Ризик післяпологових кровотеч у вагітних жінок, що носять гемофільний ген В.

післяпологових

Дослідження у Швеції показало, що вагітні жінки, які страждають гемофілією В, мають в 3 рази більший ризик кровотечі під час пологів, ніж здорові жінки.

Дослідники не виявили різниці між ризиком післяпологових кровотеч між носіями гемофілії А та неносіями, або між ризиком ускладнень під час вагітності або у новонародженого, таких як прееклампсія, передчасні пологи або низька вага. носії гемофілії та здорові жінки.

Вагітність впливає на рівень факторів згортання крові. У здорових жінок активність фактора VIII (FVIII), відсутнього фактора згортання крові при гемофілії А, подвоюється у третьому триместрі та знижується до нормального рівня протягом декількох днів після народження.

Навпаки, активність фактора IX (FIX), дефектного фактора згортання крові при гемофілії В, дещо зростає або залишається незмінною під час здорової вагітності.

У жінок з гемофілією А, у яких спостерігається дефіцит фактора VIII (FVIII), активність цього фактора згортання може значно збільшитися під час вагітності та в більшості випадків може досягти нормальних рівнів.

Однак для носіїв гемофілії В рівень фактора IX значно не зростає і залишається низьким під час вагітності.

Рівні факторів слід перевіряти у третьому триместрі вагітності, коли вони є найвищими.

Якщо фактори згортання на дуже низькому рівні, рекомендується профілактична замісна терапія (фактори VIII або IX), щоб зменшити ризик надмірної кровотечі під час пологів.

У цьому дослідженні вчені хотіли визначити ризик кровотечі серед вагітних жінок з гемофілією А та В. Вони також хотіли оцінити рівень ускладнень у матері та новонароджених.

Були проаналізовані дані 298 вагітностей від 153 жінок з гемофілією А та 51 вагітності від 27 жінок з гемофілією В між 1987 та 2013 роками.

Дослідники вивчили кілька особливостей матері та новонароджених, включаючи ризик післяпологових кровотеч або післяпологових кровотеч (PPH).

Результати дослідження показали, що ризик кровотечі був більш ніж утричі вищим у носіїв гемофілії В, ніж у неносіїв, але ризик виникнення інших ускладнень під час вагітності, таких як гестоз, був однаковим у всіх групах. тест.

Післяпологові крововиливи мали місце у 7,4% носіїв гемофілії А, 21,6% носіїв гемофілії В та 6,6% здорової групи.

"Відсутність підвищеної активності фактору IX (FIX), на відміну від активності фактору FVIII, під час вагітності, ймовірно, сприяла результату, оскільки носії гемофілії зазвичай мають активність фактору FVIII та FIX до вагітності приблизно на 50% з тих, хто не є перевізниками ", - написали дослідники.

За даними дослідників, дані інших досліджень в інших країнах свідчать про те, що поширеність PPH становить близько 5%.

Додаткові результати показали, що частота новонародженої вагітності або ускладнень була однаковою у носіїв гемофілії А або В порівняно з неносіями.

Ці ускладнення включали прееклампсію (3,0% у групі гемофілії A, 2,0% у групі гемофілії B та 2,5% у групі, яка не носила захворювання), передчасні пологи (термін вагітності від 32 до 37 тижнів, 6, 0%, 2,0% та 5,4%), низька вага при народженні (1500 - 2500 грам, 3,7%, 2,0% та 3,2%) або низький бал за шкалою Апгар (перший клас дитини при народженні 1,0%, 0,0% та 0,9%).

"Це дослідження припускає, що існує підвищений ризик післяпологових крововиливів у жінок з гемофілією В. Підвищена відсутність активності FIX під час вагітності, ймовірно, вплинула на результати", - зазначила команда дослідників.