Саркоїд • симптоми в легенях; шкіри

Саркоїд - рідкісне захворювання. Характеризується утворенням дрібних вузликів у сполучній тканині, які можуть виникати в будь-якому органі. Однак найчастіше уражаються легені.

Саркоїд - це запальне захворювання, яке в основному може вразити будь-який орган людського тіла. Однак найчастіше він вражає легені та лімфатичні вузли. Інші назви захворювання - хвороба Бека, хвороба Беньє-Бека-Шаумана або доброякісний лімфогранулематоз.

Характерним для саркоїду є утворення так званих гранульом, дрібних вузликів у сполучній тканині, які можуть виникати в різних органах. Вони виникають як частина запального процесу через накопичення певних клітин імунної системи і можуть спричинити функціональні порушення в уражених органах.

Саркоїд - це більше, ніж захворювання легенів

На відміну від того, що думають багато людей, саркоїд - це не просто захворювання легенів. Це також може впливати на інші органи в організмі і, отже, є системним захворюванням. Симптоми можуть бути найрізноманітнішими і значно варіювати. Як результат, часто важко поставити діагноз саркоїд.

Саркоїд може бути гострим або хронічним, тобто він починається раптово або його початок поступовий і триває довше. Гостра форма також відома як синдром Лефгрена, але вражає лише п’ять відсотків усіх форм саркоїдів.

Наскільки поширений саркоїд?

Інформація про частоту запального захворювання саркоїдів різниться. За підрахунками, у Німеччині страждає від 40 до 50 людей до 100 000 жителів. Це означало б, що близько 30 000 до 40 000 людей у Німеччині мали б саркоїдоз, інші експерти говорять навіть про 80 000 пацієнтів у Німеччині. Однак кількість хворих, ймовірно, вища, оскільки саркоїдоз не розпізнається у всіх постраждалих.

Саркоїд в основному діагностується у молодих людей у віці від 20 до 40 років, хоча він може зустрічатися в усіх інших вікових групах. Жінки частіше, ніж чоловіки, уражаються гострою формою, синдромом Лефгрена.

Симптоми саркоїду: так ви розпізнаєте хворобу

Симптоми та скарги на саркоїд різноманітні. Можливо багато ознак, таких як загальне відчуття хвороби, сухий кашель, потовщення лімфатичних вузлів, плям і вузликів на шкірі. Також на симптоми впливає те, чи є захворювання гострим чи хронічним.

Гостра форма з типовими ознаками

A гострий саркоїд зазвичай починається раптово. Для синдрому Лефгрена характерні три характеристики (тріада):

Червона, жовта або синя ніжність (erythemata nodosa) на передній частині гомілок
Збільшені лімфатичні вузли на обох коренях легенів (жовчна лімфаденопатія)
Запалення/набряк щиколоток (артрит гомілковостопного суглоба)

Також можуть постраждати інші суглоби. Іншими симптомами, які можуть виникнути при гострому саркоїдозі, є, наприклад, лихоманка, іноді понад 38 градусів Цельсія, та загальні симптоми, такі як втома або погана працездатність. Крім того, може бути нудота, нудота, проблеми зі шлунком або незначна задишка. Кашель або втрата ваги зустрічаються рідше. У деяких з постраждалих підвищена концентрація кальцію може бути виявлена в крові (гіперкальціємія) та в сечі (гіперкальціурія).

Гострий саркоїд зцілює у більшості випадків - приблизно у 80 - 90 відсотків пацієнтів - не лікується без наслідків і зазвичай зникає протягом декількох місяців. Постійне пошкодження таких органів, як легені, серце або шкіра, трапляється рідко.

Хронічна форма починається підступно

хронічний саркоїд як правило, не починається раптово, а досить підступно і триває довше, ніж гостра форма. Нерідкі випадки, коли постраждалі люди не мають помітних симптомів, вони почуваються добре і не мають обмежень у роботі. Однак у деяких випадках виникають загальні симптоми, такі як втома, зниження працездатності, пітливість, сухий кашель або відчуття тиску в грудях. Ці неспецифічні та іноді помірні симптоми часто означають, що постраждалі не звертаються до лікаря, а саркоїд навіть не розпізнають.

Залежно від того, які органи уражені, порушення зору, зміни шкіри, порушення серцевого ритму та інші симптоми також можуть формувати симптоми. У міру прогресування захворювання можуть виникати такі симптоми, як задишка.

Хронічний саркоїд може зберігатися роками. Приблизно у половини пацієнтів із хронічним саркоїдом хвороба заживає без наслідків.

Особливо сильно постраждали легені та лімфатичні вузли

В принципі, саркоїд може впливати на будь-який орган тіла. Найчастіше - у більш ніж 90 відсотках випадків - уражаються легені та лімфатичні вузли. Виступайте за участь легенів Утруднене дихання. Особливо на запущених стадіях, коли на певних ділянках відбувається рубцева перебудова легеневої тканини, це може бути пов’язано з вираженою задишкою. Лімфатичні вузли на коренях легенів також часто значно збільшені.

