Що таке метанефрини
Термін метанефрин (метанефрин, норметанефрин, 3-метокситирамін) охоплює продукти розпаду катехоламінів (адреналін, норадреналін та дофамін). Подальшими продуктами розпаду є кислі метаболіти VMS та HVS. Катехоламіни - збудливі нейромедіатори та гормони. Вони працюють над симпатичними альфа- та бета-адренергічними рецепторами серцево-судинної системи.
Клінічне значення та біохімічна діагностика
Катехоламіни та метанефрини використовуються, зокрема, для діагностики гормонально активних пухлин симпато-надниркової системи (нейробластоми, феохромоцитоми).
Феохромоцитома
Основним симптомом є високий кров'яний тиск у вигляді стійкої до терапії перманентної гіпертензії або нападів з гіпертонічним кризом (див. Таблицю 1). Феохромоцитоми виникають ізольовано або в контексті ендокринних новоутворень (наприклад, MEN-2, vHLS, M. Recklinghausen). Слід враховувати сімейне захворювання, особливо у пацієнтів молодшого віку з позитивним сімейним анамнезом, двосторонніх або позанадниркових феохромоцитомах.
Нейробластома
Нейробластоми - це нові утворення нервового гребеня, які трапляються переважно в дитячому віці. Зокрема, це призводить до збільшення утворення дофаміну та продуктів його розпаду (3-метокситирамін, HVS).
Лабораторне діагностичне виявлення феохромоцитоми базується на виявленні підвищених катехоламінів або продуктів їх розпаду.
Оскільки метаболізм катехоламінів також відбувається в самій пухлині (адреналін до метанефрину, норадреналін до норметанефрину та дофамін до 3-метокситираміну), визначення метанефринів у плазмі виявилося найбільш чутливим методом порівняно з визначенням катехоламінів. Визначення катехоламінів або кислих метаболітів (VMS, HVS) у підкисленому 24-годинному зборі сечі виявилося менш чутливим і через копіткий збір сечі потенційно схильне до помилок.
Таблиця 1: Симптоми/клінічні ознаки феохромоцитоми 1
| гіпертонія | 80-100% |
| Постійна гіпертонія, судомний режим | 40-50% |
| головний біль | 70-90% |
| Піт | 65-70% |
| Серцебиття | 50-70% |
| Непереносимість тепла | 40-70% |
| тремор | 40-50% |
| блідість | 40-45% |
| Втрата ваги | 35-40% |
| Нервовість, паніка та тривога | 35-40% |
| Скарги на пектангін: нудота, блідість, блювота, шум у вухах, підвищення рівня цукру в крові | 20-50% |
Діагностична процедура
Базова діагностика
Скринінг проводиться шляхом визначення метанефрину в плазмі. Якщо верхній діапазон норми більше ніж утричі вищий, феохромоцитома вважається доведеною. Розширена діагностика рекомендується для нижчих підвищених значень. У негативному випадку підозру на феохромоцитому можна в основному виключити.
Розширена діагностика
Якщо результатом основного діагнозу є межовий, рекомендується досліджувати катехоламіни та метанефрини в підкисленій 24-годинній сечі. Якщо результат тесту збільшується більш ніж утричі, феохромоцитома вважається доведеною. Обидва результати тесту негативні, виключають пов'язане із цим захворювання. У прикордонному підвищеному випадку (значення менше ніж утричі вищі) для підтвердження діагнозу проводять клонідинову пробу. Тут ми маємо на увазі спеціальні ендокринологічні практики.
Якщо, незважаючи на звичайні результати лабораторної діагностики, нагальна клінічна підозра на феохромоцитому зберігається, рекомендується повторне обстеження.
Преаналітики
Щоб уникнути помилково позитивних результатів, рекомендується брати пробу крові лежачи після 20-хвилинного періоду відпочинку. Будь ласка, уникайте різноманітних продуктів (горіхи, південні фрукти та цитрусові, продукти, що містять какао, каву та ваніль) та фізичного та психологічного стресу. Кров не слід брати після їжі.
В принципі, слід враховувати, що при визначенні катехоламінів та метаболітів на результат тесту може впливати кілька факторів. Наступні активні речовини викликають перешкоди:
- Висока концентрація лікарського засобу ізопротенеролу рано призводить до збільшення норметанефрину.
- Ізопротенерол зменшує 3-метокситирамін: Щоб уникнути помилково негативних результатів діагностики, результат 3-метокситираміну не слід застосовувати у присутності ізопротенеролу.
- Ефедрин значно підвищує значення 3-метокситираміну і не повинен використовуватися для діагностики під час введення ефедрину. Крім того, трициклічні антидепресанти, феноксибензіамін, леводопа або амфетаміни та стимулятори (нікотин, алкоголь) є тривожними факторами.
Висновок
- Визначення метанефрину в плазмі є найбільш чутливим методом диференціальної діагностики феохромоцитоми.
- Незрозумілий комплекс симптомів плюс гіпертонія може свідчити про феохромоцитому.
- Молоді або пацієнти з гіпертонічною терапією, резистентні до терапії, а також сімейні кластери вказують на феохромоцитому.
- Беручи кров лежачи після приблизно 20 хвилин відпочинку, запобігає помилково позитивним результатам.
- Ліки та розкішні продукти можуть сфальсифікувати результати.