Що таке аміотрофічний бічний склероз, хвороба, з якою жив Стівен Хокінг понад 50 років
Стівен Хокінг, відомий британський астрофізик, помер у віці 76 років. Він прославився своєю революційною роботою у Всесвіті, а також здатністю справлятися із хворобою, якою страждає, аміотрофічним бічним склерозом або хворобою Лу Геріга протягом понад 50 років.
"Я впевнений, що моя інвалідність має щось спільне з моєю знаменитістю. Люди зачаровані контрастом між моїми дуже обмеженими фізичними можливостями та надзвичайно великою природою Всесвіту, який я вивчаю", - сказав учений.
У 1964 році, у віці 22 років, у фізика діагностували прогресуючу хворобу моторних нейронів - стан, відомий як бічний аміотрофічний склероз. Йому передбачалося жити лише кілька років.
Хвороба поступово еволюціонувала і не давала йому можливості рухатися, прикута до інвалідного візка, майже паралізована і не могла говорити, крім як за допомогою пристрою (синтезатора мови). C.його п’ята деградує, і в 1974 році він не може самостійно годуватися або вставати з ліжка. У 1985 році він назавжди втратив здатність говорити після перенесеної трахеотомії через пневмонію. Але його інтелект залишається цілим, а мета проста: "повне розуміння Всесвіту, чому він є таким, яким він є, і чому він існує".
Бічний аміотрофічний склероз є прогресуючим нейродегенеративним захворюванням і характеризується втратою або зменшенням кількості нервових клітин головного та спинного мозку, які називаються руховими нейронами. Таким чином, мозок втрачає здатність контролювати діяльність фіброзних тканин. Оскільки вони вже не активні, вони починають атрофуватися і стискатися.
ALS характеризується ригідністю м’язів, м’язовими спазмами та поступовим погіршенням слабкості, спричиненої втратою м’язів. Це призводить до утруднення мови, ковтання та, можливо, дихання.
За даними Асоціації ALS, пацієнти з діагнозом цього захворювання живуть в середньому 3 роки, лише 10% з них встигають вижити більше 10 років. Більшість пацієнтів помирають від дихальної недостатності. Знаменитий фізик значно перевершив сподівання лікарів, зумівши пережити хворобу більше 50 років.
У кожного з 100 000 людей щорічно розвивається БАС, найчастіше починаючи із середнього віку та людей похилого віку.
Причини бокового аміотрофічного склерозу невідомі, приблизно 5-10% пацієнтів мають спадкову форму захворювання.
Діагноз ґрунтується на ознаках та симптомах людини, які перевіряються, щоб виключити інші можливі причини. Лікування АЛС не існує.