Розсіяний склероз МС

Розсіяний склероз - це хронічне запальне захворювання центральної нервової системи

розсіяний склероз є хронічним запальним захворюванням центральної нервової системи (головного та спинного мозку), що викликає пошкодження медулярних оболонок нервових волокон. При цьому захворюванні певні нервові волокна стають знежиреними. Термін розсіяний склероз означає "множинні рубці", що впливають на білу речовину спинного та головного мозку.

причини
Симптоми
діагностика
Диференціальна діагностика
терапія
прогноз
Підказки

У медицині розсіяний склероз також відомий як дисемінативний енцефаломієліт (ЕД) або полісклероз.

Розсіяний склероз може приймати різні форми і зазвичай виникає на початку дорослого життя. На додаток до дуже легких випадків, які зазвичай ледве відчуваються пацієнтом у повсякденному житті, можуть також відбуватися серйозні процеси, які сильно обмежують незалежність протягом дуже короткого часу.

Мозок - це центр управління, який приймає сигнали від спинного мозку, а також надсилає їх у різні ділянки тіла. Нервові волокна використовуються для проведення цих команд і подразників. Вони оточені захисним шаром, який називається мієліном. Ця мієлінова оболонка - це оболонка з жиру та білка.

При розсіяному склерозі вогнище запалення в зоні цього захисного шару руйнує медулярну оболонку і тим самим перешкоджає ефективному передаванню повідомлень. Власні захисні клітини організму, які насправді спрямовані проти чужорідних патогенів та речовин, зараз атакують власну тканину організму і пошкоджують її. Отже, розсіяний склероз також зараховується до числа аутоімунних захворювань (ауто = само). Пошкоджені ділянки мієлінової оболонки вже не можуть передавати жодного ефективного збудження. Отже z. Б. виникають порушення руху тіла та відчуття тіла, тоді пацієнти з РС часто скаржиться на відчуття поколювання та труднощі із зором.

Якщо один або кілька (множинні) вогнища запалення виникають із відповідними фізичними розладами та невдачами, говорять про рецидив. Однак спалах не є раптовим нападом; він, як правило, розвивається протягом годин або днів і стихає через деякий час. Після нападу запалена тканина може або рубцем (склерозом), або нормальною функцією може повернутися.

Залежно від частоти нападів та стану пацієнта (між двома нападами), лікарі розрізняють 4 форми розсіяного склерозу:

Доброякісний множинний склероз

При цій формі РС у пацієнтів спостерігаються дві або більше спалахів, які проходять і не завдають постійних пошкоджень. У цьому випадку немає пошкоджень у повсякденному житті. Однак доброякісна форма у деяких пацієнтів може перерости в прогресуючу. Вважається, що є також пацієнти з «клінічно мовчазним» РС формується там. У цих пацієнтів пошкодження нервової системи не проявляє симптомів, тому ці пацієнти нічого не помічають щодо захворювання. Захворювання в основному виявляється тут випадково.

Рецидивуючо-ремітуючий розсіяний склероз

Це найпоширеніша форма і становить близько 80 відсотків усіх пацієнтів з РС. Пацієнти частково або повністю одужують між раптовими нападами. Більшість симптомів рецидиву стихають протягом шести-восьми тижнів. Вторинна прогресуюча (прогресуюча) Близько 50 відсотків пацієнтів з рецидивуючо-ремітуючою РС розвивають вторинну прогресуючу форму протягом десяти років. При цій формі РС симптоми недостатньо регресують між нападами, і фізичний стан пацієнта все більше погіршується.

Первинний прогресуючий розсіяний склероз

В першу чергу прогресуючий РС зустрічається дуже рідко і є найсерйознішою формою цього захворювання. Ця форма страждає від 10 до 20 відсотків усіх пацієнтів із РС, переважно пацієнти, хвороба яких розпочалася лише у похилому віці. При цій формі захворювання рецидивів немає, а фізичний стан поступово погіршується.

Причини розсіяного склерозу

Незважаючи на інтенсивні дослідження, точні причини розсіяного склерозу досі невідомі. Вважається, що в основі захворювання лежить цілий комплекс причин. Захисна система організму (імунна система) відіграє центральну роль. Імунна система захищає організм від патогенних мікроорганізмів, атакуючи потрапили патогени та роблячи їх нешкідливими. У хворих на РС спостерігається неправильне програмування імунної системи, що означає, що імунні клітини спрямовані проти власної тканини. Залучення генетичних факторів та вплив факторів навколишнього середовища також обговорюються та інтенсивно досліджуються.

Це об'єднує низку факторів, які, очевидно, відіграють важливу роль у розвитку РС.

