Сидячий колапс через синдром тіла Леві
Якщо ортостатичні симптоми або непритомність не мають відчутної кардіологічної чи неврологічної причини, варто звернутися до ендокринолога.
З
Пацієнт з вегетативною полінейропатією. Тут корисно піднесення верхньої частини тіла.
33-річний чоловік місяцями скаржився на синкопе в ортостазі. Спочатку це пояснювалося значним психосоціальним навантаженням з реактивною депресією, повідомляє доцент д-р. Ігор Гарш та його колеги з Університетської клініки в Ерлангені (Internist 2010, 51: 788). Але навіть при лікуванні антидепресантами симптоми погіршувались настільки, що пацієнт міг пересуватися лише на інвалідному візку.
При надходженні до університетської клініки було помічено знижений загальний стан. Нерухомий пацієнт лежав блідий у ліжку з артеріальним тиском 90/60 мм рт.ст., при зрості 173 см він важив лише 57 кг. Через відсутність апетиту та відсутність спраги чоловік заявив, що "майже нічого не їсть і не п'є". За чотири місяці він схуд на 20 кг. Не було кардіологічних, нефрологічних чи неврологічних знахідок, які могли б пояснити постійну тенденцію до колапсу. Тест Шеллонга довелося зупинити, оскільки пацієнт за кілька секунд колапсував. Антигіпертензивні ліки, які тим часом приймали, раніше були припинені, щоб гарантувати незамінний діагноз. Через день юнак навіть впав сидячи.
Першим вирішальним ключем став експеримент із нахилом столу. Коли стіл був піднятий, артеріальний тиск падав зі 100/60 мм рт.ст. до 49/19 мм рт.ст. через дванадцять секунд. Частота серцевих скорочень зросла лише незначно - з 86 до 90 ударів на хвилину. "Це призвело до пресинкопальних симптомів", - сказав лікар-терапевт Ерлангена. Різке падіння артеріального тиску та відсутність збільшення частоти серцевих скорочень свідчили про симпатичний розлад іннервації серця. Крім того, дисперсія серцевого ритму зменшувалась із глибоким вдихом та видихом. Це говорить про порушення функції парасимпатичної системи. Катехоламіни в цілодобовому зборі сечі та в плазмі були явно знижені, як і продукти розпаду катехоламінів у плазмі. Подальші визначення гормонів були нормальними.
Інтерністи та неврологи Ерлангена оцінюють ці результати як вираз вегетативної полінейропатії (PAF - Pure Autonomic Failure, синонім: синдром Бредбері-Егглстона). PAF є одним із синдромів тіла Леві, як хвороба Паркінсона або деменція тіла Леві.
Вроджені вади розвитку вегетативної нервової системи також можна розглядати як додатковий діагноз, наприклад, сімейну вегетативну дисфункцію - однак фізичний стрес викликає гіпертонію - або вегетативну дисфункцію при основних захворюваннях, таких як цукровий діабет, хвороба Паркінсона або амілоїдоз. Однак доказів цього не було.
В якості базової терапії пацієнт отримував мінералокортикоїд флудрокортизон для компенсації відсутності продукції катехоламінів та альфа-симпатоміметичний мідодрин до максимальної дози. Це дозволило пацієнтові пройти принаймні короткі відстані на ходунках через деякий час. Крім того, йому дали дієту з високим вмістом солі, а обсяг споживання збільшився. Спроба підвищити артеріальний тиск блокатором рецепторів альфа-2 йохімбіном утрималася від потенційно небажаних ефектів, таких як напади паніки та неспокій у психічно хворого пацієнта. Пацієнт відмовився від ін’єкції еритропоетину, який також може використовуватися для підвищення артеріального тиску без анемії.
Інтерністи також рекомендують лежати у верхній частині тіла від 20 до 30 °. Це обмежує приплив крові до нирок і активує систему ренін-ангіотензин-альдостерон, а об’єм позаклітинної рідини збільшується. Крім того, є достатня кількість щоденного пиття, багато невеликих солоних страв та компресійних панчіх.
При переході з положення лежачи до стояння кров опускається через недостатню регуляцію артеріального тиску в ногах і в зоні спланхнії.
Через три хвилини стояння на місці систолічний артеріальний тиск падає більш ніж на 20 мм рт.ст., а діастолічний - на понад 10 мм рт. Пацієнти чорніють на очах, вони повідомляють про дзвін у вухах, запаморочення або колапс внаслідок недостатньої мозкової недостатності.
Пульс і, отже, серцевий викид збільшуються недостатньо. (нер)