Що таке синдром запаху риби PTA сьогодні
Зображення: pathdoc/stock.adobe.com
Неприємний запах з рота? Чистка зубів і полоскання рота можуть допомогти. Запах поту після тренувань? Обливання одного разу усуває його. Але такі заходи гігієни не приносять користі деяким людям. Вони все ще видають неприємний запах - як стара риба. Цей генетичний розлад рідкісний, але тим більше незручний для постраждалих.
Всі прання марні
37-річна Таня не має багато друзів. Однак нечисленні справжні друзі сприймають його таким, яким воно є - а точніше, як воно пахне. Деякі люди закручують ніс у Тані. Про особисту гігієну ходять пошепки чи навіть відверті коментарі. З цієї причини Тані довелося двічі міняти роботу. Це погані, принизливі переживання. Таня не пропускає душ, мило, дезодорант тощо. Але незабаром після миття воно знову поширюється: той неприємний рибний запах. Таня особливо боїться стресових ситуацій, оскільки запах посилюється, коли ви потієте.
Смердюча речовина не розщеплюється
Таня страждає синдромом запаху риби, так званою триметиламінурією. Це рідкісне, аутосомно-рецесивне спадкове порушення обміну речовин. Через генну мутацію у постраждалих не вистачає ферменту - флавінвмісної монооксигенази 3 (FMO3). Відсутність ферментів означає, що речовина, що пахне рибою, триметиламін (ТМА) не може метаболізуватися. Триметиламін виробляється в кишечнику завдяки дії кишкових бактерій, коли вони розщеплюють продукти, що містять холін. У здорових людей FMO3 перетворює триметиламін в оксид азоту триметиламіну (ТМА-N-оксид) у печінці без запаху. Однак, якщо через генетичний дефект недостатньо доступного FMO3, накопичується вільний триметиламін, який все більше виводиться з організму. Це відбувається не тільки через сечу, а й через повітря, яким ми дихаємо, піт та інші рідини в організмі.
В іншому випадку ніяких симптомів
Той факт, що розлад настільки рідкий, робить його ще більшим тягарем для постраждалих. Таня вже намагалася пояснити багатьом людям, як виникає її неприємний запах тіла. Тим не менше, 37-річний чоловік неодноразово стикається з нерозумінням і неприйняттям. Крім того, Таня в іншому випадку здорова, і порушення обміну речовин не видно.
Що посилює симптоми
Триметиламінурія, як правило, впізнається з народження. Симптоми можуть посилюватися в період статевого дозрівання. У жінок запах посилюється незадовго до і під час менструації, під час прийому оральних контрацептивів та навколо менопаузи. Порушення обміну речовин можна діагностувати, визначаючи концентрацію триметиламіну в сечі. Крім того, триметиламінурія може бути виявлена за допомогою молекулярної генетики.
Слід уникати певних продуктів
Хвороба невиліковна і не піддається спеціальному лікуванню. Іноді для знищення кишкових бактерій, що виробляють триметиламін, рекомендується спорадичне лікування антибіотиками. Перш за все, постраждалим слід уникати продуктів, що містять багато холіну або лецитину, з яких виготовляється триметиламін. Тому Таня максимально уникає яєць, нутрощів, соєвих продуктів, гороху, квасолі та овочів з капусти. Також Таня вживає морську рибу та морепродукти, в яких присутній триметиламін-N-оксид, лише тоді, коли вона не в компанії. Вона також дотримується рекомендації використовувати слабокислі засоби для особистого очищення та догляду, оскільки триметиламін є дуже основним.
Можливі також незначні форми
Вчені припускають, що Таня страждає не тільки вираженою формою синдрому запаху риби. Вони підозрюють, що до п’яти відсотків населення мають м’яку триметиламінурію. Неприємний запах тіла виникає у ураженої людини лише в певних ситуаціях, наприклад після великої рибної муки або споживання карнітину, з якого в кишечнику також утворюється триметиламін.