Що таке хвороба Аддісона Техніки

Хвороба Аддісона - це хвороба кори надниркових залоз, яка призводить до дефіциту гормонів (речовин, що передають речовини), які вона виробляє. Він також відомий як первинна недостатність надниркових залоз.

Наднирники розташовані по обидва боки від нирок. Вони складаються з кори і м’якоті.

У корі надниркових залоз виробляються три класи гормонів: глюкокортикоїди, мінералокортикоїди та андрогени.

Глюкокортикоїди

Глюкокортикоїди виконують багато функцій в організмі. Найважливішими з них є забезпечення енергією (глюкозою, жирними кислотами) у стресових ситуаціях (фізичний та психологічний стрес). Вони мають протизапальну дію, пригнічують власні захисні сили організму (імунну систему) і впливають на кровотворення, водний та електролітний баланс та білковий баланс. Найважливішими глюкокортикоїдами є кортизол, кортизон та кортикостерон.

Мінералокортикоїди

Мінералокортикоїди впливають на роботу нирок і регулюють електролітний баланс - рівень натрію та калію в крові. Вони також беруть участь у регуляції об’єму крові та артеріального тиску. Найважливішими мінералокортикоїдами є альдостерон та дезоксикортикостерон.

Андрогени

Андрогени - це чоловічі статеві гормони, які виробляються лише в низьких концентраціях в корі надниркових залоз. В основному він виробляється в чоловічих яєчках, а в менших кількостях - у жіночих яєчниках. Андрогени надають тканинотворну (анаболічну) дію на метаболізм. Крім усього іншого, вони сприяють зростанню кісток у чоловіків та жінок у міру дорослішання, збільшенню м’язової маси, зниженню рівня холестерину та збільшенню накопичення білка.

У чоловіків андрогени відповідають за розвиток статевих органів (яєчка, передміхурова залоза, пеніс), формування типових чоловічих статевих ознак (волосся, глибокий голос, специфічний розподіл жиру) та утворення сперми. У жінок надмірна кількість андрогенів призводить до загальної маскулінізації (вірилізації) та посилення статевого потягу. Найважливішим чоловічим статевим гормоном є тестостерон.

Мозковий речовина надниркових залоз виробляє "гормони стресу" адреналін та норадреналін.

Що викликає хворобу Аддісона?

Хвороба Аддісона в основному спричинена руйнуванням тканини кори надниркових залоз. У більшості випадків інформація коливається в межах від 70 до 90 відсотків, це пов’язано з аутоімунним захворюванням. Це захворювання, при якому імунна система, тобто захист організму, обертається проти власних клітин організму. При хворобі Аддісона компоненти імунної системи спрямовані проти кори надниркових залоз, у крові можна виявити так звані антитіла. Хвороба Аддісона може супроводжуватися іншими аутоімунними захворюваннями, наприклад аутоімунним тиреоїдитом (зазвичай тиреоїдитом Хашимото) або діабетом (цукровий діабет 1 типу).

Рідше такі інфекційні захворювання, як СНІД чи туберкульоз, а також запалення кровоносних судин, що забезпечують надниркові залози, можуть бути причиною руйнування кори надниркових залоз. Крім того, доброякісні або злоякісні пухлини та спадкові захворювання є можливими причинами в декількох випадках.

Ще однією рідкісною причиною недостатньої активності кори надниркових залоз є порушення функції мозку. Це може статися, якщо гіпофіз (гіпофіз) або гіпоталамус не працюють належним чином (наприклад, через пухлину) і відповідно не стимулюють кору надниркових залоз виробляти гормони.

Тривале застосування препарату кортизону може також зменшити вироблення гормонів у корі надниркових залоз. З цієї причини кортизон ніколи не слід припиняти раптово як лікарський засіб, але його потрібно повільно зменшувати, тобто дозу слід зменшувати протягом більш тривалого періоду часу. Це дає корі надниркових залоз достатньо часу, щоб відновити свою функцію. Якщо цей тип несправності є основою, ми говоримо не про хворобу Аддісона, а скоріше про вторинну недостатність надниркових залоз.

Які симптоми викликає хвороба Аддісона?

Через нестачу цих гормонів в організмі хвороба Аддісона призводить до загальної слабкості та швидкої стомлюваності, втрати ваги, зниження артеріального тиску (гіпотонії) та проблем із кровообігом, таких як запаморочення та схильність до колапсу. Крім того, можуть виникати нудота і блювота, біль у животі, прискорене серцебиття та серцеві аритмії. У деяких пацієнтів виникає «голод до солі» або тяга до незвичної їжі, наприклад, до розсолу.

Типовим є коричневий колір шкіри, який особливо яскраво виражений на підошвах ніг, долонях, в області рубців і на слизовій оболонці рота. Тому хворобу Аддісона також називають "бронзовою шкірною хворобою". На додаток до цієї коричневої пігментації шкіри, у пацієнтів Аддісона часто спостерігається депігментація або хвороба білих плям (вітіліго).

Жінки можуть пропускати місячні і втрачати сексуальне волосся, чоловіки можуть страждати еректильною дисфункцією.

