Симптоми аміотрофії та лікування аміотрофії - Ooreka

  • Визначення аміотрофії
  • Деякі патології, пов’язані з м’язовою атрофією

лікування

Коли м’язи тануть, всі щоденні дії ускладнюються. а деякі життєво важливі функції навіть порушені. Давайте з’ясуємо можливе походження м’язової атрофії та способи боротьби з нею.

Визначення аміотрофії

Аміотрофія відповідає зменшенню обсягу поперечно-смугастих м’язів:

  • скелетний, тобто м’язи, що дозволяють здійснювати рухи тілом (біцепси, квадрицепси тощо);
  • але також і м’язи серцевий (міокард).

Ці м’язи складаються з безлічі волокон, довгих клітин, які надають їм такий поперечно-смугастий вигляд при перегляді під мікроскопом. Характерне зменшення розмірів аміотрофії пов’язане зі зменшенням їх кількості.

Причини

Зменшення розміру м’язів може бути наслідком:

  • зіммобілізація кінцівка, наприклад, під час гіпсової пов’язки або різкого зниження фізичної активності;
  • з патології м’язовий або нервово-м’язовий;
  • з травма або наявність пухлини.

Симптоми

Атрофія м’язів може спричинити різні порушення, що впливають на весь організм:

  • з труднощі в русі (ходьба, біг, підйом по сходах.), підняття рук, хапання предметів;
  • a застигле обличчя, опущені повіки (птоз);
  • розлади ковтання, дихальні або кишкові, коли уражаються м’язи, що контролюють ці функції;
  • серцева недостатність.

Іспити

Для виділення аміотрофії проводяться різні види обстежень:

  • електроміографія, який полягає у реєстрації електричної активності нервів та м’язів за допомогою електродів, розміщених на шкірі;
  • біопсія м’язів, який складається з взяття шматочка м’яза для спостереження за його структурою.

Догляд за пацієнтом

Догляд за людьми, які страждають на м’язову атрофію, має різні компоненти:

  • сесій фізіотерапія, для мобілізації м’язів (у тому числі дихальних) та суглобів; деякі проводять у воді (бальнеотерапія);
  • використанняобладнання для полегшення рухливості та виправлення деформацій хребта, нижніх або верхніх кінцівок;
  • a вентиляція для сприяння функції дихання, найчастіше з використанням маски, що використовується вдень та/або вночі;
  • поживна: труднощі з ковтанням можуть призвести до недоїдання; навпаки, у деяких пацієнтів атрофія м’язів обмежує фізичні навантаження, що призводить до надмірної ваги;
  • психологічний, для підтримки пацієнтів у їхніх труднощах.

Деякі патології, пов’язані з м’язовою атрофією

Атрофія хребта

М'язова атрофія хребта є важке дегенеративно-нервово-м'язове захворювання. Він включає a сукупність спадкових захворювань які впливають на рухові нейрони, клітини нервової системи спинного мозку, які регулюють роботу м’язів. Існує 4 типи, які відрізняються, зокрема, віком появи симптомів

Вони мають такі характеристики:

  • Ці захворювання викликають м’язову слабкість і атрофію м’язів.
  • В основному вони вражають «проксимальні» м’язи: стегна, плечі та тулуб.
  • Вони також іноді досягають м’язів обличчя та тих, що дозволяють ковтати.
  • При найважчих формах функціонування дихальних м’язів погіршується, що дає життєво важливий прогноз тим, хто цим страждає.

Добре знати : спінальна м’язова атрофія зустрічається досить рідко. Це вражає 1 з 5000 народжень.

Існує лише одне лікування генної терапії, Zolgensma®, на яке Європейська Комісія надала умовний дозвіл. Дозвіл стосується немовлят та дітей вагою до 21 кг на 2 форми захворювання, пов’язані з дефіцитом гена SMN1, що призводить до швидкої та постійної втрати рухових нейронів (близько 600 дітей страждають щороку у всьому світі).

Занотовувати: Zolgensma® - одне з найдорожчих методів лікування у світі: понад 2 мільйони доларів у США, де воно було дозволено з травня 2019 року, і доступне у Франції через тимчасовий дозвіл на використання (ATU).

Сьогодні жодне інше лікувальне лікування не доступне. Догляд за людьми, зокрема допомога дихальних шляхів, допомагає продовжити тривалість життя пацієнтів.

Бічний аміотрофічний склероз

Цей стан, який також називають «хворобою Шарко», також руйнує рухові нейрони; це відбувається у зрілому віці, найчастіше у віці від 50 до 70 років. Це спричиняє труднощі руху, порушення ковтання та, як правило, призводить до дихальної недостатності, що спричинює смерть.

Міопатії

Міопатії - захворювання, що вражають м’язи. Деякі, як м’язова дистрофія Дюшенна, мають генетичне походження і пов’язані з дефектом у виробництві білка, необхідного для функціонування м’язів. Він впливає на всі м’язи тіла, включаючи серце і м’язи, пов’язані з травною та дихальною системою, і поступово призводить до паралічу.

Існують також запальні міопатії: поліміозит, дерматоміозит, міозит. Це рідкісні аутоімунні захворювання, якими страждає від 3000 до 5000 людей у ​​Франції. При цих патологіях аміотрофія супроводжується хворобливими проявами в м’язах, чи то в стані спокою, чи під час їх прохання.

Далі:

  • Прочитайте нашу статтю про хворобу Шарко.
  • Все про електроміографію (або ЕМГ): її інтерес, її принцип та спосіб її проведення.
  • Ось повне оновлення анатомії м’язів та їх роботи.