Крім того, шкіри зазнати впливу. Зовнішній вигляд включає грубі, ніжні зміни на шкірі (erythemata nodosa), переважно на розгинальних боках гомілок, дрібновузловий саркоїд, особливо на обличчі, або вузликовий саркоїд, особливо на кінцівках. Набряк кінчика носа або щік, який часто також вражає слизову носа, також може бути ознаками саркоїду. Останні симптоми, що впливають на ніс і щоки, згруповані під терміном вовчак.

Порушення зору може вказувати на очний саркоїд. Втрата гостроти зору або, в гіршому випадку, сліпота можлива, якщо уражений зоровий нерв. Тому огляд офтальмолога дуже важливий. Також може постраждати серце, можливі наслідки серцевих аритмій або слабкості серцевих м’язів. Саркоїд також може вражати кістки, суглоби або сухожилля. Параліч, головний біль, сплутаність свідомості або розлади мови можуть свідчити про залучення нервів, головного мозку та спинного мозку.

У разі скарг та почуття хвороби до лікаря!

При появі гострого саркоїду з частково неспецифічними симптомами, такими як лихоманка, запалення, особливо суглобів гомілковостопного суглоба, вузлова еритема та/або інші скарги, постраждалі повинні неодмінно звернутися до лікаря.

Відвідування лікаря також настійно рекомендується при тривалих скаргах, таких як кашель, задишка або погана робота. Те саме стосується аритмій зору та серця, задишки, шкірних змін, паралічу та/або інших раптових або підступних симптомів. Описані симптоми можуть бути викликані саркоїдом або іншими, іноді серйозними захворюваннями.

Причини та фактори ризику саркоїдів

Причини саркоїду все ще існують не до кінця відомий. Можливо, поєднуються кілька факторів. Крім того, важливу роль, схоже, відіграє спадкова схильність.

Лікарі припускають, що раніше невідомі тригери є a Захисна реакція імунної системи причина. Потім ця реакція призводить до накопичення певних клітин імунної системи в сполучній тканині. Це призводить до невеликих вузликів - так званих типових для саркоїдів Гранульоми. Залежно від впливу окремих органів можуть виникати функціональні розлади.

Гранульоми можуть повністю відступити або навіть утворитися рубцем. Ступінь обмеження здатності органів функціонувати залежить, серед іншого, від того, де знаходяться гранульоми в органі та наскільки далеко прогресували можливі рубці. Це може призвести до рубцювання тканини в легенях (фіброз). Тоді газообмін і дихання вже неможливі в уражених відділах легенів.

Генетичні фактори при саркоїдах

Порівняно з іншими захворюваннями, саркоїд досліджено порівняно мало. Тим не менше, за останні роки вченим вдалося дізнатися більше про генетичні зміни, які могли б сприяти розвитку хвороби. Сюди входить одна Зміна гена, який містить план специфічного білка, який називається BTNL-2. Здається, цей білок бере участь у відповіді імунної системи, що в кінцевому підсумку призводить до активації певних білих кров’яних клітин.

Діагностика підозри на саркоїд

При підозрі на саркоїд діагноз починається з детального опитування зацікавленої лікарем особи (анамнез). Якщо він підозрює саркоїд, серед іншого, він запитує про точні симптоми та коли вони виникають. Після цього проводиться ретельне фізичне обстеження з акцентом на окремо постраждалих регіонах. Наприклад, він дуже ретельно перевіряє легені, якщо він кашляє або задихається.

Лабораторні дослідження зразків крові повинні показати, чи можна визначити чи збільшити певні значення, які можуть бути пов’язані з саркоїдозом або, як правило, свідчать про запалення. У цьому контексті, наприклад, визначається рівень кальцію в крові або кількість еритроцитів і білих клітин. Підвищені показники печінки або параметри нирок, такі як креатинін або сечовина, вказують на участь печінки та нирок. Дослідження зразка сечі також може бути корисним для постановки діагнозу.

Дослідження легенів

Важливим обстеженням є рентген грудної клітки для оцінки ураження легенів. Залежно від зміни легенів буде п'ять етапів (тип 0 - тип IV) відмінні. У окремих уражених відділах легенів можуть бути різні стадії. Крім того, на рентгені можна побачити збільшення лімфатичних вузлів у коренях легенів.

Рентген грудної клітки в міру прогресування захворювання також може використовуватися для перевірки того, чи погіршується саркоїд.

Крім того, a Лунгоскопія (бронхоскопія) Принесіть інформацію. Легеневу тканину видаляють (біопсія) і згодом досліджують під мікроскопом. Таким чином можна розпізнати вузликові новоутворені тканини (гранульоми), типові для саркоїдів. Також може допомогти промивання легенів (бронхоальвеолярний лаваж) або комп’ютерна томографія грудної клітки. Іншими можливими діагностичними заходами є обстеження для перевірки функції легенів (тест функції легенів). Тест на туберкулін використовується з метою диференціальної діагностики і дозволяє лікарю виключити туберкульоз як можливу причину симптомів.