Часто до діагностики призводить лише так званий аддисонівський криз. Криза виникає внаслідок фізичного стресу, наприклад, в контексті інфекцій, діареї або нещасних випадків. У цих ситуаціях підвищується потреба організму в численних гормонах. Раптова нестача гормонів в аддісонівському кризі призводить до важких порушень кровообігу і навіть шоку. Ознаками цієї кризи є:

Раптове падіння артеріального тиску
Зневоднення (десикоз)
Біль у животі, схожий на перитоніт (псевдоперитоніт)
Затримка сечі
Можливо діарея та блювота
Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
Підкислення крові (ацидоз)
Помутніння свідомості аж до коми

Криза Аддісона - це стан, що загрожує життю і вимагає швидкої терапії.

Як діагностується захворювання?

При підозрі на хворобу Аддісона проводять короткий тест на АКТГ. АКТГ (адренокортикотропний гормон) виробляється в гіпофізі (гіпофізі). Перш за все, це сприяє утворенню глюкокортикоїдів (наприклад, кортизолу) в корі надниркових залоз.

Проведення короткого тесту ACTH

Після визначення рівня кортизолу в крові (рівня кортизолу) у вену вводять фіксовану кількість АКТГ. Кількість кортизолу в крові знову вимірюють через 30 і 60 хвилин. Нормальне підвищення гормону свідчить про функціональну кору надниркових залоз. Відсутність збільшення свідчить про хворобу Аддісона.

Подальші дослідження крові допоможуть звузити ступінь захворювання. Таким чином ви визначаєте інші гормони кори надниркових залоз, білі та еритроцити, показники нирок та щитовидної залози та електроліти (натрій, калій). Для діагностики аутоімунного захворювання шукають аутоантитіла проти кори надниркових залоз. Також можна виміряти виведення кортизолу та альдостерону із сечею.

За допомогою таких методів візуалізації, як сонографія (ультразвук), комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ), можуть бути візуалізовані зміни надниркових залоз, такі як збільшення або пухлина.

Як лікується хвороба Аддісона?

Найважливішим принципом лікування хвороби Аддісона є заміна відсутніх гормонів, яка зазвичай триває все життя. Глюкокортикоїди можна замінити, наприклад, введенням гідрокортизону, а мінералокортикоїди - флуокортизоном. В даний час розглядається питання заміщення андрогенів, тобто чоловічих статевих гормонів, але поки що не є частиною стандартної терапії. Дослідження показали, що постраждалі - особливо жінки -, які також отримують андрогени, покращили психологічне благополуччя.

Хворі пацієнти зазвичай приймають гідрокортизон у формі таблеток у два-три прийоми протягом дня. Нерідкі випадки, коли вони отримують вищі дози вранці, ніж пізніше, оскільки природний рівень глюкокортикоїдів є найвищим вранці, і лікування слід адаптувати до природного рівня гормону. У особливо стресових ситуаціях дозу повинен коригувати лікар, щоб уникнути дефіциту. Можливі побічні ефекти передозування гормону - це зокрема м’язова слабкість, порушення розподілу жиру, зміни шкіри, остеопороз (втрата кісткової тканини) та депресія.

У стресових ситуаціях важливо збільшити дозу кортизону, оскільки в іншому випадку може виникнути ситуація з дефіцитом, яка спричиняє кризу Аддісона. Такими стресовими ситуаціями є, наприклад, гарячкові інфекції, шлунково-кишкові захворювання, операції або лікування зубів.

Лікар регулярно перевіряє правильність дозування флуокортизону, що приймається один раз на день (вранці), виходячи з рівня калію або реніну в крові, маси тіла, артеріального тиску та частоти серцевих скорочень. Ренін - речовина, що передає речовини, що відіграє важливу роль у регуляції вивільнення альдостерону. Передозування флудрокортизону призводить до головного болю, високого кров’яного тиску, збільшення маси тіла та набряків (затримка води в тканинах), недодозування низьким кров’яним тиском, серцевих аритмій, слабкості та сплутаності свідомості.

Люди, які страждають на хворобу Аддісона, повинні завжди мати при собі екстрене посвідчення особи, яке містить інформацію про захворювання та поточну дозу їх ліків. Крім того, пацієнти Аддісона повинні завжди мати при собі екстрений набір, наприклад супозиторії кортизону або ампули для ін’єкцій гідрокортизону.

Якщо хвороба Аддісона викликана інфекцією або пухлиною кори надниркових залоз, важливим є додаткове лікування причинного захворювання, наприклад, антибіотики при бактеріальних інфекціях або хірургічне видалення пухлини.

Як діє хвороба Аддісона?

Якщо хворобу Аддісона вчасно розпізнати та провести належне лікування із заміщенням відсутніх гормонів, тривалість життя постраждалих не обмежується. Ви можете жити нормальним життям. Прийом таблеток може трохи вплинути на якість життя.

При хворобі Аддісона вагітність, як правило, можлива без ускладнень, якщо коригується доза прийнятих гормонів.

Важливо, щоб доза глюкокортикоїдів збільшувалась у всіх стресових ситуаціях, особливо після нещасних випадків, хвороб та операцій. Ця адаптація концентрації гормону до переважаючої в даний час стресової ситуації є важливою для того, щоб не виникло кризи Аддісона.

Якщо причиною хвороби Аддісона є серйозне інфекційне захворювання або злоякісне захворювання, прогноз та тривалість життя постраждалої людини залежать від основного захворювання.