Розуміння симптомів, причин та методів лікування хвороби Шарко - Institut Amelis

Хвороба Шарко, яку також називають аміотрофічним бічним склерозом (АЛС), є нейродегенеративним захворюванням, яким щороку у Франції страждає майже 1000 людей. Назва «Шарко» походить від французького невролога, який описав захворювання. Він поступово досягає нейронів, що призводить до м’язової слабкості, що призводить до паралічу. Що таке хвороба Шарко, які її симптоми, причини та лікування ?

Що таке хвороба Шарко ?

Хвороба Шарко, яку також називають бічним аміотрофічним склерозом (або хворобою Лу Геріга в США), є прогресуючим неврологічним захворюванням. Він впливає на рухові нейрони (або моторні нейрони) в центральній нервовій системі та в бічній частині спинного мозку, відповідальних за передачу наказів руху від мозку до м’язів. Нервові клітини поступово дегенерують, поки не гинуть, залишаючи нестимульований м’яз атрофуватися і паралізувати. Хвороба Шарко має кілька форм:

Цибулинна форма, що досягає нервових волокон в стовбурі мозку, впливаючи на глотку та обличчя, спричиняючи труднощі при розмові та ковтанні.

Спинномозкова форма, що досягає нервових волокон спинного мозку, викликаючи рухові розлади рук і ніг, із «добровільними» м’язами (дія яких можна контролювати).

Пацієнти зберігають свої інтелектуальні здібності, а інші нервові функції не порушуються. ALS не впливає на всі п’ять органів чуття, а також на м’язи ока, серця, сечового міхура, кишечника та статевих органів.

У Франції страждає від 6000 до 8000 людей. Тривалість життя пацієнтів Шарко становить від 3 до 5 років, і 1200 пацієнтів щороку помирають. Середній вік його настання становить 55 років і зачіпає на 50% більше чоловіків, ніж жінок.

Які симптоми хвороби Шарко ?

З настанням АЛС розвиваються мимовільні скорочення м’язів або слабкість рук або ніг. Деякі люди страждають від ковтання, відомого як дисфагія, що заважає їм правильно харчуватися. Потім вони страждають від недоїдання або неправильно ковтають їжу. Вони також мають проблеми з мовленням. Ці ознаки допомагають поставити діагноз хвороби Шарко.

Тому пацієнти з м’язовою слабкістю кінцівок і тулуба можуть стикатися з цими симптомами залежно від форми захворювання, бульбарної або спинномозкової.

Форма хребта:

Слабкі кінцівки, спазми і судоми, скутість м’язів і біль

Ригідність суглобів, уповільнення рухів (брадикінезія)

Зниження координації та спритності рухів (пацієнт відпускає предмети без причини)

Дискомфорт при ходьбі, порушення рівноваги та падіння

Атрофія м’язів через нерухомість, потім параліч

Бульбарная форма:

Труднощі мовлення, хриплий, ослаблений голос

Труднощі з жуванням і ковтанням, переміщенням обличчя та язика

Гіперсалівація (так звана сіалорея) або сухість у роті, помилкові шляхи (проходження слини та їжі в трахею)

Запор

Обидві форми БАС також викликають такі симптоми:

Втрата ваги пов’язана з втратою м’язів та труднощами у харчуванні

Сильна втома і порушення сну

Утруднене дихання через прогресуючий параліч дихальних м’язів у грудях. Цей симптом виникає в кінці хвороби, через 3 - 5 років, що призводить до дихальної недостатності

Порушення кровообігу, пов’язані з труднощами в русі

Порушення когнітивних функцій у 30-50% пацієнтів: зміна особистості, дратівливість, одержимість, проблеми з організацією та виконанням завдань

Приблизно в 15% випадків початок передньо-скроневої деменції (FTD) зі значною дезорганізацією та дезінгібацією.

