Що таке ідіопатичний фіброз легенів (IPF) Життя з IPF

ЯКА ХВОРОБА ПОСЛІ АКРОНІМІВ FPI ?

IPF розшифровується як ідіопатичний фіброз легенів. Це захворювання, що характеризується фіброзом в легенях. Зокрема, хвороба викликає аномальні рубцювання тканини всередині легенів та навколо альвеол, а також кровоносних судин у легенях. Вони потовщуються і застигають. Таке утворення рубців називається фіброзом (1-5) .

ЯКІ НАСЛІДКИ ІДІОПАТИЧНОГО ФІБРОЗУ ЛЕГЕНЬ ?

Легкі стають більш жорсткими і меншими. Газообмін, який відбувається в легенях, стає все складнішим, що в кінцевому підсумку може призвести до дихальної недостатності (2,4) .

таке

Термін ідіопатичний вказує на те, що причина фіброзу невідома. Тому IPF слід диференціювати від інших легеневих фіброзів або супутніх захворювань, походження яких чітко визначено (вплив певних лікарських засобів та значних та тривалих забруднювачів навколишнього середовища, таких як азбест) (1-3). Тому екологічне захворювання легенів є важливим для пошуку (2). Тому може бути важливо розпитати особу про її професійний досвід та, якщо є сумніви, направити її на консультацію, що спеціалізується на професійних патологіях (2) .

IPF не є раковою хворобою і не є заразною. З іншого боку, це хронічне захворювання легенів, тобто захворювання, яке прогресує протягом тривалого часу, і деякі симптоми якого можна полегшити, не змушуючи зникнути саме захворювання (1-3) .

ХТО СТВОРЕНО ІДІОПАТИЧНИМ ФІБРОЗОМ ЛЕГЕНЬ ?

ІПФ - рідкісне хронічне захворювання легенів (2). Це вражає близько 9000 людей у ​​Франції, а у Франції щороку реєструється 4400 нових пацієнтів (2). Поширеність зростає з віком. Хоча це може статися і в більш молодому віці, це частіше після 60 років (2). IPF вражає чоловіків більше, ніж жінок (2) .

У 10% випадків ІПФ є сімейним, тобто у пацієнта є принаймні один родич із інтерстиціальною хворобою легенів (7). Генетичні аналізи для висвітлення певних мутацій або відхилень, що виникли в гені (7), можна проводити за згодою пацієнта, зокрема, якщо у пацієнта є інші випадки легеневого фіброзу.

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ІДІОПАТИЧНОГО ФІБРОЗУ ЛЕГЕНЬ

Зазвичай ІПФ спочатку викликає мало симптомів або взагалі відсутні. При прогресуванні захворювання з’являються прояви. Клінічні ознаки ІПФ не є специфічними, і діагноз часто ставлять (занадто) пізно (2) .

Сухий кашель, задишка, втома, частіші інфекції грудної клітки, синюшне забарвлення шкіри (ціаноз), деформація нігтів (цифровий гіпократизм: випирання та розширення пальців рук і ніг), а іноді втрата ваги або втрата апетиту - головний дискомфорт відчувають пацієнти (2,8,9) .

  • Задишка
  • Сухий кашель,
    наполегливий
  • Опуклі та розширені пальці рук і ніг (цифровий гіпократизм)
  • Поступова, небажана втрата ваги
  • Втома і загальний дискомфорт
  • М’язові болі
    і суглобові
  • Швидке, поверхневе дихання
  • Потріскування
    "Шуми на липучках"

Під час аускультації лікар чує дихальні звуки, які називаються тріскучими хрипами, які нагадують звук м’яко відмиваються липучок. Ці тріскучі хрипи майже завжди присутні досить рано в ІПФ і можуть призвести до ранньої діагностики (2,9) .

ЯКІ ФАКТОРИ ІДІОПАТИЧНОГО ФІБРОЗУ ЛЕГЕНЬ ?

Факторами ризику розвитку ВПЗ можуть бути забруднювачі, вірусні інфекції легенів та гастроезофагеальна рефлюксна хвороба. Куріння, навіть пасивне куріння та забруднення повітря, безсумнівно, відіграють певну роль у загостренні хвороби; їх слід якомога більше уникати (2,4,6,10) .

Але багато питань залишаються без відповіді, включаючи точну природу чинників середовища, що викликають, та місце генетичних факторів, що підвищують сприйнятливість деяких людей до розвитку ІПФ.

РІДКІ ХВОРОБИ ІНФОРМАЦІЙНІ ПОСЛУГИ

Це інформаційна служба охорони здоров’я, яка, крім пропонування різноманітних послуг, допомагає підвищити обізнаність про асоціацію інформаційних служб щодо рідкісних захворювань. Цей сайт призначений для людей з рідкісними захворюваннями, їх оточення, фахівців у галузі охорони здоров’я та соціальної сфери, а також для широкої громадськості.

ОРФАНЕТ

Orphanet - це унікальний ресурс, що об’єднує та вдосконалює знання про рідкісні захворювання з метою полегшення та вдосконалення діагностики, догляду та лікування пацієнтів з рідкісними захворюваннями. Мета Orphanet - надати високоякісну інформацію про рідкісні захворювання та забезпечити однаковий доступ до знань для всіх зацікавлених сторін.

Конкретна сторінка присвячена ідіопатичному фіброзу легенів: www.orpha.net

ДОКЛАДНИЙ ЦЕНТР РІДКИХ ЛЕГКОВИХ ХВОРОБ

Цей сайт містить інформацію про Національний довідковий центр з рідкісних захворювань легенів дорослих та про регіональні центри експертизи з рідкісних захворювань легенів дорослих.

Цей веб-сайт до послуг лікарів, дослідників та пацієнтів і має на меті надати інформацію про догляд за пацієнтами в мережі довідкових центрів та центрів компетентності, а також координувати прогрес на рівні допомоги та досліджень.