Симптоми хвороби Бехтерева Грамотно щодо здоров’я на клубових кістках

Стаття медичний експерт

Симптоми хвороби Бехтерева не залежать від статі та наявності HLA-B27.

Формуванню майбутнього анкілозу хребта з формуванням ряду випадків кіфозу та шийки матки та/або грудної клітки («умовна поза»), найчастіше протягом багатьох років (часто десятки мирян), передують різні симптоми хвороби Бехтерева.

Симптоми хвороби Бехтерева починаються у віці 40 років, переважно на третьому десятилітті життя. Розвиток захворювання після 40 років є нетиповим, хоча в цьому віці можуть виникати інші серонегативні спондилоартрити (як правило, псоріатичний артрит). Приблизно в 25% випадків захворювання з’являється в дитячому віці. Симптоми хвороби Бехтерева не завжди починаються з ознак спондиліту або сакроілеїту. Існує кілька варіантів початку захворювання.

Прогресуючий розвиток запального болю в попереку та крижово-клубових суглобах. У перші кілька місяців і років біль може бути нестійкою, спонтанно зменшуватися або деякий час проходити.
Поява периферичного артриту (переважно тазостегнових, колінних, гомілковостопних суглобів, суглобів стоп) та ентез в різних місцях (частіше в області п’ят). Такий початок захворювання майже завжди спостерігається у дітей та підлітків, рідше у молодих дорослих. У деяких випадках артрит з’являється раптово після урогенітальної або кишкової інфекції та відповідає критеріям реактивного артриту.
Розвитку всіх змін в частині опорно-рухового апарату може передувати гострий рецидивуючий передній увеїт.
У рідкісних випадках, переважно у дітей та підлітків, у клінічній картині може бути видно стійке підвищення температури.
Захворювання хвороби відомі пошкодженням цибулини аорти, аортального клапана та/або провідної системи серця.

Анкілоз хребта іноді майже не супроводжується болем, і анкілоз випадково виявляється на рентгені, зробленому з інших причин.

Особливості симптомів хвороби Бехтерева, починаючи з дитинства, відрізняються. Майже завжди відзначають периферичний артрит та/або можливий знтезитний сакроілеїт з вираженим болем та типовими системними симптомами хвороби Бехтерева (передній увеїт та інші симптоми), але ознаки пошкодження хребта зазвичай відсутні або виражені слабо і розвиваються лише у зрілому віці, і їх прогресування є повільна і типова мова, геномні зміни формуються пізніше звичайного.

Розподіл цих варіантів початку захворювання є умовним. Найчастіше спостерігається поєднання (у різних поєднаннях) ознак спондиліту, периферичного артриту, зніттериту, увеїту та інших симптомів хвороби Бехтерева.

Хвороба Бехтерева має деякі загальні симптоми. Серед них найпоширенішими є слабкість, схуднення. Порівняно рідко, переважно у дітей та підлітків, стурбована лихоманкою (зазвичай субфебрильною).

[1], [2], [3], [4]

Увейт

Симптоми хвороби Бехтерева характеризуються гострим (не більше 3 місяців), переднім і рецидивуючим увеїтом. Типова одностороння локалізація запалення, але можливе і почергове пошкодження обох очей. Увеїт може бути першим симптомом хвороби Бехтерева (іноді перевищує початок інших ознак хвороби на довгі роки) або може виникати одночасно з пошкодженням суглобів та хребта. При несвоєчасному або поганому лікуванні можуть з’явитися такі ускладнення, як синехія зіниці, вторинна глаукома та катаракта. У рідкісних випадках також запалення склоподібного гумору та набряк зорового нерва, ішемічна нейропатія зорового нерва (як правило, у поєднанні з важким склоподібним). У пацієнтів може бути задній увеїт (зазвичай приєднується до переднього) або пановеїт.

Пошкодження аорти та серця

Симптоми хвороби Бехтерева часто супроводжуються ознаками аортитного клапану аортального клапана та ураженням серцевої провідної системи. За даними ЕКГ та ехокардіографії, частота цих розладів повільно зростає із збільшенням тривалості захворювання, досягаючи 50% і більше через 15-20 років тривалості захворювання. Травма аорти панелі та аортальних клапанів виявлена в 24-100% випадків. Зміни в аорті та серці зазвичай не пов'язані з іншими клінічними симптомами хвороби Бехтерева, загальною активністю захворювання, ступенем тяжкості хребта та суглобів. Серцево-судинні розлади часто проявляються клінічно і діагностуються лише при цілеспрямованому дослідженні, але у деяких пацієнтів можуть швидко (протягом місяців) розвиватися критичні ефекти (важка аортальна регургітація з лівошлуночковою недостатністю або брадикардія з епізодами втрати свідомості).