Аутоімунні процеси

Розсіяний склероз є одним із Аутоімунні захворювання. Це означає, що існує неправильна реакція власної захисної системи організму. Імунна система активно атакує власну нервову тканину організму і руйнує її. Досі незрозуміло, чому активуються певні імунні клітини (Т-клітини). Однак експерти припускають, що причиною, ймовірно, є дитяча інфекція. Передбачається, що це, мабуть, була інфекція з патогенами, структури яких частково ідентичні власним структурам організму. Потім організм виробляє антитіла, які руйнують власні клітини. Якщо ці Т-клітини зараз натрапляють на гематоенцефалічний бар’єр, який проникає через запальні механізми, вони проходять і знаходять на клітинах "білої речовини" відповідний поверхневий антиген у мозку. У мозку спостерігається посилене руйнування білої речовини. Крім того, Т-клітини головного мозку можуть стимулювати так звані клітини-мусорники (макрофаги) до їх руйнування.

Деякі нервові оболонки, таким чином, руйнуються і можуть виконувати лише свою фактичну функцію, передачу сигналу, лише в обмеженій мірі або взагалі не виконувати її. Якщо ці аутоагресивні антитіла залишаються в крові після зараження, можуть розвинутися хронічні захворювання різних органів, які зазвичай також прогресують по фазах (наприклад, ревматоїдний артрит).

Генетичні фактори

Дослідження показали, що члени сім'ї, у яких є родич, який страждає на РС, мають в 10-30 разів більше шансів на РС, ніж решта населення. З іншого боку, у дітей батьків, хворих на РС, ризик розвитку розсіяного склерозу в 10-20 разів вищий. Хвороба також зустрічається надзвичайно рідко у деяких народів. Це говорить про те, що спадкові фактори сприяють розвитку захворювання. Тим не менше розсіяний склероз не вважається спадковою хворобою, оскільки фактори зовнішнього середовища також відіграють важливу роль у його розвитку.

Інфекції

Згідно з однією теорією, навіть загоєні інфекції певними патогенами, поверхня яких дуже схожа на поверхню медулярних оболонок нервових волокон, може призвести до повторного запалення в центральній нервовій системі. Віруси герпесу, віруси Епштейна-Барра та хламідії обговорюються як можливі причини.

Існує безліч факторів ризику, які можуть спровокувати гостре загострення розсіяного склерозу. До найважливіших факторів ризику належать:

Емоційний або фізичний стрес, який сильно активізує імунну систему
Стресові ситуації
Коливання гормонів, наприклад, під час статевого дозрівання або менопаузи
Інфекції, особливо вірусні інфекції
Деякі щеплення (активна вакцинація)
Терапія десенсибілізації у хворих на алергію
Ліки, що підсилюють імунну систему, наприклад препарати від сонячних шапок

Симптоми розсіяного склерозу

Симптоми розсіяного склерозу надзвичайно різноманітні. Немає ні типового симптому, ні типового перебігу. Сенсорні порушення, порушення зору та м’язовий параліч часто з’являються як ранні симптоми.
До лікаря звертаються лише тоді, коли виникають симптоми, які пацієнт не може класифікувати з певністю. Здебільшого це ознаки поштовху.

Наступні симптоми є загальними на ранніх стадіях розсіяного склерозу:

Деякі симптоми можуть погіршуватися при нагріванні, підвищенні температури або навантаженнях.

Оскільки розсіяний склероз дуже різний та індивідуальний, поставити діагноз непросто, особливо на ранніх стадіях.

діагностика

Захворювання важко діагностувати, особливо на ранніх стадіях, оскільки більшість симптомів також можуть бути викликані іншими захворюваннями. Після ретельного анамнезу лікар проводить неврологічне обстеження. Залежно від результатів фізичного обстеження, на наступному етапі можуть бути розглянуті різні методи обстеження. До них належать:

За допомогою МРТ (магнітно-резонансної томографії) виконуються детальні шарові зображення (сканування) зсередини мозку. Для того, щоб відрізнити гостре від пошкодження головного мозку, пацієнту можна ввести контрастну речовину (гадоліній). МРТ може показати кілька круглих плям (уражень) у різних областях мозку пацієнта з РС. Згідно з європейськими рекомендаціями EFNS, три або більше плям у визначеній ділянці мозку та конкретна техніка візуалізації (зважування Т2) є вагомим показником наявності розсіяного склерозу. Ці ураження можуть також зменшитися або повністю зникнути через певний проміжок часу внаслідок репараційних процесів у мозку.

Аналіз ліквору

За допомогою аналізу ліквору можна чітко відрізнити розсіяний склероз від інших запальних захворювань нервової системи. У лікворі спинного мозку значення деяких антитіл та імунних клітин аномально підвищені.

Аналіз крові

Окрім лікеру, також детально досліджується кров. Аналіз крові може виключити аутоімунні захворювання або інші можливі хронічні запальні захворювання, такі як сифіліс.

Вимірювання VEP (візуально викликані потенціали)

Електроди, прикріплені до шкіри голови, визначають час, який потрібно мозку для отримання та обробки інформації з екрана над очима. Викликані потенціали можуть надати інформацію про порушення провідності хворого нерва. У пацієнтів з розсіяним склерозом спостерігаються характерні зміни, наприклад, їх реакція на спалахи світла або звуки клацання затримується.

