Саркоїд шкіри - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Інфекційне захворювання, спричинене лоа-лоа (блукаючі філярії), філярії з типовими підшкірними набряками як Zei.

департамент

Класифікація

Шкірні симптоми при саркоїді можна розділити:

  1. Велика вузликова форма: (Спеціальна форма: вовчак перніо)
  2. Маленька вузликова дисемінована форма (найпоширеніша форма: обличчя, кінцівки, тулуб, слизові оболонки
  3. Наліт у формі нальоту (кільцеві, кругові або обширні) форму (клінічно також псоріазіформний або іхтіозиформний)
  4. Підшкірна вузликова форма (13% пацієнтів): Вузлики, що пальпуються під нормальною або злегка жирною знебарвленою шкірою (Дар'є-Руссі)
  5. Виразковий саркоїд: Ноги, не є реальною, клінічно впізнаваною особою
  6. Спеціальні форми:
    • Синдром Лефгрена
    • Рубцевий саркоїдоз (як правило, не слід очікувати участі системи)
    • Ангіолюпоїдний
    • Вовчак перніо.

Виникнення/епідеміологія

Показники захворюваності різняться у всьому світі. Захворюваність у кавказців (дані США) становить 10-14/100000 осіб/рік, а у американців африканського походження 35-64/100000 людей/рік. Швеція: 64/100 000 жителів/рік; Великобританія: 20/100 000 жителів/рік; Іспанія та Японія: 1,4/100 000 жителів/рік.

Етіопатогенез

Незрозумілі. Відомо накопичення. Існує асоціація з HLA-B8, HLA-DBQ1, HLA-DR3B1. Останні два підтипи HLA, мабуть, пов’язані з хорошим прогнозом. Виявлено поліморфізм гена, що кодує "ангіотензинперетворюючий фермент" (АПФ).

Обговорюються надмірна опосередкована Т-клітинами імунна реакція на раніше невизначений агент, а також аутоімунологічний або інфекційний генез. Забруднювачі навколишнього середовища та мікробні збудники звинувачуються в ініціюванні утворення гранульоми (Giner T et al. 2017). Мікобактерії, пропіонібактерії та віруси простого герпесу неодноразово підозрюються в мікробних збудниках.

При саркоїдозі активуються CD4 + хелперні клітини підтипу Th1. При промиванні бронхів можна продемонструвати зсув у популяції лімфоцитів відношення CD4/CD8 на користь клітин CD4 + (CD4/CD8> 3,5 є дуже специфічним).

В рамках цієї запальної реакції виробляється велика кількість цитокінів Th1 (ІЛ-2, інтерферон-гамма), які ініціюють реакцію саркоїдної тканини, з одного боку, і призводять до стимуляції В-клітин та гіпергаммаглобулінемії, з іншого. Моноцити притягуються з периферичної крові через вироблення "хемотаксичного фактора моноцитів" (MCF).

прояв

Молоді жінки часто хворіють. Але загалом ♀ = ♂. Перший прояв зазвичай у віці від 20 до 40 років, рідше у дітей. Двофазний курс з максимумами у 25-35 та 45-65 років.

локалізація

Місцями схильності є обличчя (ніс, лоб, щоки), мочки вух та розгинальні сторони кінцівок. Зберігати згинання рук вільним - це правило. Типовим є поява уражень на прохолодних (зменшений кровотік) ділянках шкіри та на рубцях, середостінні та периферичних лімфатичних вузлах, легенях, печінці, селезінці, очах, привушній залозі. Окрім місць схильності, немає особливості розподілу, навпаки, "невпорядкований, випадковий" вигляд уражень характерний для саркоїдної шкіри.

Клінічна картина

За клінічним перебігом виділяють:

  1. гострий саркоїдоз (синдром Лефгрена)
  2. підгострий саркоїд
  3. хронічний саркоїд

1. гострий саркоїд зустрічається в 5% випадків. Це визначається Тріаса: артрит, жовчна аденопатія та вузликова еритема. Поява вузлуватої еритеми часто характеризується доброякісним перебігом із тенденцією до спонтанного зникнення протягом 2 років. Виникнення вузликової еритеми завжди пов’язане зі значними порушеннями загального стану.

