Рік; Згубна крихта - причини, симптоми, лікування, діагностика

(Дефіцит вітаміну В12 (при мальабсорбції), анемія Аддісона, вроджена перніціозна анемія)

лікування

  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z
  1. AT
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. Е
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Я
  10. J
  11. К
  12. L
  13. М
  14. НЕ
  15. О
  16. P
  17. Питання
  18. Р.
  19. S
  20. Т
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Y
  26. Z

Опис

Кров циркулює по всьому тілу і виконує ряд важливих функцій. Він забезпечує киснем, переносить вуглекислий газ та поживні речовини, необхідні для підтримки життя. Крім того, слугуючи транспортним засобом для месенджерів, які діють на відстані, такі як гормони, кров допомагає різним частинам тіла взаємодіяти між собою. Це клітини крові, які працюють спільно з рідкою частиною крові ( плазма), які виконують ці важливі завдання. Більшість клітин, з яких складається кров, є еритроцитами (еритроцити). Кров також містить лейкоцити (лейкоцити), хоча їх кількість менша. Їх роль полягає в захисті організму від чужорідних тіл - включаючи бактерії, віруси та грибки.

Анемія виникає, коли кров не містить достатньої кількостігемоглобін (сполука заліза та білка в еритроцитах, які несуть кисень) або що еритроцитів недостатньо. Коли брак еритроцитів викликаний дефіцитом вітаміну В12, це пернициозна анемія. Термін згубний було прийнято багато років тому, коли не було ефективного лікування цієї хвороби, яка тоді неминуче призвела до летального результату. У наші дні доступні відмінні методи лікування, і більшість людей ведуть нормальне життя з дуже малою кількістю побічних ефектів.

Згубна анемія може вразити всі расові групи, але вона частіше зустрічається у людей зі світлою шкірою обличчя, особливо у скандинавського або північноєвропейського походження. Зазвичай він з’являється лише у віці 30 років, хоча існує форма неповнолітніх. Близько 4% канадців мають недостатній рівень вітаміну В12.

Інші назви перніціозної анемії - це дефіцит вітаміну В12 (при мальабсорбції), анемія Аддісона та вроджена перніціозна анемія.

Причини

Згубна анемія спричинена дефіцитом вітаміну В12, вітаміну, необхідного для нормального вироблення еритроцитів. Він часто є спадковим. Фактори ризику включають історію аутоімунні ендокринні захворювання, сімейна історія згубної анемії та скандинавське або північноєвропейське походження.

М’ясні та молочні продукти, які ми їмо, є основними джерелами вітаміну В12. Тим не менше, згубна анемія не просто спричинена недостатнім споживанням цих продуктів, за винятком суворих вегетаріанців. Зазвичай це пов’язано із збоєм у складному процесі всмоктування вітаміну В12 у травному тракті.

Щоб вітамін В12 всмоктувався в тонкому кишечнику, клітини, що вистилають частину шлунка, повинні виробляти речовину, яка називається внутрішній фактор. Ця речовина зв’язується з вітаміном В12, і вони всмоктуються разом у нижній частині тонкої кишки (клубової кишки), безпосередньо перед стиком тонкої кишки і товстої кишки (або товстої кишки). Якщо під час операції клубова кишка була пошкоджена або видалена, внутрішня комбінація фактор-вітамін В12 не всмоктується. Наприклад, людям із такими захворюваннями, як хвороба Крона, наприклад, видаляють частину клубової кишки (частина тонкої кишки, яка поглинає вітамін В12). Ці люди повинні пройти обстеження на предмет можливого дефіциту вітаміну В12 і, якщо потрібно, лікуватися.

Також може бути відсутність внутрішнього фактора вроджений (присутній при народженні). Перніціозна анемія неповнолітній або вроджений зазвичай відбувається до досягнення трьох років. Вважається, що при вродженій формі потрібен лише один із батьків, щоб перенести ген, щоб передати хворобу дитині.

Рідше причини зниження всмоктування вітаміну В12 включають хронічний панкреатит, синдром мальабсорбції, деякі ліки і, дуже рідко, посилений метаболізм вітаміну В12 через гіпертиреоз давній. Люди похилого віку засвоюють вітамін В12 з їжею гірше, через що на них частіше страждає дефіцит вітаміну В12.

Крім того, перніціозна анемія часто пов'язана з певними захворюваннями ендокринної (залозистий) аутоімунний, включаючи діабет 1 типу,гіпопаратиреоз, Хвороба Аддісона та дисфункція яєчок.

