Серцево-судинна система Легенева гіпертензія - Легенева гіпертензія DocMedicus Gesundheitslexikon

При легеневій гіпертензії (PH) - розмовно називається легенева гіпертензія - (синоніми тезауруса: атеросклероз легеневої артерії; первинна легенева гіпертензія; легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ); легеневий артеріальний склероз; легеневий артеріосклероз; легенева гіпертензія; легенева гіпертензія при хронічній тромбоемболії; легенева гіпертензія; МКБ-10 I27.-) це підвищення тиску в системі легеневої артерії. Це підвищення тиску призводить до підвищення артеріального тиску.

система

Визначення легеневої артеріальної гіпертензії (вимірюється катетером правого серця):

  • Легеневий артеріальний тиск ≥ 25 мм рт. Ст. *, легенева артеріальнаКлин-друк (PAWP; тиск ущільнення) ≤ 15 мм рт. Ст легеневий судинний опір (PVR) > 240 dyn × s × cm −5 (або з граничним значенням> 3 одиниці деревини)
  • Якщо середній легеневий артеріальний тиск знаходиться між 21-24 мм рт. Ст, так хтось говорить про одного прихована легенева гіпертензія.

Діти: mPAP> 20 мм рт у дітей> 3 місяці на рівні моря.

Відповідно до гемодинамічних критеріїв, прекапілярну форму РН диференціюють від посткапілярної форми (див. Класифікацію нижче).

Багато різних захворювань можуть спричинити легеневу гіпертензію.

Можна виділити наступні форми легеневої гіпертензії (РН):

  • Первинна легенева гіпертензія; це також відомо як ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія (iPAH)
  • Вторинна легенева гіпертензія, d. H. є результатом іншого основного захворювання
  • Гіпертонія легеневої артерії (ЛАГ)
  • Хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (КТЕФН); Постійна обструкція (оклюзія) легеневого кровообігу через недостатню реканалізацію легеневого кровообігу після легеневої («пов’язаної з легенями») тромбоемболії (закупорка кровоносної судини відокремленим згустком крові)
  • Інші форми легеневої гіпертензії з різними патомеханізмами

Первинна легенева гіпертензія в рази рідше, ніж вторинна легенева гіпертензія.

Співвідношення статей: Чоловіки для жінок - це 1: 2 (первинна легенева гіпертензія).

Пік частоти: Максимальна частота легеневої гіпертензії - у середньому віці.
Первинна легенева гіпертензія зустрічається переважно у жінок у віці від 20 до 30 років та у чоловіків від 30 до 40 років.

Поширеність (Частота захворювань): Дворічна поширеність хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії (КТЕПГ) становить близько 1-4% [2, 3].

Випадковість (Частота нових випадків) для одного первинна легенева гіпертензія становить приблизно 1-2 хвороби на 1 000 000 жителів на рік (у Німеччині).
Захворюваність на a легенева артеріальна гіпертензія становить близько 3-10 нових випадків на 1 000 000 жителів на рік.
Захворюваність на a хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (CTEPH) у пацієнтів після легеневої емболії становив 3,8% [2].

Хід і прогноз: У контексті вторинної легеневої гіпертензії основна увага приділяється лікуванню основного захворювання. Це може уповільнити прогресування легеневої гіпертензії.
На ранніх стадіях легенева гіпертензія хвороба викликає мало, якщо взагалі є, дискомфорту. Лише на запущеній стадії спостерігаються такі симптоми, як порушення фізичної працездатності, задишка при навантаженні (задишка під час навантаження) або периферичний набряк (затримка води в ногах).
Із значень артеріального тиску в легеневій артерії 50-70 мм рт.ст. наслідком нелікованої легеневої гіпертензії є недостатність правої серця (права серцева недостатність). У важких випадках трансплантація (трансплантація органів) серця та легенів є останнім можливим варіантом терапії.

Діагностування a хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія (CTEPH) забезпечується із затримкою в середньому понад 1,5 року. У пацієнтів спостерігаються такі симптоми: задишка при навантаженні (задишка при навантаженні), біль у грудях (біль у грудях), втома, набряки (затримка води) або синкопе (короткочасна непритомність). Якщо їх не лікувати, середня тривалість життя цих пацієнтів становила менше трьох років. Тим часом, однак, існують різні ефективні варіанти терапії (хірургічне відшарування тромботичного матеріалу, тобто легенева ендартеректомія за допомогою апарату серце-легеня [1]; новий варіант лікування - легенева балонна ангіопластика (балонна ангіопластика легеневих артерій, BPA)).

5-річна виживаність залежить від рівня середнього тиску в легеневій артерії (mPAP). Якщо середній легеневий артеріальний тиск> 30 мм рт.ст., 5-річна виживаність становить приблизно. 30%, лише при значеннях> 50 мм рт. ст 10%.
Якщо не лікувати, середня тривалість життя від діагностики становить три роки.

Печера (увага!): Пацієнтам з легеневою гіпертензією слід уникати спроби преси Вальсальви (синонім: маневр Вальсальви), оскільки існує ризик ортостатичної гіпотензії (падіння артеріального тиску, пов’язаного з вставанням) та синкопе (короткочасне притомність) [4].

  1. Konstantinides S et al.: Настанови ESC з діагностики та лікування гострої легеневої емболії 2014 року. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
  2. Pengo V та співавт .: Захворюваність на хронічну тромбоемболічну легеневу гіпертензію після легеневої емболії. N Engl J Med. 2004, 27 травня; 350 (22): 2257-64.
  3. Becattini C, Agnelli G, Pesavento R et al.: Частота хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії після першого епізоду легеневої емболії. Скриня 2006; 130: 172-5
  4. Mar PL, Nwazue V, Black BK et al. Маневр Вальсальви при легеневій артеріальній гіпертензії: сприйнятливість до синкопи та вегетативна дисфункція. Грудна клітка. 2016 травень; 149 (5): 1252-60. doi: 10.1016/j.chest.2015.11.015. Epub 2016 13 січня.

  1. ESC/DGK Pocket Guidelines: Діагностика та терапія легеневої гіпертензії (Витяг з ESC-ERS "Керівні принципи щодо діагностики та лікування легеневої гіпертензії" (European Heart Journal 2009; EHJ 2009 30, 2493-2537; doi: 10.1093/eurheartj/ehp297))
  2. Konstantinides S et al.: Настанови ESC з діагностики та лікування гострої легеневої емболії 2014 року. European Heart Journal 2014; 35: 3033-3080; doi: 10.1093/eurheartj/ehu283
  3. Galiè N et al.: Настанови ESC/ERS щодо діагностики та лікування легеневої гіпертензії: Спільна робоча група з діагностики та лікування легеневої гіпертензії Європейського кардіологічного товариства (ESC) та Європейського респіраторного товариства (ERS). Схвалено: Асоціацією європейської дитячої та вродженої кардіології (AEPC), Міжнародним товариством з трансплантації серця та легенів (ISHLT). Eur Respir J 2015 (46): 903-975
  4. Керівництво S2k: Легенева артеріальна гіпертензія (ПАГ) у дітей та підлітків. (Реєстраційний номер AWMF: 023 - 038), довга версія вересня 2015 року