Зміни легенів поділяються на 3 стадії за рентгенологічними критеріями:

  1. I стадія: збільшення біхіліальних лімфатичних вузлів
  2. II стадія: ураження паренхіми
  3. III стадія: фіброз.

2."ранній саркоїдоз"(EOS): Рідкісна особлива форма гострого саркоїду, яка проявляється до 5-го року життя. Це відбувається в поєднанні тріади з макуло-папульозним висипом, артритом та увеїтом. До цього додаються втома, анорексія, лихоманка та гепатоспленомегалія. EOS зазвичай відбувається ізольовано. Одна сімейна форма називається "синдром Блау".

3. Хронічний саркоїд (95% випадків): спалахи, переважно тривале прогресування захворювання, що включає шкіру (15-35%), легені (60% пацієнтів), лімфатичну систему (20%), печінку (20%), очі (18 %), Привушна залоза (5%), слізна залоза (див. Рідкісний синдром Херфордта), кістки (мультиплексний остит, молодість) та суглоби (переважно олігоартикулярний артрит, переважно щиколоток). Діяльність, пов’язана з тягою, як правило, пов’язана з явним порушенням AZ, лихоманкою, втомою та симптомами, подібними до грипу.

Наступні Шкірні прояви виділяють хронічну форму:

  • Велика вузликова форма: Коричневі або синьо-червоні, грубі, над сливоподібними вузлами та утвореннями пластинок, особливо на носі, щоках, мочках вух, також кінцівках та тулубі. Можлива центральна регресія. Численні телеангіектазії. Діаскопічно інфільтрат малих плям або великої площі "лупоїдний", див. Також нижче. Вовчак перніо.
  • Дріб'язковий або папульозна дисемінована форма: Щільні, не фолікулярно зв’язані, дрібні, папульозні або вузлуваті, можливо ліхеноїдні, червоно-коричневі або синьо-червонуваті ураження, особливо на обличчі, на розгинальних сторонах кінцівок, рідше на тулубі та інших слизових оболонках. Кільцеподібні утворення виявляються. Діаскопічно лупоїдний інфільтрат виявляється. Пізніше гіперпігментація та розвиток телеангіектазій.
  • Кільчаста або кругова форма: Кільцеподібні або зливні, багатогранні, також великі, коричневі або коричнево-червоні конфігурації вузликів або бляшок із центральною атрофічною регресією.
  • Підшкірна вузликова форма: Вузлові, шорсткі, безболісні ураження під нормальною або злегка живою знебарвленою шкірою.
  • Спеціальні форми:
    • Саркоїд рубця
    • Ангіолупоїд (Брок-Патріє).

лабораторія

гістологія

Спочатку пухкі бульбочки з активованих макрофагів та епітеліоїдних клітин у центрі, оточені дендритними клітинами. Навколо епітеліоїдних клітин згруповані CD4-позитивні лімфоцити, які охоплені CD8-позитивними лімфоцитами. Центральний некробіоз і фібриноїдні набряки трапляються рідко. Якщо гранульоми зберігаються тривалий час, кількість і щільність епітеліоїдних клітин збільшуються. Все частіше з’являються багатоядерні гігантські клітини Лангханса та типи чужорідних тіл. Так само гіалінізація та фіброз сполучної тканини. Загоєння відбувається при рубцюванні.

Електронна мікроскопія: астероїди (зіркоподібні включення у гігантських клітинах) подвійно заломлюючі речовини, включення Шаумана (концентричні пластинчасті шаруваті тіла включення).

діагностика

Діагноз саркоїду заснований на виключенні та підсумовуванні різних симптомів:

  • Клініка з діаскопією (доказ типового самоінфільтрату)
  • Біопсія шкіри (найважливіший діагностичний критерій)
  • Офтальмологічна оцінка: Визначення поля зору для виключення залучення очей.
  • Лімфопенія; Співвідношення CD4/CD8 є підвищений (Чутливість 0,70, специфічність 0,83) 17 .
  • Анемія або гіпергія з відкликанням антигенів.
  • ANA позитивна у 30% пацієнтів.
  • BSG: підвищений.
  • Еозинофілія: присутня у 25% пацієнтів.
  • Визначення рівня АПФ: маркер "навантаження на гранульому" організму та підвищений у приблизно 60% пацієнтів із системною участю; хибнопозитивні результати приблизно у 10% пацієнтів.

Зауважте! АПФ підходить як фактор моніторингу для визначення прогресування.