Цибулини аортальних уражень характерні приблизно на 3 см спочатку з патологічним процесом, в якому беруть участь аортальні клапани серця, пазухи, а в деяких випадках і ті сусідні структури, що утворюють частину перетинчастої міжшлуночкової перегородки та мітрального клапана. В результаті запалення з подальшим розвитком фіброзу пухирі потовщують стінку аорти (головним чином за рахунок інтими та адвентиції), особливо позаду та безпосередньо над пазухами Вальсальви, а розширення аорти іноді відбувається при відносній недостатності аортальний клапан.

Пухирі аорти EchoCG мають потовщення, підвищену ригідність аорти та її розширення, потовщення аортальної та мітральної клапанів, регургітацію крові у клапанах. Виділяють своєрідне ехокардіографічне явище - локальне потовщення стінки (гребінчастої форми) лівого шлуночка в борозенці між клапанами аортального клапана і основою мітрального клапана переднього клаптя, показане гістологією фіброзної тканини.

При регулярній реєстрації ЕКГ різні порушення провідності відзначаються приблизно у 35% пацієнтів. Повна атріовентрикулярна блокада виникає у 19% пацієнтів. Згідно з електрофізіологічним дослідженням серця, патогенез самого атріовентрикулярного вузла, а не підлеглих частин, має першорядне значення в генезі порушень функції провідної системи. Описано запальне ураження судин, що живлять провідну систему. Кучері ніг Формування шлуночково-проводникової провідності та атріовентрикулярні розлади також можуть бути спричинені поширенням патологічного процесу в мембранозній частині міжшлуночкової перегородки на її м’язову частину. При щоденному моніторингу ЕКГ у пацієнтів спостерігалася значна варіабельність інтервалу QT. Що може свідчити про ураження міокарда.

Є інформація про появу (як правило, невеликих) порушень діастолічної функції лівого шлуночка приблизно у 50% пацієнтів на відносно ранніх стадіях захворювання. Біопсія міокарда, проведена у цих пацієнтів, показала в деяких випадках невелике дифузне збільшення інтерстиціальної сполучної тканини та відсутність запальних змін або амілоїдозу.

У деяких пацієнтів виявляється невелике потовщення перикарда (зазвичай за допомогою ехокардіограми), яке, як правило, не має клінічного значення.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Пошкодження нирок

Характерним, але не частим симптомом хвороби Бехтерева є IgA-нефропатія - гломерулонефрит, спричинений імунними комплексами, що містять IgA. За допомогою світлової мікроскопії виявляється вогнищева або дифузна проліферація мезангіальних клітин, а в імуногістохімічних дослідженнях виявляються відкладення IgA в ниркових клубочках. IgA-нефропатія клінічно проявляється мікрогематурією та протеїнурією. Менш виражена макрогематурія (чайний колір сечі), яка може поєднуватися з інфекціями верхніх дихальних шляхів. Перебіг IgA-нефропатії різний, але частіше доброякісний, без ознак прогресування патології нирок і порушення їх функцій протягом тривалого часу. Однак можливий поступовий розвиток гіпертонії, підвищення протеїнурії, порушення функції нирок, формування ниркової недостатності.

Приблизно у 1% пацієнтів розвивається виражений клінічний амілоїдоз з первинною хворобою нирок, що визначає результат захворювання. Вважається, що амілоїдоз є пізнім симптомом хвороби Бехтерева. При серійних біопсіях різних тканин (наприклад, жирової тканини передньої черевної стінки), проведених у пацієнтів з відносно короткою тривалістю захворювання, приблизно в 7% випадків виявляли відкладення амілоїду, однак клінічні прояви амілоїдозу спостерігалися в той час з морфологічного дослідження лише невелика частина цих пацієнтів .

Можливі лікарські розлади нирок, частіше через прийом НПЗЗ. За деякими даними, у пацієнтів підвищена частота патологій сечокам'яної хвороби.