Серповидно-клітинна криза та гострий синдром грудної клітки (ATS) - док-документи - don; т паніка

Серповидноклітинна анемія:

Викликаний гемоглобіном S (HbS)> 50%, зміна амінокислот ланцюга бета-глобулінів призводить до зниження розчинності у воді, особливо в гіпоксичних умовах. Це призводить до характерної зміни форми еритроцитів. Червоні кров’яні клітини мають скорочений час виживання, призводять до пошкодження ендотелію та повторних закупорок судин з гострою та хронічною недостатністю органів, а також гемолітичної анемії

Поява: часто тропічні частини Африки, Близького Сходу, Індії, Східної Туреччини, трохи менше в Греції та на півдні Італії

Симптоми: Тільки з 3-го/4-го Місяць життя, коли фетальний гемоглобін (HbF) замінюється. Змінна експресія від майже безсимптомної у зрілому віці до важкої поліорганної недостатності в дитячому віці. Синдром кисті-ноги (болючі судинні оклюзії з набряком кісток стопи і пальця ноги), секвестрація селезінки (швидке збільшення селезінки, раптова анемія та сильний ретикулоцитоз), функціональна аспленія (важка інфекція, особливо можлива через капсульовані патогени, наприклад, пневмококи), апластичні кризи (через вірус Парво B19).

Серйозні ускладнення: Інфаркти ЦНС, паралітичний ілеус при мезентеріальній ішемії, приапізм, хронічна ниркова недостатність, гострий грудний синдром, хронічна легенева гіпертензія, проліферативна ретинопатія, синдром компресії орбіти)

Діагноз: Шляхом аналізу гемоглобіну ВЕРХ (рідинна хроматографія високого тиску), додаткового секвенування генів бета-глобуліну для визначення підформ, скринінгу новонароджених в зонах ризику, пренатальної діагностики шляхом відбору проб ворсин хоріона тощо.

Загальна терапія:

Профілактика: Профілактика зневоднення (гідратація, уникнення алкоголю), переохолодження (теплий одяг), гіпоксії (обережність на великих висотах і далеких перельотів, утримання від нікотину, лікування OSAS), ацидозу (відсутність анаеробного впливу, у разі гастроентериту, рано звернутися до лікаря) та інфекцій (гігієнічні заходи, щеплення: гемофільний грип B, 13-валентні пневмококи, менінгококи, пеніцилінові профілактики у маленьких дітей), при необхідності заміщення фолієвою кислотою або рекомендації щодо харчування

Детальне планування попередніх обстежень відповідно до рекомендацій (офтальмолог, кардіолог/ангіолог, лабораторні дослідження)

Трансфузія з ініціаторами трансфузії (синдром гіперв’язкості CAVE з виділенням об’єднаної крові в селезінці можливий при секвестрації селезінки), гідроксикарбамід (індукує утворення HbF)

У разі лихоманки -> рання терапія антибіотиками, якщо це необхідно (цефотаксим внутрішньовенно 100 мг/кг/добу в 3 разові дози), якщо сепсис не можна виключити з певністю. CAVE Цефтріаксон може призвести до опосередкованого антитілами гемолізу.

Серповидно-клітинна криза:

гострий больовий криз 2 години в кінцівках, спині, животі, грудях, голові без будь-якої іншої причини, крім серповидно-клітинної хвороби
спровокований вазо-оклюзійними подіями, отже, ноцицептивний ішемічний біль, що вражає головним чином кістковий мозок
Найбільш поширене ускладнення, яке ніколи не применшує інформацію про біль, може призвести до хронічного больового синдрому.
швидкий i.v. Введення морфію (можливо, довготривалий перфузор), підтримуюче проносне, віддайте перевагу гідроморфону у разі ниркової недостатності, уважно стежте за пацієнтом, за необхідності стежте за ліжком
Забезпечте достатнє споживання рідини, якщо необхідно, замініть повний розчин електроліту внутрішньовенно
Довготривала терапія може обговорювати гідроксикарбамід, трансплантацію стовбурових клітин
ПЕЧЕРА: може перерости в гострий грудний синдром

Продовження тематичного дослідження: Хвиля нарешті обертається. Внутрішній лікар опікується паном Юналом. Протягом практичного курсу гематоонкології він уже контактував з пацієнтами із серповидноклітинним кризом. Пан Юнал з iv. Доступ забезпечується і отримується морфієм через перфузор і регідратається. Hb становить 8 г/дл. Біль посилюється, але пацієнт не отримує достатньо повітря і мусить кашляти. Оскільки також є лихоманка, роблять рентген грудної клітки. Є односторонні інфільтрати. Оскільки лікар-терапевт не впевнений у ситуації, він телефонує до сусідньої університетської лікарні та просить поради. Там визнають нестабільну ситуацію і пацієнта госпіталізують до відділення інтенсивної терапії для обмінного переливання.

Гострий грудний синдром:

гострі, переважно фульмінативні легеневі симптоми, часто у зв'язку з больовим кризом
Смертність близько 1% у дітей, близько 10% у дорослих
Клінічно та рентгенологічно не відрізняється від пневмонії
Найважливішою терапією є трансфузія (не більше 10,5 г/дл Hb), при необхідності обмінна трансфузія
друге за частотою ускладнення після больового кризу
Симптоми Новий легеневий інфільтрат з принаймні одним широким симптомом: лихоманка ≥ 38,5 ° C, падіння SPO2 на 2%, PaO2

Автори

Лікар. Олександр Ханке

Лікар. Майкл Топпервіен

Література:

Герольд Г. Внутрішня медицина: презентація, орієнтована на лекції; врахування предметного каталогу для медичного огляду; з ключем ICD 10 у тексті та покажчику. Кельн: Герольд; 2019 р

Настанова AWMF S2k 025/016 серповидно-клітинна хвороба, 12/2019, втратила чинність, наразі переглядається

Що нового в діагностиці та терапії гемоглобінопатій?
Cario H, Lobitz S; Німецький Med Wochenschr. 2019 червня; 144 (11): 719-723. doi: 10.1055/a-0601-4921. Epub 2019 4 червня.

Кредит:

Lisa Sprigade www.fabelhaft-fotowelt.com

Подкасти:

1) CorConsult Rx - короткий огляд серповидно-клітинної хвороби (анемія)