Сенсорні невропатії - Swiss Medical Review
резюме
Пошкодження периферичного нерва, обмежене сенсорними нервовими волокнами, трапляється рідко. Їх клінічні та електрофізіологічні прояви варіюються залежно від еволюційного режиму (гострий, підгострий, хронічний), розміру уражених волокон (великого чи малого калібру) та відповідної нервової структури (аксон або спинномозковий ганглій). Ми обговорюємо етіологію та характеристики різних сенсорних невропатій. Деякі клінічні випадки підкреслюють практичні наслідки.
Вступ
Поразка периферичного сенсорного нерва включає власні сенсорні полінейропатії та сенсорні нейронопатії (або гангліонопатії). У цій статті ми обговорюємо клінічні презентації, діагностичні тести та етіологію, коли вони відомі. Клінічні випадки завершують обговорення та дозволяють розглянути практичні наслідки.
Визначення за топографічними критеріями та клінічними проявами 1
Сенсорні полінейропатії призводять до симетричних та дистальних сенсорних симптомів, що пояснюється пошкодженням чутливих нервових волокон, яке залежить від довжини. Якщо напад переважає на волокна великого калібру, клінічними проявами є переважно парестезії та порушення рівноваги. Якщо напад стосується малокаліберних волокон, домінують позитивні симптоми, такі як опіки, біль, поколювання. Однак знижена чутливість може існувати, а також вегетативні симптоми, такі як розлад потовиділення, еректильна дисфункція або ортостатична гіпотензія.
Множинні мононейропатії проявляються асиметрично і залежно від задіяних нервів та нервових волокон.
Сенсорні нейронопатії, пов’язані з руйнуванням сенсорних нейронів у спинномозкових гангліях, також спричиняють асиметричне залучення, але це більш дифузно і не систематизовано з точки зору нервових стовбурів. Клінічні прояви - це переважно втрата пропріоцептивної чутливості, атаксія та дифузне зникнення міотатичних рефлексів (остеотендинозних рефлексів).
Окрім своїх топографічних характеристик, полінейропатії, множинні мононейропатії та нейронопатії представляють себе за різними еволюційними режимами (табл. 1).
Електрофізіологічна презентація 2
Електрофізіологічні дослідження мають важливе значення для визначення аксональної, мієлінової або змішаної структури, відповідних волокон великого або дрібного калібру, а також для виключення (або виявлення) субклінічних рухових порушень.
При аксональної сенсорної нейропатії реакції на електричну стимуляцію зменшуються або відсутні, тоді як амплітуди та швидкості рухової провідності є нормальними. Залежне від довжини залучення, яке починається і переважно дистально, характерне для полінейропатій.
Фокальне та асиметричне пошкодження певних нервових стовбурів при множинних мононейропатіях часом важко дослідити, коли задіяні стовбури погано доступні для виявлення стимуляції.
Сенсорні нейронопатії характеризуються дифузним (не залежить від довжини) зменшенням сенсорних реакцій на електростимуляцію, навіть з асиметричними симптомами.
Етіологічний підхід
Гострі множинні сенсорні мононейропатії виникають при васкулітах або в початковій фазі, або під час курсу. 6 Хронічні множинні сенсорні мононейропатії характерні для прокази (про яку йдеться в іншій статті в цьому огляді) або синдрому Вартенберга (див. Нижче).
Сенсорні нейронопатії (рис. 1) часто асоціюються з дисімунними, паранеопластичними або токсичними пошкодженнями. 7 Гостра або хронічна хвороба лімфатичних вузлів спостерігається при синдромі Шегрена і часто передбачає діагноз дисімунної участі (див. Нижче). Прояв підгострої сенсорної нейронопатії та наявність антитіл проти Hu на користь паранеопластичного синдрому (див. Нижче). Токсичні пошкодження найчастіше пов’язані з хіміотерапією.
Клінічні випадки та обговорення
Синдром Шегрена
Пацієнт 75 років із хворобливою парестезією та гіпестезією стоп, пов’язаною з авітамінозом десять років тому. Ситуація покращилася завдяки лікуванню вітаміном В1. В даний час вона знаходиться під наглядом та лікуванням хвороби Паркінсона і вже близько півроку демонструє посилення сенсорних симптомів. Вона описує відчуття жорстких і болючих ніг, як "закинуті в пальці ніг"; немає поколювання або печіння. Крім того, вона повідомляє про ксерофтальмію. Неврологічне обстеження показує такто-алгічну гіпестезію в рукавичках і шкарпетках, галюксну гіпопінестезію на 1-2/8 та ахілесову арефлексію. Обстеження ENMG виявляє важку сенсорну аксональну полінейропатію. Тест Ширмера та сіалометрія є стандартними, але антитіла до SSA є сильно позитивними, анти-SSB - слабо позитивними, а біопсія слинних залоз дуже вказує на синдром Шегрена. Решта балансу в нормі.
Отруєння вітаміном В6
52-річна пацієнтка направлена на синдром зап’ястного каналу. У верхніх кінцівках пацієнт описує відчуття оніміння пальців та ураження електричним струмом. Крім того, протягом останніх п’яти-шести років у нього склалося враження твердих, холодних ніг. Симптоми прогресували до литок з болем і відчуттям скутості. Вона відома хворобою Грейвса та алергією на лактулозу. Після виявлення цієї алергії п’ять років тому пацієнт вживав різні вітамінні «коктейлі», замовлені в Інтернеті. Аналіз крові виявляє рівень вітаміну В6 371 нмоль/л (контрольні значення 12-75 нмоль/л).
Дефіцит піридоксину (вітаміну В6) може спричинити полінейропатію, але, мабуть, менш відомий, надлишок вітаміну В6 також може бути причиною сенсорної нейропатії. Звернуто увагу на цей нейротоксичний ефект піридоксину завдяки його використанню на тваринних моделях для вивчення нейробіології та лікування нейропатії. У пацієнтів із чистою сенсорною нейропатією, пов'язаною з інтоксикацією піридоксином, виявляються клінічні ознаки пошкодження волокон великого калібру. Моделі на тваринах показують, що отруєння піридоксином спричинює некроз спинномозкових гангліїв та дегенерацію периферичних та центральних сенсорних проекцій, з переважним пошкодженням великих волокон. 12 Рекомендована доза вітаміну В6 при дефіциті становить від 100 до 200 мг на день. Інтоксикація у людини відбувається після прийому дуже різних доз, починаючи від малих доз (200 мг) до дуже високих доз (6 г) щодня. Дослідження на тваринах показали, що низькі або середні дози викликають оборотну аксонопатію, тоді як великі дози викликають незворотну гангліонопатію. 12
Паранеопластичний синдром (Денні-Браун)
57-річний пацієнт, який курить, госпіталізований з приводу парестезій та болю, таких як опіки та ураження електричним струмом, що вражають чотири кінцівки, і поступово прогресує протягом чотирьох-п'яти місяців. Вона також скаржиться на проблеми з рівновагою та втрату ваги на 15 кг протягом десяти місяців. Клінічне обстеження свідчить про відсутність дистальних міотатичних рефлексів, гіпестезію в шкарпетках та рукавичках, значні порушення глибокої чутливості та сенсорної атаксії. ENMG показує дуже сильну втрату сенсорних аксонів, а аналіз антитіл до Hu позитивний. ПЕТ-сканування виявляє підозрілі вогнища легенів, що веде до діагностики дрібноклітинного раку, який буде лікуватися хіміотерапією.
Дві третини пацієнтів з неврологічними пошкодженнями, пов'язаними з паранеопластичним синдромом, звертаються до невролога, коли пухлина ще не відома. 13 Паранеопластичний синдром може бути причиною пошкодження периферичного нерва, нервово-м’язового з’єднання або м’яза. Він також може залучати центральну нервову систему. «Класична» паранеопластична нейропатія викликає синдром Денні-Брауна (1948), 14 або сенсорну нейронопатію. Типовий напад складається з асиметричного і болючого підгострого порушення чутливості із втратою пропріоцепції, що призводить до тяжкої сенсорної атаксії зі зменшенням або скасуванням міотатичних рефлексів. Ідентифікація антитіл проти Hu має важливе діагностичне значення (специфічність 99% та чутливість 82%), але їх відсутність не виключає раку. Інші антитіла, що спостерігаються при сенсорній або сенсомоторній нейропатії, наведені в таблиці 2. Якщо звичайні рентгенологічні дослідження є негативними, рекомендується «емісійна томографія флуородезоксиглюкози всього тіла [18F]». 16
Синдром Вартенберга
54-річний пацієнт, який протягом дванадцяти років страждав від відчуття електричного струму з наступною втратою чутливості в різних нервових зонах. Стан розпочався зі зниження чутливості на правій лопатці, потім слідували відчуття ураження електричним струмом, з наступною втратою чутливості на променевій стороні лівого 3-го пальця, приблизно шість років тому. В даний час відчуття ураження електричним струмом стосуються внутрішніх кісток і підошви лівої стопи зі зниженою чутливістю на цих рівнях, підтверджених неврологічним обстеженням. Міотатичні рефлекси в нормі, сила в нормі. Додаткові дослідження крові в нормі. ENMG демонструє суто сенсорне та аксональне ураження різних гілок сенсорних нервів (множинна мононейропатія).
Вартенберг опублікував у 1958 р. Серію з восьми пацієнтів, які страждають від втрати чутливості на різних нервових територіях. 17 Ці дефіцити були наслідком гострого болю, спонтанного або викликаного певними рухами (розтягуванням). Сенсорний дефіцит стосувався тактильної, теплової та хворобливої модальності. Можна спостерігати зменшення симптомів, але також і рецидиви (через тижні, іноді роки) в тій самій або інших нервових областях. З моменту публікації публікуються повідомлення про поодинокі випадки або невеликі серії. 18-21 Основними симптомами є ті, що вже описані Вартенбергом. Етіологія цього захворювання залишається невідомою. Гістопатологічні дослідження виявляють ознаки периневриту. Еволюція є досить сприятливою або з рідкісними спалахами, або з лікуванням. Шкода, як правило, не дуже тягне для пацієнтів.