Вимірювання SEP (соматочутливі викликані потенціали) та MEP (моторно викликані потенціали)

За допомогою цієї процедури певні нерви стимулюються електрично (SEP) або певні ділянки мозку магнітно (MEP), щоб зробити твердження про провідність нервових шляхів. Розсіяний склероз присутній, якщо порушення провідності виявляються одночасно в різних відділах центральної нервової системи. Ця процедура також є хорошим способом визначення перебігу розсіяного склерозу.
Підозра на розсіяний склероз може бути підтверджена лише в тому випадку, якщо було принаймні два рецидиви з різними симптомами.

Постановка чіткого діагнозу розсіяного склерозу іноді може зайняти тижні, місяці або роки.

Диференціальна діагностика

Симптоми розсіяного склерозу також можуть бути віднесені до інших захворювань. Наступні захворювання, зокрема, мають симптоми, подібні до РС:

Бореліоз/нейроборреліоз

Бореліоз - це кліщова бактеріальна інфекція.

Коллагенози

Системні аутоімунні захворювання з незрозумілою етіологією та ураженням різних органів.

Васкуліт

Васкуліт - це запальне ревматичне захворювання стінок судин.

Саркоїд

Незрозуміле системне захворювання сполучної тканини з утворенням гранульоми.

Тут особливо важливі бореліоз/нейроборреліоз та такі інфекції, як хламідійні інфекції, які вражають центральну нервову систему або можуть подолати гематоенцефалічний бар’єр.

Терапія розсіяного склерозу

В даний час не існує ліків від розсіяного склерозу, але симптоми та перебіг можна полегшити та уповільнити за допомогою сучасних та добре переносимих методів лікування. Тому дуже важливим є раннє виявлення захворювання. При лікуванні розсіяного склерозу розрізняють терапію рецидивів та базову терапію.

Терапія рецидивів

Терапія рецидивів застосовується для лікування гострого нападу. Це медикаментозна терапія різними розчинами, які благотворно впливають на імунну систему. Гострий спалах помітний, коли невідомі симптоми з’являються раптово, раніше відомі симптоми повторюються або поступово погіршуються протягом 48 годин. Гострі напади можна зменшити, а також скоротити вливанням кортизону у високих дозах або його похідних. У цьому випадку пацієнт отримує інфузію від трьох (1 грам на день) до п’яти днів (500 міліграмів на день). Потім кортизон приймають у вигляді таблеток протягом десяти днів і дозу мінімізують до припинення його прийому.

При такій терапії вогнища запалення та симптоми швидко стихають, але ефективність кортизонової шокової терапії сильно варіюється в окремих випадках.

Активний інгредієнт наталізумаб може бути використаний як додаткова лікарська терапія. Цей варіант терапії застосовується особливо у людей з високоактивними, рецидивуючими розсіяним склерозом або у пацієнтів із швидко прогресуючим, рецидивуючо-ремітуючим РС. Наталізумаб є специфічно діючим антитілом, і його молекулярна структура запобігає стикуванню певних клітин (Т-лімфоцитів) імунної системи на внутрішній стінці судин головного мозку. Т-лімфоцити не можуть мігрувати в центральну нервову систему і, отже, не можуть викликати запальну реакцію.

Базова терапія

Лікування супутніх симптомів

Залежно від інвалідності або розладу можуть застосовуватися різні ліки, такі як знеболюючі засоби або антидепресанти від тривоги та депресії. Якщо є інвалідність ходьби або порушення координації, їх можна змінити, наприклад, за допомогою фізіотерапевтичних вправ. Окрім використання ліків, дуже корисними є також альтернативні методи лікування, включаючи масаж, вправи на розслаблення та тренування тазового дна.

спосіб життя

На додаток до фізіотерапії, перехід на здорову дієту також дуже корисний у боротьбі із захворюванням. Пацієнти повинні залишатися фізично активними, але не перевантажувати своє тіло. Тому фахівці радять регулярно робити фізичні навантаження, такі як плавання або їзда на велосипеді, навіть для пацієнтів на пізніх стадіях.

Емоційна підтримка пацієнта родиною та оточенням також відіграє важливу роль, оскільки серйозна депресія часто може розвинутися із збільшенням інвалідності.

прогноз

Перебіг захворювання може виглядати у кожного пацієнта по-різному. Симптоми часто повторюються і різняться за ступенем тяжкості. В даний час розсіяний склероз не виліковний, але на перебіг захворювання впливає позитивно.

Наступні ознаки збільшують ймовірність досить сприятливого перебігу захворювання:

Захворювання починається лише з одного симптому, а це означає, що кілька різних симптомів не з’являються одночасно.
Є лише скарги, які впливають на сприйняття.
Напади короткочасні.
Рецидиви показують хорошу роздільну здатність.
Здатність ходити залишається неушкодженою під час нападів.
Захворювання починається до 35 років.
У лікворі (нервовій воді) не може бути виявлено підвищеної концентрації антитіл.

Інструкції для пацієнтів

В даний час запобігти захворюванню не представляється можливим, оскільки причини розсіяного склерозу ще не з’ясовані. Але на перебіг хвороби можна впливати. Вкрай важливо розпочати тривале лікування на ранній стадії, оскільки це уповільнює захворювання та зменшує частоту рецидивів.