Що робити з портальною гіпертензією у дітей Сліди в педіатрії
Д. Дебрей
Дерево діагностики - Коментарі
Портальна гіпертензія (ПГ) визначається як підвищення портального тиску.
(1) Це також може бути еволюція відомої патології.
(2) Діагноз РН пропонується у випадках спленомегалії, пов’язаної з колатеральною черевною венозною циркуляцією та/або асцитом. УЗД показує потовщення меншого сальника, видимість об’ємних вен, репермеабілізацію парапупкової вени або сплено-нирковий шунтування. Фіброскопія стравоходу може виявити сітчасту гастропатію та/або варикозне розширення стравоходу або шлунка.
(3) Перешкоди знаходяться або на ворітній вені (суб- або передпечінковий блок), або в печінці (внутрішньопечінковий блок), або набагато рідше на печінкових венах або на печінкових венах та/або нижній порожнистій вені зверху. -Печінкова (печінкова) блок). Етіологічний діагноз керується анамнезом, клінічним обстеженням, зокрема твердою або твердою гепатомегалією, а також біологією (білірубін, трансамінази, gGT). УЗД черевної порожнини аналізує зовнішній вигляд паренхіми (гетерогенна ехоструктура, дисморфізм, неправильний контур, вузлики, розширення жовчних проток) та судин печінки (зворотний портальний потік, портальний тромбоз, печінковий венозний зворот).
(4) Ізольована спленомегалія за відсутності печінкових ознак (клінічних та лабораторних) передбачає підпечінкову блокаду, рідше - внутрішньопечінкову.
(5) Основною причиною підпечінкової блокади є непрохідність порталу. Вона лежить в основі розвитку колатеральної венозної мережі (портальна кавернома). Печінка невелика. Біологія в цілому нормальна. УЗД легко підтверджує діагноз. Майже в 40% випадків в анамнезі виявляється катетеризація пуповинних вен, набагато рідше - омфаліт. У 60% випадків обструкція є ідіопатичною. Ознаки PHT зазвичай розвиваються рано і часто ускладнюються шлунково-кишковими кровотечами до 3 років.
(6) Артеріо-портальна фістула - рідкісна причина РН, вроджена, посттравматична або постпечінкова біопсія.
(7) Гепатопортальний склероз або регенеративна вузликова гіперплазія відповідає змінам у печінці, які є наслідком венопатії, відповідальної за пресинусоїдальний блок. Гепатомегалія може бути відсутнім, а печінкові проби в нормі. Діагноз гепатопортального склерозу можна запідозрити на УЗД і підтвердити гістологічно.
(8) Існування твердої або твердої гепатомегалії свідчить про внутрішньопечінкову блокаду або печінкову блокаду, яка набагато рідше зустрічається у дітей.
(9) Вроджений фіброз печінки є основною причиною внутрішньопечінкової блокади, крім цирозу, що проявляється твердою (постійною) гепатомегалією. Тести печінки - це нормально. Це аутосомно-рецесивне захворювання. УЗД може показати кістозне розширення периферичних внутрішньопечінкових жовчних проток. Зв'язок з рецесивним полікістозом нирок є звичним. Проте видимість ниркової кісти є дуже непослідовною у дитячому віці.
(10) Цироз є основною причиною внутрішньопечінкової блокади. Винятково те, що РН виявляє. Це насамперед біліарний цироз: атрезія жовчовивідних шляхів, дефіцит антитрипсину альфа1, сімейні фіброгенні холестази, склерозуючий холангіт, муковісцидоз. Серед інших причин рідше зустрічаються аутоімунний цироз та хвороба Вільсона.
(11) Основними причинами блокування печінки є: i) винятковий тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі) у дітей з простою ультразвуковою діагностикою; ii) вено-оклюзійна хвороба, що визначається облітерацією центральних вен, діагноз якої гістологічний; причини в основному токсичні та iii) серцеві причини (констриктивний перикардит).
(12) Моніторинг оцінює ризик крововиливів за допомогою езогастральної фіброскопії та забезпечує відсутність серцево-легеневих ускладнень: гепато-легеневого синдрому (гіпоксемія) та легеневої артеріальної гіпертензії (ПАГ). В даний час перев’язка варикозного розширення стравоходу є першою лінією лікування. Печінково-легеневий синдром виявляється систематичним вимірюванням SaO2 (принаймні раз на рік). ЛАГ шукають щорічним УЗД серця.
(13) Хірургічне лікування РН слід розглядати в кожному конкретному випадку. Показання залежать від причини РН, гепатоцелюлярних функцій, можливих серцево-легеневих ускладнень (див. (12)).
(14) У разі портальної каверноми проникність лівої портальної гілки дає можливість розглянути процедуру реперфузії печінки. Портосистемна хірургічна диверсія (брижово-льохова або спленоренальна) може бути запропонована, коли внутрішньопечінкова портальна система не проникна.
(15) Портосистемна хірургічна диверсія (порожнина брижі або спленоренальної диверсії) або розміщення TIPSS (транс-внутрішньопечінкового портосистемного шунту), що полягає в анастомозуванні під рентгенологічним контролем великої портальної гілки до печінкової вени за допомогою внутрішньопечінкового протезування. транс-яремний шлях може бути запропонований у разі внутрішньопечінкової або печінкової блокади.
Інтересні посилання
Автор заявив, що у нього немає конфлікту інтересів щодо цієї статті.