому реєстрі клінічних випробувань (DRKS); однак реєстр не є специфічним для раку. http://drks-neu.uniklinik-freiburg.de/drks_web/. Європейський реєстр клінічних обстежень пропонує доступ до досліджень, зареєстрованих у базі даних ЄС EudraCT (клінічні випробування органів регулювання наркотиків Європейського Союзу)
https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search;jsessionid=kVYu1v69RJ8POvT2NYoOEEo0cQqiFzQ1Z5spo6dD-XqbDvlAWHRm!-774786170. Товариство дитячої онкології (GPOH) веде портал з вивчення раку у дітей та підлітків.
http://www.kinderkrebsinfo.de/patienten/forschung/index_ger.html.

Іноді трапляється також, що рідкісні пухлини реагують на препарати, дозволені для інших видів раку. Терапія такими препаратами називається використання поза маркою або використання поза маркою. Лікар за згодою пацієнта вирішує, чи придатний лікарський засіб для використання поза маркою. В принципі, ці ліки можуть отримати відшкодування медичною страховою компанією, якщо існує так звана незадоволена медична потреба: Як правило, це заявка на хворобу, що загрожує життю, для якої не існує іншої терапії. Крім того, для відшкодування у відповідній спеціалізованій літературі слід прийняти рішення про те, що використання поза маркою також матиме перевагу за передбачуваними показаннями. Бажано окремо уточнити, чи несе медична страхова компанія витрати.

Пропозиції для пацієнтів з рідкісними видами раку

Той, хто постраждав від рідкісного раку, залежить від компетентних порад. Ці організації надають інформацію та підтримку хворим на рідкісний рак:

  • Будинок життя:
    Lebenshaus - це некомерційна організація для пацієнтів з рідкісними солідними пухлинами (особливо GIST, саркомами, раком нирок). http://www.daslebenshaus.org/
  • Вісь - Альянс хронічних рідкісних хвороб
    Альянс з хронічних рідкісних хвороб (ACHSE) - це мережа організацій самодопомоги, яка спрямована на підвищення обізнаності політиків та громадськості про рідкісні захворювання. Він також пропонує поради постраждалим та їхнім родичам: http://www.achse-online.de/de/was_tut_ACHSE/unterstuetzen.php

Ви можете знайти пакетну інформацію на цих порталах: