Серцево-судинна система Апластична анемія DocMedicus Gesundheitslexikon
В апластична анемія (Синоніми: апластична анемія; апластичний синдром; аргенеративна анемія; панмієлопатія, панмієлофтіза; МКБ-10-ГМ D61.9: апластична анемія, неуточнена) це форма анемії (Анемія), через панцитопенію (Синонім: трицитопенія; зменшення всіх трьох клітинних рядів у крові; хвороба стовбурових клітин) і супутньої гіпоплазії (Обмеження функцій) кісткового мозку позначено.
Апластична анемія є однією з гіпогенеративна анемія, d. H. спостерігається розлад еритропоезу (утворення зрілих еритроцитів із гемопоетичних стовбурових клітин кровотворного кісткового мозку).
Типовим для апластичної анемії є нормальний середній вміст гемоглобіну в еритроциті (MCH) та нормальний середній індивідуальний об’єм еритроцитів (MCV). Це відоме як нормохромазія і класифікує анемію як одну нормоцитарна нормохромна анемія. Крім того, в цій клінічній картині ретикулоцити є нормальними та низькими.
Класифікація апластичної анемії за ступенем тяжкості (Повинні відповідати 2 з 3 критеріїв):
| Серйозність | Гранулоцити | Тромбоцити | Ретикулоцити |
| Нетяжка апластична анемія (nSAA) | |||
| Серйозність AA (SAA) | |||
| Дуже (дуже) важкий AA (vSAA) |
Подальше розрізняють вроджену (вроджену) та набуту форми апластичної анемії. До найважливіших представників двох форм належать:
Вроджена апластична анемія (рідко трапляється загалом)
- Вроджений дискератоз
- Анемія Фанконі
Набута апластична анемія
- Апластична анемія внаслідок променевої терапії або цитостатиків
- Апластична анемія, спричинена імунними порушеннями
- Вірусна апластична анемія
Більше половини всіх випадків причина залишається незрозумілою.
Співвідношення статей: Чоловіки та жінки страждають однаково.
Пік частоти: Є дві вікові вершини. З одного боку, у підлітків та молодих людей, а з іншого - у людей похилого віку. Можна підозрювати кореляцію з гормональними змінами.
Випадковість (Частота нових захворювань) становить приблизно 2 хвороби на 1 000 000 жителів на рік (у Європі). У Китаї захворюваність становить 2 хвороби на 100 000 чоловік на рік.
Хід і прогноз: Прогноз дуже поганий, якщо його не лікувати. Летальність (Смертність на основі загальної кількості людей, які страждають на цю хворобу) для нелікованих пацієнтів до 70% (вони гинуть протягом короткого часу). При підтримуючій терапії летальність може бути зменшена приблизно до 50%, при імунодепресивній терапії або алогенній трансплантації кісткового мозку летальність становить менше 20%. Найважливішими прогностичними параметрами є кількість гранулоцитів та вік на момент постановки діагнозу.