Що таке серповидноклітинна анемія
Справжня проблема охорони здоров'я в Іль-де-Франс, США Серповидноклітинна анемія, все ще називається Серповидноклітинна анемія, є генетичне захворювання часті (близько 270 нових випадків на рік в Іль-де-Франс, 400 нових випадків на рік у Франції) і серйозні, що в основному зачіпає населення іммігрантського походження з країн Африки, що перебувають на південь від Сахари та Карибського басейну. Це захворювання викликане a аномалія гемоглобіну, білок, присутній всередині Червоні клітини, який використовується для транспортування кисню з легенів до всіх органів тіла. Ця аномалія гемоглобіну призводить до деформації еритроцитів, які втрачають свою округлу форму (як сплощений диск в центрі) і приймають форму коси (характеристика, що дала назву хворобі). Це явище серпа.
Серповидноклітинна анемія є генетичним захворюванням, при якому найчастіше перебувають обоє батьків здорові носії (нехворі передавачі) відхилення (мутації) гемоглобіну під назвою гемоглобін S (нормальний гемоглобін називається гемоглобіном А). Обидва батьки є АС і тому при кожному народженні кожен четвертий ризикує мати хвору дитину із СС.
Серповидно-клітинна схема генетичного успадкування
Ця деформація еритроцитів має два основні прямі наслідки та один непрямий наслідок:
- По-перше, a знищення аномально швидко Червоні клітини (тривалість життя якого таким чином значно скорочується), відповідальна за відсутність еритроцитів або анемію.
- По-друге, закупорка дрібних кровоносних судин, оскільки ці деформовані еритроцити важче втискаються в дуже дрібні судини, і тому вони забиватимуть ці судини за сприятливих обставин, таких як зневоднення, холод або брак кисню. Ця непрохідність судин буде проявлятися як біль в тій ділянці органу. Найчастіше це так біль у кістках або черевної. Це тут серповидно-клітинний криза, або вазооклюзійний криза.
- Третім проявом захворювання є аномально висока чутливість до певних мікробів, особливо до пневмокок, яка може бути причиною дуже серйозних інфекцій.