Ці 2 бульбарні та спинномозкові форми можуть з’являтися одна за одною або одночасно, але запущена форма хвороби Шарко завершена.

Джерело інфографіки - planetesante.ch

Які причини хвороби Шарко ?

Причина БАС недостатньо зрозуміла. Це вражає людей обох статей байдуже і в будь-якому віці.

Хвороба Шарко може передаватися у спадок, але вона становить лише від 5 до 10% випадків: мутації різних генів є джерелом захворювання. В інших випадках це випадково: спадковість не вступає в гру, хоча генетична мутація також може зіграти свою роль.

Також спостерігаються фактори навколишнього середовища та способу життя, але поки їхній вплив офіційно не доведений:

Значні фізичні навантаження з низкою потрясінь та травм

Вплив певних сільськогосподарських хімікатів

Здається, що дієта, в якій занадто багато цукру та куріння, потенційно може збільшити ризик запуску хвороби Шарко.

Дослідження зосереджені на клітинах, близьких до нейронів, що мають токсичну дію на них, відхиленнях у мітохондріях, що забезпечують їх енергією, ролі токсичного накопичення білків між клітинами або відхиленнях у транспорті до нейронів.

Група Amelis Sodexo - спеціаліст з домашньої допомоги з 2002 року

Які методи лікування для боротьби з хворобою Шарко ?

На сьогоднішній день не існує ліків від хвороби Шарко. Але два паліативні препарати скромно уповільнюють його розвиток.

Перший - Рилузуол, який затримує виживання пацієнтів з БАС на кілька місяців. Його побічні ефекти мінімальні і не зберігаються після припинення лікування. Вони мали б вплив на бульбарну форму БАС, але послабили б м’язи.

Другим препаратом є Едаравон, антиоксидант, який уповільнює прогресування на ранніх стадіях захворювання. Його вводять у вигляді інфузійного курсу з першим курсом госпіталізації. Його ефект контролюється через 3 і 6 місяців.

Для поліпшення якості життя пацієнтів можливі різні методи ведення:

Сеанси з фізіотерапевтом для полегшення та залучення м’язів, сприяючи самопочуттю

Ерготерапевт може допомогти людині адаптуватися до медичного обладнання (милиць, ходунків, інвалідних колясок тощо), організувати свій будинок та краще зрозуміти своє оточення

Логопедичні сеанси покращують мовлення, надають поради та хороші ковтальні та харчові звички (бажана структура їжі). Також логопед пропонує інструменти для полегшення спілкування між пацієнтом та його оточенням (планшет, адаптований смартфон, комп’ютер)

Різні медикаментозні методи боротьби з бронхіальними та м’язовими інфекціями (судоми та спазми)

Респіраторна допомога маскою або трахеостомією, коли важко дихати

Шлунковий зонд для полегшення ковтання

Саме хід досліджень методів лікування, що діють на різних рівнях захворювання, пов’язаний із підтримкою з боку різних медичних професій, що зберігають надію на боротьбу з хворобою Шарко.

Безкоштовна реєстрація
до нашого бюлетеня

Кожні 2 місяці отримуйте наші найкращі ідеї та поради щодо доброго старіння та збереження вашої незалежності.

Поля, позначені (*), є обов’язковими для того, щоб ми могли обробити ваш запит.

Персональні дані, зібрані за допомогою цієї форми, обробляються Amelis Domicile Services з метою надсилання вам інформаційного бюлетеня Amelis Services. Ця обробка базується на вашій згоді отримувати інформацію від нас. Зібрані дані будуть передані уповноваженим особам Служб доміціл Amelis або групи Sodexo, які повинні знати про це в контексті своїх обов'язків, а також, де це можливо, постачальникам послуг, що діють від імені Amelis та групи Sodexo. Відповідно до чинного законодавства, ви маєте права, що стосуються ваших персональних даних. Для отримання додаткової інформації, будь ласка, зверніться до політики захисту персональних даних.