Симптоми та ускладнення

У більшості випадків ранніх ознак перніціозної анемії немає. У міру прогресування захворювання може спостерігатися задишка та зниження толерантності до фізичних вправ. Іноді серцебиття прискорюється і стає помітнішим. Люди з перніціозною анемією часто мають дуже низький рівень гемоглобіну, але мало симптомів, які він викликає, таких як втома. Рівень лейкоцитів (клітин для боротьби з інфекцією) та тромбоцитів (клітин, необхідних для згортання крові та зупинки кровотечі) також може знизитися. Однак інфекції та порушення кровотечі рідко трапляються при пернициозной анемії. Іншими можливими симптомами є:

  • блідість шкіри;
  • хворий, блискучий язик;
  • поганий апетит і втрата ваги;
  • поколювання і оніміння в руках і ногах;
  • нестабільність ходи і втрата рівноваги (особливо в темряві);
  • зміни психічного стану, включаючи втрату пам’яті, дратівливість, легку депресію та деменцію;
  • сліпота жовто-блакитної системи кольорів.

Якщо його не лікувати, дефіцит вітаміну В12 може поступово впливати на сенсорні та рухові нерви та спричиняти неврологічні проблеми. Анемія також може вразити травну та серцево-судинну системи, викликати запалення язика, погіршити запах, викликати кровоточивість ясен і втрату глибоких сухожильних рефлексів. У дуже важких випадках це іноді викликає параноїю, марення та психічну розгубленість.

Пернициозна анемія - це хронічне захворювання, яке прогресує повільно і неухильно. У минулому, коли хвороба була мало відома і лікування не було, ця анемія врешті призвела до смерті після багатьох років страждань. Сьогодні прогноз чудовий. Надання добавок вітаміну В12 у необхідній кількості виправляє дефіцит і дозволяє людині вести нормальний спосіб життя.

Якщо ця анемія розвивається протягом тривалого часу, перш ніж її виявити, це може спричинити пошкодження частин тіла, головним чином нервової системи та травної системи. Поліпи іноді утворюються в шлунку, що збільшує ризик раку шлунка. Варто зазначити, що дефіцит вітаміну В12 змінить зовнішній вигляд епітеліальних клітин в шийці матки; Таким чином, у нелікованої жінки тест на Папа-тест може дати хибнопозитивний результат.

Діагностичний

Загальні симптоми, швидше за все, змусять лікаря призначити різні аналізи на анемію. Одним із цих тестів буде вимірювати концентрацію вітаміну В12 у крові. Потім кров досліджують під мікроскопом, щоб оцінити розмір і форму еритроцитів. У випадках згубної анемії ці клітини крові будуть більшими та меншими за кількістю, ніж зазвичай.

Якщо аналізи показують низький рівень вітаміну В12 у крові, лікар може призначити додаткові тести, щоб підтвердити наявність у вашому організмі достатнього рівня для підтримки нормальних клітинних процесів. Тест на кістковий мозок рідко підтверджує діагноз.

Раніше Тест Шиллінга було частиною діагностичного процесу, але це вже не є необхідним у сучасній практиці.

Рак шлунка частіше зустрічається у людей із перніціозною анемією. Лікар повинен стежити за всіма клінічними висновками (наприклад, наявність симптомів, позитивний результат для крові в калі), припускаючи можливість пошкодження травної системи. Він може замовити додаткові тести, такі як рентген або ендоскопія (огляд внутрішньої частини тіла за допомогою пристрою, оснащеного гнучкою трубкою).

Лікування та профілактика

Кількість вітаміну В12, що утримується в організмі, прямо пропорційна введеній кількості. Основним методом лікування цього типу анемії є ін’єкції вітаміну В12. Іноді важко розрахувати необхідну дозу вітаміну В12, оскільки ця доза також повинна відновити запаси вітаміну в печінці.

Спочатку протягом короткого періоду роблять від 5 до 7 ін’єкцій. Ефект від цього лікування зазвичай починає відчуватися протягом 48 - 72 годин; що повинно виключити необхідність переливання крові. Пізніше ін’єкції робитимуть раз на місяць, і, без сумніву, їм доведеться продовжувати нескінченно довго. Нещодавно було показано, що підтримуюче лікування дуже високими дозами вітаміну В12 (від 0,5 мг до 2 мг на день), що приймаються всередину, робить ін’єкції непотрібними.

Перніціозна анемія не піддається лікуванню без нагляду лікаря. Проте добре збалансована дієта необхідна для забезпечення інших елементів, необхідних для утворення здорових клітин крові, включаючи фолієву кислоту, залізо та вітамін С.

Лікування вітаміном В12 слід продовжувати протягом усього життя, якщо тільки не вдається виправити причину дефіциту.