Швейцарський медичний форум - Коли брак гормонів стресу викликає стрес
DOI: https://doi.org/10.4414/smf.2018.03263
Публікація: 30 травня 2018 р
Швейцарський медичний форум. 2018; 18 (22): 471-474
Доктор мед. Джулія Кемпф а, доктор мед. Катрін Борм нар
Приналежності keyboard_arrow_up keyboard_arrow_down
практика Діамона - Інститут діабету, гормонів, щитовидної залози та ожиріння, Баден-Датвіль; b Ендокринологія, діабетологія та метаболізм, Кантональна лікарня Аарау
фон
Криза надниркових залоз - це небезпека для життя хвороби Аддісона. Здебільшого пацієнти мають неспецифічні або оманливі симптоми, такі як слабкість, втрата ваги, зміна електролітів, психологічні відхилення або гострий живіт. Швидке заміщення глюкокортикоїдів є центральним.
Звіт про справу
анамнез
Факультативне направлення сімейним лікарем 33-річної пацієнтки для втрати ваги та гіпонатріємії. Пацієнт скаржиться на постійне зниження ваги в цілому на 18 кг протягом півтора року. Часто вона відчувала, що ось-ось зруйнується. Цукровий діабет та захворювання щитовидної залози вже виключені. Чотири місяці тому була проведена гастроскопія, включаючи обстеження на наявність спру, у випадку болю в животі, що було нормальним явищем. У день презентації пацієнт скаржився на нові болі в м’язах. На запитання вона повідомила, що двічі блювала внаслідок фізичного перенапруження і що у неї запаморочилося при зміні положення.
статус
Пацієнт із недостатньою вагою (зріст 158 см, вага 45 кг, індекс маси тіла 18 кг/м 2) з тахікардією (артеріальний тиск 114/78 мм рт. Подальше клінічне обстеження було нормальним. Зокрема, не було виявлено гіперпігментованих ліній кистей або величезних аномалій у пацієнта загалом, однак сильно засмаглого пацієнта.
Висновки та діагностика
Лабораторне дослідження показало важку гіпоосмолярну гіпонатріємію 109 ммоль/л (норма 136–146 ммоль/л; осмоляльність 234 мосм/кг) без гіперкаліємії та ацидозу. Решта лабораторних показників були в межах контрольного діапазону. При підозрі на недостатність надниркових залоз проводили тест Synacthen на 250 мкг, який був високопатологічним з базовим кортизолом 77 нмоль/л та стимульованим кортизолом 88 нмоль/л (нормальний базальний 140–700 нмоль/л, після стимуляції> 550 нмоль/л). У подальшому дослідженні вийшло наступне сузір'я: АКТГ> 1250 нг/л (адренокортикотропний гормон; норма 10–60 нг/л), кортикальне антитіло наднирників 320 (норма негативна) та антитіло до 21-гідроксилази 350 ОД/л (норма негативний), ренін плазми> 500 мО/л (нормальне лежання 1,6–41 мО/л).
При первинній недостатності надниркових залоз спостерігається розлад в органі походження надниркової залози. Стимулюючі гормони підвищені (АКТГ, ренін). Якщо дефект у контрольній петлі знаходиться на рівні гіпофіза (як при аденомах гіпофіза, апоплексі гіпофіза або інфільтрації гіпофіза внаслідок гранулематозних захворювань), говорять про вторинну недостатність надниркових залоз через відмову кортикотропної осі (АКТГ низький).
Таким чином, діагноз первинної, аутоімунної недостатності надниркових залоз, що називається хворобою Аддісона, був поставлений із типовою клінічною картиною, патологічним тестом на синактен та значним підвищенням АКТГ та реніну. Подальші аутоімунні ендокринопатії (діабет 1 типу, гіпогонадизм, аутоімунний тиреоїдит) та супутні аутоімунні захворювання (аутоімунний гастрит, вітіліго) можуть бути виключені.
терапія
Пацієнта госпіталізували до станції моніторингу для моніторингу важкої гіпонатріємії з регулярними вимірами електролітів та цілеспрямованої корекції з внутрішньовенною гідратацією. Після постановки діагнозу негайне внутрішньовенне заміщення гідрокортизону у формі Солукортефу® 100 мг, а потім 2 × 50 мг протягом 3 днів. Під час переходу на пероральну заміну глюкокортикостероїдів гідрокортизоном (Hydrocortone®) та доповнення мінералокортикоїдів флудрокортизоном (Florinef®).
