Швейцарський журнал харчової медицини 022015
Дієта та метаболічні захворювання у дітей
Редакційна
Шановний читачу, відомо близько 3000 моногенних метаболічних дефектів. Оскільки частота окремих розладів зазвичай значно нижче 1: 2000, вони належать до рідкісних захворювань, а також називаються сиротами. Вроджені порушення обміну речовин складають загалом близько 5 відсотків педіатричних пацієнтів. Дефекти метаболізму можуть проявлятися відразу після народження, а також пізніше у немовлят, малюків та підлітків, іноді навіть у зрілому віці.
SGE інформує
Завдяки новій онлайн-службі "Моя піраміда", харчову піраміду можна поєднати з продуктами на ваш вибір. Безкоштовний інструмент доступний на веб-сайті www.meinepyramide.ch
Харчування при вроджених захворюваннях в обміні амінокислот
Олександр Леммл та Корнелія Маддалон
Існують вроджені метаболічні захворювання, при яких специфічні амінокислоти або продукти їх розпаду не можуть бути в подальшому метаболізовані через ферментний дефект або при яких детоксикація аміаку не працює. Ця гетерогенна група захворювань часто призводить до небезпечних для життя метаболічних порушень і отруєнь амінокислотами, що не піддаються метаболізму, або їх метаболітами, або аміаком у новонароджених. Центральним компонентом терапії цих захворювань є дієта зі зниженим вмістом білка з метою уникнення всмоктування нерозкладаних амінокислот або накопичення аміаку.
Лікування порушень вуглеводного обміну на прикладі галактоземії
Клавдія Сальвісберг, Жан-Марк Нуоффер та Маттіас Гаучі
Галактоземія - важливий приклад порушення обміну вуглеводів. Найважча її форма, класична галактоземія, призводить до потенційно летального, гострого синдрому інтоксикації у новонародженого, а згодом - до хронічних, особливо неврологічних та ендокринологічних довгострокових ускладнень. Гостра інтоксикація може бути ефективно вилікувана за допомогою безлактозної та низькогалактозної дієти, тоді як це лікування не може вплинути на хронічні проблеми.
Дієтичне лікування глікогенозу печінки
Майкл Хочулі та Сандра Боллхалдер
Хвороби зберігання глікогену (глікогенози) - це вроджені порушення в процесі розпаду або синтезу глікогену. Основними симптомами глікогенозу, що вражають печінку, є гіпоглікемія та гепатомегалія. Міопатія також може виникати в залежності від типу ферментного дефекту. Часто розвиваються довготривалі ускладнення. Основною терапією метаболічного дефекту є структурована дієта, яка розроблена по-різному залежно від наявного ферментного дефекту. Регулярне надходження вуглеводів необхідне для стабільного контролю рівня цукру в крові та уникнення гіпоглікемії, завдяки чому використовуються повільно засвоювані вуглеводи, такі як сирий кукурудзяний крохмаль або - особливо у дітей - безперервне зондування з мальтодекстрином. Особливо при глікогенозі III типу було показано, що дієта з високим вмістом білка (або з високим вмістом білка та жиру) зі зниженим вмістом вуглеводів може мати сприятливий вплив на (кардіо) міопатію.
Практика кетогенних дієт
Жан-Марк Нуоффер, Маттіас Гаучі та Терес Цюрхер
Кетогенні дієти (КД) - це завжди дієти з високим вмістом жиру та вуглеводами. Різні форми відрізняються між собою вираженням вмісту жиру та розрахунком дієти. Вони індукують метаболічний стан, в якому крім глюкози кетонові тіла також доступні як постачальник енергії, головним чином для мозку. Найпоширенішим показанням до цієї дієти є стійка до лікування епілепсія; Важливими показаннями є також метаболічні захворювання мозкового енергетичного обміну. Перед введенням КД необхідно виключити важливі протипоказання. Для догляду за пацієнтами та їхніми сім’ями потрібна досвідчена та спеціалізована команда.
