Що робити при портальному тромбозі в л; дорослий - швейцарський медичний огляд
резюме
Портальний тромбоз - найпоширеніша причина позапечінкової портальної гіпертензії в західних країнах. При наявності цирозу печінки слід шукати гепатоцелюлярну карциному, але коли вона виникає поза цим контекстом, показано шукати тромбофілію та локально-регіональний запускаючий фактор. Лікування портального тромбозу спрямоване на повторну гідроізоляцію тромбованої судини, запобігання можливому подовженню тромбозу, лікування портальної гіпертензії, а також основного протромботичного захворювання. Антикоагулянтне лікування визнано ефективним та позбавленим серйозного ризику кровотечі при недавніх або старих портальних тромбозах у пацієнтів, які не мають цирозу. Перевага цього лікування обговорюється в інших клінічних ситуаціях.
Вступ
Тромбоз портальних вен є найчастішою причиною позапечінкової портальної гіпертензії із нормальною печінкою у західному режимі, із частотою 7,8% в італійській серії із понад 600 пацієнтів. 1 Життєвий прогноз цих пацієнтів обумовлений причинно-наслідковим захворюванням, а не самим портальним тромбозом. 2 Поширеність портального тромбозу у пацієнтів з цирозом змінюється між 0,6% 3 і 26%, 4,5, але цей показник вищий, якщо цироз ускладнений гепатоцелюлярною карциномою. 3 Тому в наступному обговоренні важливо розрізнити портальний тромбоз відповідно до того, пов’язаний він чи ні з цирозом. Мета цієї статті - представити діагностичні аспекти портального тромбозу у дорослих, вказати фактори, що сприяють його виникненню, і, нарешті, запропонувати терапевтичне лікування на основі останніх даних.
Коли підозрювати наявність портального тромбозу ?
Відсутність цирозу
Портальний тромбоз може бути недавнім або старим. Ця відмінність важлива, оскільки догляд різний. Недавній тромбоз може проявлятися як біль у животі, іноді пов’язаний із тимчасовою наявністю асциту та діареї в контексті нещодавно проведених операцій на животі або внутрішньочеревних інфекційних вогнищ (див. Нижче). Однак різноманітність клінічної картини ускладнює цей діагноз. 6.7 На цьому етапі ризик крововиливів майже дорівнює нулю. Однак поширення тромбу на мезентеріальну вену може призвести до більш галасливої клінічної картини мезентеріального інфаркту. Біологічно спостерігається зменшення факторів згортання по відношенню до споживання.
Старий портальний тромбоз найчастіше проявляється у вигляді геморагічних ускладнень, пов’язаних з портальною гіпертензією, будь то в варикозному розширенні стравоходу, шлунку або позаматкової зони, як це часто трапляється у цій ситуації. 8 Спленомегалія може бути клінічно очевидною. Після встановлення тромбоз, як правило, протікає безсимптомно, крім можливих епізодів розширення тромбозу. Лабораторні дослідження легко виявляють ознаки гіперспленізму у вигляді панцитопенії, але тести функції печінки зазвичай лише незначно змінені. У таблиці 1 наведено клінічні ситуації, коли слід запідозрити портальний тромбоз.
Наявність цирозу
Діагноз цирозу в ідеалі повинен базуватися на гістології, оскільки тромбоз лише при порталі може призвести до дисморфії печінки, зниження факторів згортання крові та гематологічних проявів гіперспленізму. У контексті цирозу відкриття портального тромбозу - це подія, яка вкладається у дві різні ситуації. По-перше, тромбоз супроводжує гепатоцелюлярну карциному, судинний тропізм якої добре описаний. 9 По-друге, частковий або повний портальний тромбоз ускладнює цироз із розвиненою печінковою недостатністю та значним уповільненням портального кровотоку. Виникнення портального тромбозу у пацієнта зі збереженою гепатоцелюлярною функцією є винятковим і мотивує етіологічні дослідження (див. Нижче).
Візуалізація
При підозрі на портальний тромбоз слід провести доплерівське ультразвукове дослідження, яке при чутливості 85% 10 дозволяє в більшості випадків візуалізувати тромб (гіперехогенний матеріал у просвіті судин), щоб об'єктивувати відсутність потоку на цьому рівні., а також виділити розвиток допоміжних портових воріт, які називаються каверномами, встановлення яких може бути швидким (від кількох днів до декількох тижнів). У контексті портального тромбозу, пов'язаного з гепатоцелюлярною карциномою, виявлення пульсуючих артеріальних доплерівських сигналів у тромбі є специфічною ознакою інвазії пухлини. 11 У разі неоптимального обстеження якості УЗД або коли портальний кровотік дуже повільний, показано КТ із контрастним середовищем або МРТ. 12
Недавній або старий портальний тромбоз ?
Лікування та, зокрема, терапевтична користь різняться залежно від того, є старий тромбоз порталу чи недавній. Діагностичні елементи, які мають тенденцію орієнтуватися на ту чи іншу сутність, зведені в Таблиці 2.
