Що таке асоціація PTI AMAPTI
PTI, трьома літерами?
- Р, як пурпура: це геморагічне ураження шкіри або слизових оболонок, червоного кольору: воно проявляється червоними вкрапленнями на шкірі (або іноді більших розмірів), часто на ногах, які не зникають при натисканні зверху.
Розподіл пурпурових плям може бути петехіальним (петехії), екхімотичним або в лінійних прожилках (так званих вібіксах).
- Т для тромбоцитопеніки: означає відсутність тромбоцитів або падіння кількості тромбоцитів.
- I для імунологічних: що пов’язано з нормальними та патологічними імунними реакціями.
- Раніше я стояв за ідіопатичну: відноситься до захворювання або симптому, причина якого невідома, що дозволяє диференціювати тромбоцитопенію, для якої існує причина (тоді лікування полягає у лікуванні причини).
* Стаття написана Бертраном Годо, Довідковим центром аутоімунних цитопеній у дорослих, Відділ внутрішньої медицини, CHU Анрі Мондор, Кретей (жовтень 2014).
Пурпура змінна за значенням, іноді відсутня. Однак важливість геморагічних ознак визначає актуальність.
У дітей це найчастіше гострий початок і заживає у 80% випадків протягом декількох тижнів.
У дорослих ІТП менш чутливий до лікування і прогресує до хронізації у 70% випадків.
У більшості випадків це діагноз виключення іншої етіології тромбоцитопенії.
ІТП можна лікувати, але часто залишається присутнім протягом усього життя постраждалих.
Отже, це не ані лейкемія, ані рак; ІТП призводить до ненормального падіння кількості тромбоцитів. ІТП - підла хвороба, рецидиви є частими і іноді є джерелом серйозних кровотеч.
Тому необхідно регулярно контролювати рівень тромбоцитів у крові, але особливо симптоми.
Падіння тромбоцитів від однієї особи до іншої не буде викликати однакові симптоми.
Синяки ("синці"), носові кровотечі, пурпура нижніх кінцівок або більш серйозні, такі як початок кровотечі з рота або травної системи, повинні вас насторожити.
Дуже низька кількість тромбоцитів ( Визначення періодів, що дають можливість класифікувати різні форми ТНП. Тому пропонується класифікувати ПТІ на три періоди:
Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), яку раніше називали Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), є аутоімунним захворюванням, що призводить до периферичного руйнування тромбоцитів та дефектного виробництва кісткового мозку.
імунологічного походження. ІТП визначається наявністю тромбоцитопенії і найчастіше проявляється геморагічним синдромом шкіри (пурпура, екхімози) та/або слизових оболонок (епістаксис, гінгіворрагія, внутрішньоротові бульбашки, менорагії), який зазвичай виникає лише тоді, коли кількість тромбоцитів менше 30x10 9/л.
У рідкісних випадках і коли кількість тромбоцитів дуже низька (9/л),
можуть виникнути сильні вісцеральні кровотечі (гематурія, травлення або мозково-крововиливні крововиливи).
На сьогоднішній день у природничій історії ПТІ виділено три періоди:
- нещодавно діагностований ІТП (менше 3 місяців тому);
- стійкий ІТП, який охоплює період від 3 до 12 місяців після постановки діагнозу і протягом якого може наступити спонтанна ремісія, але де неможливо сказати про тривалий перебіг захворювання;
- хронічний ІТП з еволюцією понад 12 місяців, де ймовірність ремісії або спонтанного одужання дуже низька. Хронічні форми стосуються переважно дорослих, у яких перехід до хронічного ІТП спостерігається в 70% випадків.
Поряд із цими 3 прогресивними формами ІТП є пацієнти з рефрактерною ІТП, тобто пацієнти, яким не вдалося виконати спленектомію - стандартне лікування цього захворювання.
Основною метою лікування ІТП є досягнення кількості тромбоцитів, яка запобігає великим кровотечам, а не приведення кількості тромбоцитів у норму (HAS, PNDS 2009).
У гострій фазі перша лінія лікування базується на призначенні кортикостероїдів та/або внутрішньовенних імуноглобулінів, відповідні показання яких зумовлені інтенсивністю геморагічного синдрому та уявленням про попередню відповідь на той чи інший. інше з цих двох методів лікування. Переливання тромбоцитів не відбувається
показані лише у виняткових випадках, що стосуються життєвого прогнозу.
Коли ІТП має хронічний перебіг, метою лікування є досягнення стійкого збільшення кількості тромбоцитів понад межу від 30 до 10 9/л. Спленектомія є золотим стандартом, незважаючи на хірургічні ризики (близько 60% довготривалої реакції).
Протипоказання до спленектомії рідкісні (близько 20% випадків), що може бути пов’язано з наявністю супутніх захворювань або похилого віку.
У разі надмірної тромбоцитопенії можуть бути призначені лікування перед спленектомією для підвищення кількості тромбоцитів (кортикостероїди, імуноглобуліни або імуноглобуліни проти D).