Що це за хвороба - пурпура Геноха-Шенлейна
Пурпура Геноха-Шенлейна - дуже рідкісне захворювання, яке зустрічається переважно у хлопчиків молодшого шкільного віку. Типові симптоми та варіанти лікування захворювання пояснює педіатр д-р. мед. Надін Макгоуен.
Це те, що педіатр д-р. мед. Надін Макгоуен
Порівняно рідкісне захворювання, яке зустрічається майже виключно в дитячому віці, - пурпура Геноха-Шенлейна. Хвороба також відома як лейкоцистокластичний васкуліт і є запалення, яке вражає судини. Звідси і його назва: Васкуліт означає запалення кровоносних судин.
Судини шкіри, кишечника, суглобів та нирок, але рідко також центральна нервова система, легені та яєчка особливо вражені хворобою. Пурпура Геноха-Шенлейна в основному не зустрічається у дітей до двох років і дуже рідко зустрічається у зрілому віці. Найчастіше страждають хлопці молодшого шкільного віку. Захворювання часто виникає після зараження верхніх дихальних шляхів. Ще не до кінця зрозуміло, чому у одних дітей це розвивається, а у інших ні; генетичні явища, мабуть, відіграють свою роль.
На ногах часто буває кровотеча
Патофізіологічно в основі захворювання лежить відкладення так званих імунних комплексів IgA. IgA - це імуноглобуліни групи А. Ці антитіла знаходяться в основному на слизових оболонках і насправді мають завдання відбити патогенні мікроорганізми. Однак відкладення призводять до асептичного запалення в дрібних судинах. Усі запалення, що виникають без бактерій та вірусів, називаються асептичними. Ця запальна реакція в основному призводить до відчутних і видимих кровотеч в шкіру, особливо на ноги. Спочатку це помітно через маленькі червоні крапки, які протягом декількох днів набувають синьо-червоного кольору. Захворювання може також спричинити дуже сильний біль у животі з кров’ю у калі, біль у суглобах та пошкодження нирок із наявністю крові в сечі. Також можуть розвиватися так звані набряки, тобто скупчення рідини в тканині. Якщо також уражена центральна нервова система, це може призвести до головних болів.
Лабораторний аналіз утруднює діагностику «пурпури Геноха-Шенлейна» Фото: Fotolia
Лабораторний аналіз рідко дає будь-яку інформацію
Як правило, пурпура Геноха-Шенлейна - це клінічний діагноз, що означає, що захворювання визначається на основі симптомів. У лабораторії, як правило, мало або зовсім немає змін: Іноді підвищується лише IgA. Або спостерігається незначне збільшення лейкоцитів, так званих лейкоцитів, і тромбоцитів крові, які також відомі як тромбоцити.
УЗД черевної порожнини може виявити інвагінацію кишечника, яка представляє собою інверсію одного відділу кишечника в інший. Це можливе ускладнення пурпури Геноха-Шенлейна, яке в деяких випадках може потребувати лікування. Зазвичай інвагінація кишечника вирішується за допомогою клізми. Він складається з сольового розчину, який закачується в кишечник під контролем ультразвуку з певним тиском. Але трапляється і так, що інвагінація мимовільно вирішується. Дуже рідко потрібна хірургічна операція.
Як лікувати пурпуру Шенлейна-Хенноха?
В основному, пурпуру Геноха-Шенлейна не можна лікувати, Ви полегшуєте лише такі симптоми, як біль у животі або суглобах. Часто призначають постільний режим з ідеєю зменшення подальших судинних кровотеч. Однак постільний режим, ймовірно, не має явно позитивного ефекту. Однак це не приносить ніякої шкоди, і його часто не уникнути у разі сильних болів у суглобах. Застосування преднізолону, кортизону, може зменшити тривалість болю в животі, але не впливає на нирки, якщо вони також уражені хворобою.
Після подолання хвороби протягом тривалого періоду необхідно регулярно перевіряти сечу та артеріальний тиск, щоб виключити можливе постійне пошкодження нирок. Однак це ускладнення зустрічається дуже рідко. Як правило, пурпура Геноха-Шенлейна заживає без наслідків.
Лікар. мед. Надін Макгоуан Фахівець з дитячої та підліткової медицини
Лікар. мед. Надін Макгоуан - спеціаліст з педіатричної та підліткової медицини в Гамбурзі-Еппендорфі.