звичайно
Вживаючи вищезазначені заходи, підвищення натрію на 123 ммоль/л вже можна було виміряти на 3 день. Подальший перебіг був без ускладнень, і пацієнта виписали додому у загальному загальному стані. Під час огляду в ендокринологічній амбулаторії через три тижні пацієнт повідомив про хороші результати та регулярну спортивну діяльність. Статус показав збільшення ваги (+3 кг) та нормалізований натрій (140 ммоль/л) під дією Hydrocortone® 10 мг 1-0,5-0 та Florinef® 0,1 мг 0,5-0-0. На додаток до передачі екстреної посвідчення особи (рис. 1) та інструкцій щодо кризи Аддісона, пацієнт навчався у присутності чоловіка вводити Солукортеф® в екстреному випадку (у середню частину зовнішньої частини стегна, див. Зображення символу на рис. 2). Як допомога підходить брошура Швейцарського товариства ендокринології та діабетології (SGED), а також листівки та відео [6].
повноекранний Ілюстрація 1: Ідентифікаційна картка для надзвичайних ситуацій (передрукована з брошури пацієнта «Заміна кортизолу при недостатності надниркових залоз» Швейцарського товариства ендокринології та діабетології [SGED], з люб’язного дозволу SGED). повноекранний Малюнок 2: Символічне зображення для екстреної ін’єкції 100 мг Solucortef ® підшкірно у зовнішню серединну частину стегна у разі кризи Аддісона.
обговорення
Недостатність надниркових залоз легко діагностувати та лікувати, але вона не виявляється або лікується занадто пізно і може призвести до летального результату [1]. Терапію часто доводиться починати до того, як доступні всі результати тестів або лабораторний контроль. Гіпонатріємія виявляється у 80–90% пацієнтів і може бути першим проявом як вираження надниркового кризу [2]. Гіпонатріємія викликана дефіцитом мінералокортикоїдів та неадекватним вивільненням антидіуретичного гормону ([АДГ]; опосередкований дефіцитом кортизолу). Ниркова втрата натрію та його об’єм обумовлена дефіцитом мінералокортикоїдів. Зазвичай відсутня гіперкаліємія через втрату ротової порожнини під час блювоти (представлення клінічної картини у таблиці 1). Криз лікують внутрішньовенним введенням рідини (0,9% сольовий розчин або, щоб виправити можливу гіпоглікемію, змішаною інфузією глюкози/NaCl) та внутрішньовенним введенням глюкокортикоїдів. Високі дози гідрокортизону також мають мінералокортикоїдну дію, так що спочатку не слід вводити флудрокортизон.
| Таблиця 1: Клінічна картина недостатності кори надниркових залоз (кори надниркових залоз) (модифіковано з [4]). | |
| Загальні (дефіцит глюкокортикоїдів) | Неспецифічний вигляд: втома, адинамія, млявість, виснаження, м’язова слабкість, дифузний біль у суглобах |
| Шлунково-кишкові скарги: втрата апетиту, нудота, блювота, біль у животі, втрата ваги | |
| Гіпоглікемія: тремтіння, відчуття голоду, колапс | |
| Гіпонатріємія (підвищена секреція АДГ)/гіперкальціємія: сплутаність свідомості | |
| Зміни рівня крові: еозинофілія, лімфоцитоз, нормохромна анемія | |
| Кумулятивний шок до коми, лихоманка | |
| Первинна недостатність надниркових залоз | Підвищена секреція MSH та інші продукти розпаду POMC (такі як підвищення АКТГ): призводить до гіперпігментації ліній кистей, рубців, слизових оболонок або ареоли грудей |
| Дефіцит мінералокортикоїдів: дегідратація - десикоз, артеріальна гіпотензія, ортостатична дисрегуляція, електролітні порушення: гіпонатріємія, гіперкаліємія. Шлунково-кишкові скарги див. Вище. | |
| Дефіцит DHEA у жінок (андроген надниркових залоз): втрата волосся під пахвами та лобком, зниження працездатності та лібідо, груба суха шкіра, тривожний, пригнічений настрій | |
| Вторинна надниркова недостатність | Відсутність дефіциту мінералокортикоїдів |
| Відсутність стимуляції АКТГ і, отже, відсутність секреції МСГ: бліда шкіра з алебастру | |
| Збій інших гормональних осей через брак гормонів контролю ТТГ, ФСГ/ЛГ, ГР, АДГ (вторинний гіпотиреоз, вторинний гіпогонадизм, дефіцит РР, нецукровий діабет) | |
| АДГ: антидіуретичний гормон; MSH: меланоцитостимулюючий гормон, POMC: проопіомеланокортин, ACTH: адренокортикотропний гормон, DHEA: дегідроепіандростерон, TSH: тиреотропний гормон, FSH: фолікулостимулюючий гормон, LH: лютеїнізуючий гормон. | |
В ідеалі, тест на стимуляцію АКТГ (тест Synacthen) слід проводити безпосередньо перед початком терапії. Якщо це неможливо, можна виміряти базальний кортизол. Якщо базальний кортизол нижче 80 нмоль/л, існує висока підозра на недостатність надниркових залоз. Щоб розрізнити первинну та вторинну недостатність надниркових залоз, слід також визначити: АКТГ, альдостерон та ренін плазми (див. Діагностичний алгоритм Рис. 3).