Подальші діагностичні заходи

Залежно від того, які органи можуть бути уражені відповідно до симптомів, можна розглянути низку подальших тестів. Сюди входить, наприклад, електрокардіограма (ЕКГ), вправа або тривала ЕКГ для виявлення серцевих аритмій. Також може бути корисним ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія). Офтальмологічне обстеження важливо, щоб можна було розпізнати можливі зміни в очах.

Розслідування в ході саркоїду

Регулярні лабораторні обстеження під час курсу покажуть, чи регресував саркоїд.

Як проводиться терапія саркоїдів?

Терапія саркоїдів не однакова для всіх страждаючих через інколи дуже різну клінічну картину. Багато хворих не потребують спеціального лікування саркоїду, оскільки він може вилікуватися самостійно протягом місяців або навіть років. В окремих випадках переваги та недоліки лікування завжди повинні бути ретельно зважені між собою. Лікар може вирішити, коли лікування необхідне та корисне.

Реабілітація має сенс впоратися з хворобою

Окрім медикаментозної терапії, деякі пацієнти також отримують реабілітацію. Мета - якомога повніше відновити фізичні та розумові здібності пацієнта. Наприклад, пацієнтам із саркоїдами рекомендується перебування на великій висоті або біля моря (цілющий клімат). Це повинно зміцнити імунну систему, яка може підтримувати процес одужання. Однак спеціальних програм реабілітації для людей із саркоїдозом (поки що) не існує.

Лікування саркоїдів за допомогою знеболюючих засобів

Можна уникнути таких скарг, як біль у суглобах (гомілковостопних суглобах) та періодична або стійка температура Знеболюючі, які також мають протизапальну дію. Ці препарати відомі як нестероїдні протизапальні засоби. До них належать, наприклад, ацетилсаліцилова кислота (АСК), ібупрофен або диклофенак.

Терапія кортизоном

Іншим терапевтичним варіантом є лікування препаратами, що містять кортизон, так звані глюкокортикоїди або кортикостероїди. За своєю структурою вони схожі на гормон кортизол, що виробляється в організмі. Вони протидіють запаленню і можуть пригнічувати активність імунної системи. Побічні ефекти можуть включати збільшення ваги, втрату кісткової маси (остеопороз) і витончення шкіри.

Коли лікувати препаратами кортизону, залежить від симптомів та того, наскільки прогресував саркоїд. Причинами терапії кортизоном є, наприклад, зниження функції легенів, зміни легенів на рентгенівському знімку або різке підвищення рівня кальцію в крові. Однак, якщо уражені серце, головний або спинний мозок, незалежно від того, наскільки важкою є хвороба, лікарі рекомендують негайно розпочати терапію кортизоном.

Часто пацієнти отримують кортикостероїдну терапію у формі таблеток, які можуть розвинути їх вплив на весь організм (системно). Наприклад, якщо є запалення очей, зміни шкіри або кашель, часто можливе місцеве лікування кортизоном мазями або спреями.

Препарати, що застосовуються для придушення імунної системи

У деяких випадках вводять так звані імунодепресанти, іноді на додаток до препаратів, що містять кортизон. Вони пригнічують імунну систему і, таким чином, пригнічують запалення. Активні інгредієнти, що застосовуються при саркоїдозі, включають метотрексат та азатіоприн.

Подальші заходи щодо розвитку саркоїду

Якщо функція легенів суттєво обмежена внаслідок перебудови рубців тканини (фіброз), в крайньому випадку може знадобитися трансплантація легенів, а також трансплантація серця при серцевому саркоїді з розвиненою структурою. Однак обидва випадки трапляються дуже рідко.

Що постраждалі можуть зробити самі

Проводити регулярні огляди.

Ходіть раз на рік до офтальмолога, навіть якщо у вас немає симптомів.

При прийомі ліків (особливо препаратів з кортизоном) не змінюйте дозування самостійно і навіть не припиняйте його. Ліки слід приймати завжди під наглядом лікаря.

Тривала хвороба може спровокувати тривогу або депресію. При необхідності зверніться за психологічною допомогою.

Після подолання хвороби медичний огляд повинен проводитися протягом приблизно трьох років.

Групи самодопомоги можуть допомогти при хронічних захворюваннях, оскільки постраждалі можуть там обмінюватися думками. Ви можете знайти контакт із групами самодопомоги тут.

Запобігти саркоїду не можна

Профілактика (профілактика) саркоїду в даний час неможлива. У наш час лікарі та дослідники все ще знають занадто мало про причини захворювання. Відповідно, бракує також знань про те, що може вплинути на хворобу.