Вітамінозалежні порушення обміну речовин
Автор: Барбара Плецко, Корнелія Маддалон та Люсія Абела
Вітаміни, як кофактори багатьох ферментів, є важливими компонентами нашого раціону. За останні кілька десятиліть були виявлені численні генетичні дефекти ендогенного метаболізму вітамінів. Вони можуть стосуватися всмоктування, транспорту, біодоступності або активації окремих вітамінів. Діагностичні біомаркери та спеціальні методи лікування доступні для деяких захворювань. Навпаки, дефіцит вітамінів у харчуванні рідко зустрічається в західних країнах в контексті недоїдання або серйозних основних захворювань. Терапія вітамінзалежних розладів в основному заснована на принципі доповнення за допомогою гіперфізіологічного забезпечення відповідного вітаміну.
Огляд спеціальних дієтичних продуктів (FSMP) у Швейцарії
Харчова терапія вроджених метаболічних розладів залежить від численних дієтичних продуктів, характерних для конкретного захворювання. Вперше в 1953 р. Бікель в Англії склав спеціальну дієту для лікування фенілкетонурії та успішно її застосував. З тих пір ці продукти значно покращились за складом, смаком та зручністю використання. Сьогодні багато компаній пропонують продукти харчування для спеціальних медичних цілей, скорочено називаються FSMP (Foods for Special Medical Purpose). У Швейцарії вони повинні бути затверджені, тобто повідомлені, Федеральним управлінням охорони здоров'я (BAG).
Поради щодо харчування при вроджених порушеннях обміну речовин
Догляд за постраждалими зі спадковими порушеннями обміну речовин, які можуть бути вилікувані дієтологом дієтологом *, передбачає повний каталог заходів та змісту, який буде передано як для стаціонарних, так і для амбулаторних областей, що вимагають більше часу. Інтенсивна співпраця між лікарем, дієтологом та іншими залученими професійними групами необхідна для вроджених метаболічних розладів.
Неправильно запрограмований обмін речовин
Маріанна Ботта Дієнер
Дослідження раннього метаболічного імпринтингу показують, що фактори харчування матері впливають на ризик захворювання дитини протягом життя навіть під час вагітності та годування груддю. Крім того, було показано, що негативне метаболічне програмування може також виникати на пізніх стадіях розвитку в дитячому та юнацькому віці.
Їжте, як у кам’яному віці - Дарвін як найкращий дієтолог
Частина 4: Питання еволюційної генетики та профілактичний медичний потенціал палеодієти
Олександр Штрле та Андреас Ган
У першій частині цієї серії статей були представлені теоретичні основи палеоконцепції та вивчена основна дипломна робота (1). Потім про те, як розроблена дієта відповідно до “палеопринципу”, було пояснено в останніх двох частинах статті (2–3). У цьому підсумковому внеску будуть розглянуті еволюційні генетичні припущення палеоконцепту та проведена харчова та профілактична медична оцінка.
За допомогою фізичних вправ та високобілкової дієти проти саркопенії
Більшість людей хочуть постаріти, але, будь ласка, не станьте прикутими до ліжка та не потребуйте догляду. Швидше, вони хочуть залишатися не тільки психічно здоровими, але й фізично спритними, гнучкими та незалежними якомога довше. Для того, щоб це було успішним, однією з найважливіших вимог є підтримка м’язової сили до старості. Однак м’язи та сила помітно знижуються з роками. Для того, щоб затримати цей фізіологічний процес, необхідні конкретні заходи харчування та ЛФК. На симпозіумі з нагоди конгресу SVDE «Нутрідей 2015» у Білі в березні 2015 року професор д-р мед. Рето В. Крессіг, доцент і головний лікар з університетської геріатричної медицини у Фелікс-Платтер-Шпіталь у Базелі, про можливості, які виявилися ефективними для підтримки фізичної форми.