повноекранний Малюнок 3: Спрощений діагностичний алгоритм при підозрі на недостатність надниркових залоз (модифікований з [4]). АКТГ: адренокортикотропний гормон, 21-ОН-АК: антитіла до 21-гідроксилази, МРТ: магнітно-резонансна томографія.
Тест Synacthen доступний у різних дозах: "Низька доза" становить 1 мкг та "висока доза" 250 мкг (стандартна). Оскільки відповідь повільно атрофованої надниркової залози може бути спровокована високими дозами стимуляції АКТГ, тест “низьких доз” використовується, зокрема, для пошуку вторинної надниркової недостатності (патологія гіпофіза) з метою досягнення більшої чутливості. Динамічний стрес-тест з використанням інсулінової гіпоглікемії сьогодні застосовується рідше, оскільки він є більш складним і вимагає суворого контролю з урахуванням протипоказань (ішемічна хвороба серця, відомі напади, цереброваскулярна недостатність).
| таблиця 2: Полігландулярні аутоімунні синдроми, зважування з жирним наголосом (спрощено з [5]). | |||
| Аутоімунний полігландулярний синдромТип 1 (APECED), рідкісний (особливо діти) | Аутоімунний полігландулярний синдромТип 2 | ||
| Ендокринна | Ендокринна | ||
| рзагальна недостатність надниркових залоз | рзагальна недостатність надниркових залоз | ||
| Гіпопаратиреоз | Аутоімунні захворювання щитовидної залози | ||
| Первинний гіпогонадизм | Первинний гіпогонадизм | ||
| Цукровий діабет 1 типу | Нецукровий діабет | ||
| Д.цукровий діабетТип 1 | |||
| Неендокринні | Неендокринні | ||
| Вітіліго | Вітіліго | ||
| C.Hронік слизово-шкірнийe Кандидоз | Синдром мальабсорбції Целіакія | ||
| Синдром мальабсорбції Целіакія | Рідко: алопеція, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, перніціозна анемія, міастенія, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит | ||
| Тотальна алопеція або ареата | |||
| Перніціозна анемія | |||
| Аутоімунний гепатит | |||
| ЯНР: кора надниркових залоз | |||
Найголовніше для практики
• Швидке заміщення гідрокортизону при хворобі Аддісона кризом Аддісона рятує життя і іноді навіть доводиться робити до завершення діагностики.
• Для запобігання подальшим кризам Аддісона в процесі захворювання важливим є підвищення обізнаності та відповідне навчання пацієнтів та родичів щодо розпізнавання типових симптомів дефіциту кортизолу. Це дозволяє адаптувати дозу гідрокортизону на ранній стадії та здійснити екстрену ін’єкцію.
Заява про розкриття інформації
Автори не заявляли про фінансові чи особисті зв'язки у зв'язку з цією статтею.
Кредити
Адреса для кореспонденції
Лікар. мед. Джулія Кемпф
Помічник лікаря
Діамон - Інститут діабету, ожиріння, гормонів та щитовидної залози
Меллінгерштрассе 207
CH-5405 Баден
julia.kempf [at] ksa.ch
література
1 Bancos I, Hahner S, Tomlinson J, Arlt W. Діагностика та лікування надниркової недостатності. Ланцетний діабет Ендокринол. 2015; 3 (3): 216-26.
2 Maguet H, Carreau A, Hautefeuille S, Bonnin P, Beaune G. Хвороба Аддісона, виявлена з серйозною гіпонатріємією. Енн Біол Клін (Париж). 2017; 75 (1): 87-91.
3 Streuli SB, Cavelti-Weder C, Meienberg F, Bühler C, Grendelmeier P. AZ погіршення стану при туберкулостатичній терапії. Швейцарський медичний форум. 2017; 17 (43): 932-5.
4 Borm K, Reisch N, Reincke M. Заміна гормону при первинній та вторинній недостатності надниркових залоз. Захворювання нирок та гіпертонії. 2003; 32 (10): 466-73.
Опубліковано за ліцензією авторського права
"Атрибуція - некомерційна - без похідних 4.0".
Жодне комерційне повторне використання без дозволу.
Дивіться: emh.ch/en/emh/rights-and-licences/