Знайдіть причину портального тромбозу
Досягнення методів молекулярної біології дали змогу виділити нові аномалії коагуляції у походженні тромботичних подій. 13-15 У пацієнтів з цирозом без гепатоцелюлярної карциноми також спостерігається висока частота протромботичних факторів. 16 Відповідно до нинішньої концепції, виникнення венозних тромботичних подій є багатофакторним, 17 поєднує присутність факторів, що сприяють (протромботичні фактори) та ініціюючих факторів. Клінічне обстеження та візуалізація дозволяють у більшості випадків продемонструвати ініціюючу подію, таку як інфекція чи травма будь-якого виду (таблиця 3), тоді як протромботичні (або тромбофільні) стани повинні бути предметом великих досліджень. Тому загальноприйнятим є виявлення одного або декількох із цих факторів у пацієнтів із портальним тромбозом. 13,18,19 Серед протромботичних станів розрізняють мієлопроліферативні синдроми, з одного боку, та аномалії коагуляції, з іншого (Таблиця 3).
У якій ситуації шукати протромботичний стан ?
Етіологічні дослідження дозволяють у більшості випадків виділити один або кілька факторів, що сприяють тромбозу. 19,20 Ця вправа, однак, повинна бути призначена для конкретних клінічних ситуацій. Ми пропонуємо застосувати наведений нижче алгоритм (таблиця 4).
Лікування
Лікування портального тромбозу спрямоване на повторну гідроізоляцію тромбованої судини, запобігання можливому подовженню тромбозу, лікування портальної гіпертензії, а також основного претромботичного захворювання.
Репермеабілізація
Хоча можлива спонтанна реканалізація портального тромбозу, лікування антикоагулянтами дозволяє у більшості випадків (> 80%) нещодавнього портального тромбозу, 21,22 за відсутності підвищеного ризику портального тромбозу. Крім того, у дослідженні Condat та співавт., Смертність від тромбозів та шлунково-кишкових кровотеч була обмежена пацієнтами, які не отримували антикоагулянтів. Автори припустили, що захисний ефект антикоагулянтної терапії може бути пов'язаний з обмеженням розширення тромбозу і, отже, ступеня портальної гіпертензії.
Перевага антикоагуляції також проявляється при старому портальному тромбозі з каверномою, у пацієнтів з протромботичним станом та малими варикозними розширеннями стравоходу або лікуються профілактично. У цих пацієнтів тромботичні події (головним чином продовження тромбозу) зменшились на дві третини.
Перевага антикоагуляції в ситуації портального тромбозу у пацієнтів з цирозом печінки, але без гепатоцелюлярної карциноми, не вивчалась. За відсутності супутньої печінкової недостатності (цироз дитини А) пропонується застосовувати ті самі рекомендації, що і при портальному тромбозі без цирозу.
Інвазивні методи лікування, такі як фібриноліз або хірургічне очищення воріт 24, можливі, але ризиковані.
На стадії тромбозу, що складається з каверноми, лікування спрямоване на запобігання подовженню тромбу і, отже, на ризик мезентеріальної ішемії.
Оскільки тривалість антикоагулянтного лікування при наявності портального тромбозу не кодифікована, ми пропонуємо, за аналогією з тромбозом глибоких вен, шестимісячне лікування антивітаміном К, націлене на INR від 2 до 3.
Лікування портальної гіпертензії
Шлунково-кишкові кровотечі з розривів варикозу стравоходу або шлунка є серйозним ускладненням портального тромбозу, хоча воно пов'язане з меншою смертністю, ніж коли кровотеча виникає в контексті цирозу з печінковою недостатністю. Цей геморагічний ризик майже дорівнює нулю у випадку недавнього тромбозу.
Виходячи із сприятливих гемодинамічних ефектів бета-адреноблокаторів у пацієнтів з цирозом, призначення пропранололу виправдано для запобігання геморагічним подіям у пацієнтів з портальним тромбозом та позапечінковою портальною гіпертензією. В геморагічний період ендоскопічні методи лікування ефективні як для забезпечення гемостазу, так і для викорінення варикозу. 25
Портосистемні шунти мають теоретичну перевагу в захисті пацієнтів від ускладнень кровотечі 26, але їх іноді важко виготовити через тромбоз інших спланхнічних вен, і вони мають високий ризик пов'язаного з цим тромбозу з основним станом гіперкоагуляції.
Перевага антикоагулянтної терапії в різних клінічних ситуаціях показана в таблиці 5.
Особливий випадок трансплантації печінки
Наявність портального тромбозу в даний час вже не вважається абсолютним протипоказанням до трансплантації печінки. 27 Однак його наявність суттєво ускладнює хірургічну процедуру, оскільки венозний анастомоз повинен бути зроблений на іншій судинній судинній структурі. Отже, якщо у пацієнта-кандидата на трансплантацію печінки виявляється портальний тромбоз, слід обговорити антикоагулянтну терапію, щоб запобігти подовженню тромбу.