Сарком Юінг

Саркома Юінга - надзвичайно новоутворена примітивна кісткова пухлина, отримана з кісткового мозку. Це спостерігається особливо у дітей та підлітків у віці від 4 до 15 років і рідко розвивається у дорослих старше 30 років. На саркому Юінга припадає понад 33% пухлин кісток. Це друга за поширеністю пухлина кісток у молодих пацієнтів та найбільш смертельна пухлина кістки. Існує зв'язок між саркомою Юінга та периферичними примітивними нейроектодермальними пухлинами.

Початковим симптомом є періодичний біль, який стає інтенсивним. Біль іррадіює в кінцівки, особливо при хребетних та тазових пухлинах. Неврологічні ознаки, такі як корінцева і компресія спинного мозку присутні з пошкодженням осьового скелета. Клінічна картина може бути подібною до картини хронічного або гострого остеомієліту та включає ремітуючу лихоманку, легку анемію, лейкоцитоз та високу швидкість осідання еритроцитів. Деякі пацієнти можуть спостерігати пальпуються маси, які швидко ростуть, з місцевим набряком і чутливістю. У пацієнтів з метастазами в легенях може спостерігатися асиметричні шуми при диханні, плевральні ознаки або хрипи. У пацієнтів з гематогенними метастазами в кістковому мозку можуть спостерігатися плями або пурпура при тромбоцитопенії.

Рівень виживання пацієнтів із саркомою Юінга залежить від початкового прояву захворювання. Понад 80% пацієнтів мають локалізоване захворювання, тоді як 20% мають клінічно виявляються метастатичні захворювання в легенях, кістках та кістковому мозку. Рівень виживання становить 60%, а для тих, хто має місцеву пухлину, 70%. Пацієнти з метастатичними захворюваннями мають 25% виживання.

Через обмежений прогноз саркоми Юінга важлива точність діагностики за допомогою морфологічних методів візуалізації, функціональних процедур та гістологічного аналізу. Диференціація саркоми Юінга від остеомієліту вимагає гістологічного дослідження. Необхідно визнати ступінь пухлини.

Патогенез саркоми Юінга

Пухлина походить з кісткового мозку, але гістологічно асоціюється із сатомою ретикулярних клітин. Це часто діагностується як моноостотичне ураження в метафізі або діафізі довгих кісток кінцівок. Пухлина може рідше виникати в області малого тазу, ребер та лопатки. Насправді може бути уражена будь-яка кістка. Зазвичай періостальна реакція та утворення нової цибулеподібної кістки дозволяють встановити діагноз саркоми Юінга. Рентгенологічний вигляд варіюється від літичного до склеротичного домінантного.

Саркома Юінга та периферична нейроепітеліома належать до сімейства пухлин Юінга і вважаються нервовими пухлинами. Саркома Юінга є менш диференційованою формою пухлини, тоді як нейроепітеліома - диференційованою формою. Порівняно з нейробластомами, ці нервові пухлини не походять із симпатичної системи, а матаболіти катехоламіну не виводяться із сечею. In vitro ці пухлини мають нейронну диференціацію та нервові особливості.

Ознаки та симптоми

Саркома Юінга зустрічається переважно у дітей у віці від 4 до 15 років і рідко у дорослих. Хоча це незвично для людей похилого віку, про нього також повідомляють люди у віці 60 років. це є найбільш смертельна форма неоплазії кісток. Саркома Юінга зустрічається рідко, і тому скринінгової програми немає. Симптом початку і найголовнішим є періодичний біль, який стає інтенсивним. біль іррадіює в кінцівки, особливо при хребетних та тазових пухлинах. Неврологічні ознаки, такі як корінцева та компресія спинного мозку, є у 50% пацієнтів із ураженням осьового скелета. Рідко пацієнти можуть спостерігатись патологічні переломи.

Іноді клінічна картина може бути подібний до хронічного або гострого остеомієліту і включає ремісивну лихоманку, легку анемію, лейкоцитоз та високу швидкість осідання еритроцитів. Збільшення сироваткової молочної дегідрогенази та втрата ваги також присутні. Симптоми тривають від декількох тижнів до декількох місяців. Деякі пацієнти можуть спостерігати пальпуються маси, які швидко ростуть, з місцевим набряком і чутливістю. Пухлина класифікується як примітивна або метастатична. Прогноз опосередкований типом пухлини.

Пухлини Юінга можуть виникати практично в будь-якому місці. Ретельне обстеження болючих місць при огляді та пальпації є критичним. Оскільки у пацієнтів може бути захворювання, суміжне з кісткою, також може бути описаний невропатичний біль. Буде проведено неврологічне обстеження на наявність поколювання, слабкість або біль. Пацієнти з Метастази в легенях можуть мати асиметричні дихальні шуми, плевральні ознаки або хрипи. У пацієнтів з гематогенними метастазами в кістковому мозку можуть бути плями або пурпура через тромбоцитопенію.

Наступні фактори пов'язані з негативним прогнозом:
- чоловік, старше 12 років
- анемія, високий рівень молочної дегідрогенази
- променева терапія для місцевого контролю
- негативна хіміотерапевтична відповідь.

Еволюція захворювання:

Діагностичний

Цитогенетичні та молекулярні дослідження:
- корисні для підтвердження діагнозу, якщо виявлено t транслокації (11, 22)
- використовуються свіжі тканини та тканини пухлини, охолоджені рідким азотом.
біопсія: якщо саркома Юінга, ймовірно, потребує біопсії. Зразок для біопсії слід оцінювати імуногістохімічно за допомогою антитіл, щоб диференціювати ураження від синьоклітинних пухлин, таких як рабдоміосаркома та лімфома.

Лікування

Рекомендовано хіміотерапія в різних комбінаціях та схемах. Лікування триває 6-9 місяців і вимагає двох терапевтичних схем, перша з яких вінкристин, доксорубіцин та циклофосфамід, а останній - з етопозидом та іфосфамідом. Первинний контроль пухлини має вирішальне значення для прогнозу пацієнта. Потрібні остаточні хірургічні поля. Хірургічні методи повинні виконуватися залежно від локалізації та розміру пухлини.

Повторна оцінка проводиться кожні 5-6 років після закінчення терапії. Пізні побічні ефекти хіміотерапії вимагають оцінки. Рецидив первинної пухлини є головним у перші 10 років після постановки діагнозу. Вторинні новоутворення виникають у 2% пацієнтів через 5 років після постановки діагнозу. Найпоширенішим новоутворенням є гострий мієлоїдний лейкоз. Слід контролювати терапевтичну токсичність для серця та нирок. Загалом хіміотерапія визначає алопеція, нудота і блювота, діарея.